Характеристика низкодифференцированной фибросаркомы. Фибросаркома у детей.
Следует особо подчеркнуть, что количество и степень зрелости волокнистой части опухоли при дифференциальной диагностике с другими опухолями значения не имеют, так как волокнистая основа многих других опухолей мезенхимального и нейроэктодермального генеза может быть достаточно хорошо выражена. В то же время опухоль соединительнотканного происхождения может достигать такой степени катаплазии, что ее клетки утрачивают способность к волокнообразованию или же последнее ограничивается аргирофильными волокнами, иногда только с периваскулярным расположением. Термин «фибробластическая саркома», который иногда еще применяют, идентичен понятию низкодифференцированной фибросаркомы. Среди опухолей, прежде причислявшихся к саркомам с преобладанием тех или иных по форме клеток (кругло-, овально-, веретено-, гигантоклеточные саркомы), мо гут быть низкодифференцированный рак, гемобластозы, опухолн нейрогенного происхождения. Диагноз саркомы с указанием только на форму клеток не дает полноценной гистологической, а следовательно, н клинико-анатомической характеристики опухоли. При невозможности определить гистологическую принадлежность таких опухолей их следует включать в рубрику неклассифицированных. На их долю приходится до 15% всех злокачественных бластом мягких тканей. Термин «цнтобластома», «меристома» применять не следует.
Из данных литературы известно, что при ретроспективном анализе установленный диагноз фибросаркомы в XIX — начале XX веков подтверждался не более чем в 50%. Это объясняется не только трудностями верификации данной опухоли, но и тем, что в последние десятилетия были выделены как особые формы такие, ранее неизвестные патологические процессы клеточно-волокнистого строения, как «псевдосаркома», нодуляриый фасциит, некоторые другие фиброматозы. К настоящему времени процент ложных заключений, конечно, резко снизился, но многие факторы, являющиеся их причиной, продолжают действовать, и, в частности, остается много трудностей при морфологической дифференциальной диагностике фиб-росарком.
Фибросаркома может возникать всюду в мягких тканях, но чаще на бедре, в дерме и подкожной клетчатке других участков тела. Многие указывают на более частую локализацию фибросаркомы в зоне рубцов после ожогов, остеомиелита, лучевых воздействий (в том числе и с терапевтическими целями).
В последние годы выделяют 3—4 степени дифференцнровки фибросарком, что лучше коррелирует с прогнозом (частота метастазов, рецидивов) по сравнению с прежними двумя степенями. На прогноз влияют также залегание опухоли в поверхностных или глубоких тканях, величина опухоли, возраст больных. Отмечают также, что частота рецидивов зависит от радикальности 1-й операции и количества последующих операций. В зависимости от перечисленных факторов по различным статистикам она колеблется в пределах 9—80% После обычного иссечения опухоли они возникают в 80%, после расширенного (радикального) — не более чем в 9%. При одной и той же технике операции, при более зрелых фибросаркомах рецидивы возникают реже, чем при низкодифференцироваиных. Метастазы в регионарных лимфоузлах наблюдаются в 4—6%, отдаленные, начиная с легких,— в 55%.
По некоторым данным при высокодифференцированной фнбросаркоме в первые 5 лет после операции умирают 38%, при низкодифференцированной — 50% больных.
Фибросаркома у детей является более редкой опухолью, чем у взрослых. На материале наблюдений Е Н Soule et al. (1968) фибросаркомы составили только 4% всех злокачественных опухолей мягких тканей у детей, тогда как у взрослых они составляют 12%.
Фибросаркома у детей встречается преимущественно в первые 5 лет жизни, причем более чем в 1/3 случаев — у новорожденных. Чаще поражаются мальчики (приблизительно 60%). В большинстве случаев у детей фибросаркома локализуется на конечностях (до 75%), чаще нижних. Как правило, она характеризуется быстрым ростом и в течение нескольких недель или месяцев может достигать больших размеров. При врожденных фибросаркомах может быть изъязвление кожи и деструкция костей.
Размеры опухоли колеблются от очень маленьких до 13 см в поперечнике и больше (в среднем 5 см). Как правило, это плохо отграниченный солитарный узел с тяжнстымн отростками, распространяющимися в окружающие ткани. В крупных узлах могут быть очаги некроза, кисты, выполненные слизевидной или геморрагической жидкостью.
Микроскопически в подавляющем большинстве случаев фибросаркомы у детей многоклеточные и состоят из незрелых веретенообразных фибробласто-подобиых клеток с выраженной митотической активностью, соответствующей 2—3 степени злокачественности.
Методом лечения фибросаркомы у детей является широкая эксцкзия опухоли, ампутация представляется нецелесообразной при первичном хирургическом вмешательстве.
Показатель рецидива колеблется 16,6—43% и даже 60%. Показатель метастазирования составляет 8—10%. Рецидивы и метастазы могут возникать в сроки от нескольких месяцев до 17 лет после первичного хирургического вмешательства. Показатель пятилетней выживаемости у детей может достигать 84%, хотя в возрасте от 10 до 15 лет он практически не отличается от взрослых и составляет приблизительно 50%.
Какой-либо прогностической зависимости от степени клеточности, числа митозов, распространенности геморрагии и некрозов не обнаруживается
При дифференциальной диагностике фибросаркомы у детей необходимо прежде всего отличать ее от эмбриональной рабдомносаркомы, злокачественной шванномы и некоторых форм врожденных фиброматозов.
