а) Определение:
• Спектр аномалий, вследствие неполной облитерации соединения между куполом мочевого пузыря и протоком аллантоиса в эмбриогенезе:
о Незаращение урахуса: полное незаращение канала урахуса
о Киста урахуса: возникает при закрытии отверстий пупка и мочевого пузыря; в итоге остается открытый канал, заполнены жидкостью
о Синус урахуса: расширение урахуса на пупочном конце; отсутствие соединения с мочевым пузырем
о Дивертикул урахуса (т. н. рудимент урахуса): расширение урахуса на пузырном конце; отсутствие соединения с пупком
• Рудиментарный облитерированный урахус (срединная пупочная связка)
б) Визуализация аномалии урахуса:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий
о Срединная киста или образование между мочевым пузырем и пупком
• Локализация
о Между париетальной брюшиной и поперечной фасцией (пространства Ретциуса)
2. Рентгенография:
• Обзорная рентгенография
о Рак урахуса: исчерченные, зернистые или криволинейные кальцификаты над контуром мочевого пузыря
3. Рентгеноскопия:
• Синограмма: тракт, берущий начало книзу от пупка (синуса)
• Цистограмма: трубчатый канал, восходящий из купола мочевого пузыря (дивертикул)
4. КТ при аномалии урахуса:
• КТ с контрастированием:
о Дивертикул урахуса: срединное кистозное образование на передне-верхней поверхности мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста, выше купола мочевого пузыря:
- Могут присутствовать кольцевые кальцификаты
- Гиподенсное содержимое, вследствие продукции муцина
- Отсутствие мягкотканного компонента при отсутствии осложнений
о Рак урахуса: срединное суправезикальное мягкотканное образование; наличие кальцификатов в 70% случаев
5. УЗИ при аномалии урахуса:
• В-режим:
о Дивертикул урахуса: трубчатое анэхогенное выпячивание в области купола мочевого пузыря
о Киста урахуса: срединная киста над куполом мочевого пузыря
о Осложненная киста урахуса: смешанной эхогенности
6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики
о Мультипланарная КТ или МРТ; цистография
(Слева) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, аксиальный срез: небольшая кистозная структура спереди и кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) МРТ с контрастированием, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этого же пациента снова визуализируется кистозная структура кверху от купола мочевого пузыря. Обратите внимание на срединную пупочную связку, соединяющую купол мочевого пузыря и пупок. Киста урахуса возникает из-за облитерации пузырного и пупочного концов урахуса плода, в то время как центральная часть остается открытой, как и в этом случае.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: крупная киста урахуса, сдавливающая купол мочевого пузыря и смещающая мочеточники кзади. Кисты урахуса не сообщаются ни с мочевым пузырем, ни с пупком, что и отличает их от дивертикула урахуса.
(Справа) КТ без контрастирования, аксиальный срез: у женщины 72 лет, поступившей с болью в животе и сепсисом, определяется скопление газа кпереди от купола мочевого пузыря. Пациентке была выполнена диагностическая лапаротомия, на которой была выявлена инфицированная киста урахуса.
(Слева) КТ таза, без контрастирования, аксиальный срез: случайно выявлена кистозная структура вдоль следования медиальной пупочной связки, что соответствует кисте урахуса.
(Справа) Повторная КТ без контрастирования на том же уровне: у того же пациента (поступившего суросепсисом и болью год спустя) отмечается значительное увеличение кисты урахуса. Сочетание наличия жидкости и распространенных воспалительных изменений вокруг кисты указывает на суперинфекцию. Было выполнено чрескожное дренирование абсцесса и последующая резекция мочевого пузыря.
в) Дифференциальная диагностика аномалии урахуса:
1. Кистозные образования рядом с мочевым пузырем/пупком:
• Киста желточного мешка: нарушение полной облитерации желточного канала
• Киста брыжейки
• Абсцесс живота
г) Патофизиология. Микроскопия:
• Аномалии урахуса: слизистая метаплазия переходного эпителия
• Рак урахуса: в 85-90% случаев аденокарциномы возникают из-за метаплазии переходного эпителия
(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости по срединной линии: случайно выявлено сложное образование кверху от купола мочевого пузыря.
(Справа) На спектральной доплерографии образования был выявлен кровоток внутри патологического очага.
(Слева) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, аксиальный срез: сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря.
(Справа) МРТ в последовательности одиночного быстрого спин-эха, Т2-ВИ, сагиттальный срез через срединную линию: у того же пациента, снова, определяется сложное солидное/кистозное образование, примыкающее к куполу мочевого пузыря. Пациенту было противопоказано введение контрастного вещества, ввиду почечной недостаточности. Учитывая морфологию и наличие кровеносных сосудов по данным УЗИ, это образование имеет высокий риск оказаться раком рудимента урахуса. После резекции мочевого пузыря в гистологическом образце была выявлена аденокарцинома.
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальный срез: мягкотканное образование, прилегающее к мочевому пузырю, но отграниченное от него. Образование гиперденсное по периферии и имеет кистозную сердцевину. Это рак урахуса, появившийся в пределах его рудимента.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальный срез: экзофитное образование с крупными внутренними кльцификатами, которое прорастает дно мочевого пузыря, представляющее собой аденокарциному урахуса.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина аномалии урахуса:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Незаращенный урахус: мочевые затеки из пупка
о Осложненная киста урахуса: боль над лобком, слабость, лихорадка
о Рак урахуса: без клинических проявления, до тех пор, пока не вовлекается купол мочевого пузыря; затем присоединяется гематурия и/или слизистые выделения
2. Демография:
• Возраст:
о Незаращенный урахус: диагностируется при рождении о Рак урахуса: 40-70 лет
• Пол:
о М:Ж = 3:1
• Эпидемиология:
о Встречаемость аномалий урахуса: 1%:
- Встречаемость незаращения урахуса составляет 0,25-15 на 10000
о Рак урахуса: составляет 0,2-0,3% среди рака мочевого пузыря; 20-40% среди первичных аденокарцином мочевого пузыря
3. Течение и прогноз:
• В большинстве случаев, дивертикул и киста урахуса протекают без клинических проявлений
• Осложнения:
о Формирование камней и инфицирование дивертикула урахуса
о Аденокарцинома рудимента урахуса:
- Рак урахуса: пятилетняя выживаемость составляет <15%:
Неблагоприятный прогноз из-за позднего обнаружения
4. Лечение аномалии урахуса:
• Варианты, риски, осложнения:
о Удаление урахуса и сопутствующих аномалий
е) Список использованной литературы:
1. Gleason JM et al: A comprehensive review of pediatric urachal anomalies and predictive analysis for adult urachal adenocarcinoma. J Urol. 193(2):632-6, 2015
2. Metwalli ZA et al: Imaging features of intravesical urachal cysts in children. Pediatr Radiol. 43(8):978-82, 2013
3. Yiee JH et al: A diagnostic algorithm for urachal anomalies. J Pediatr Urol 3(6):500-4, 2007
