Лимфома Беркитта и лимфобластная лимфома - особенности
Лимфома Беркитта — агрессивное заболевание с экстранодальными проявлениями, чаще всего выявляющееся у детей. Выделяют две формы заболевания, эндемичную и неэндемичную. Эндемичная форма встречается в экваториальной Африке и практически всегда связана с инфицированием EBV; при неэндемичной форме EBV обнаруживается только в 20-30% случаев.
При обеих формах выявляется очень высокая частота t(8;14)(q24;q32) с перестройкой гена MYC.
Точки разрыва в t(8;14) при эндемичной и неэндемичной формах лимфомы Беркитта различаются на молекулярном уровне, но не идентифицируются при цитогенетическом исследовании.
Иммунофенотип характеризуется экспрессией CD19, CD20, CD22, CD79a, CD10 и CD43, в то время как поверхностный IgM, CD5, CD23 и BCL-2 отсутствуют. Пролиферативные индексы приближаются к 100%.
Клинически лимфома Беркитта характеризуется очень быстрым течением (удвоение опухолевой массы происходит в течение 24-48 часов) и требует немедленного лечения. Эндемичная форма характеризуется поражением нижней челюсти в виде крупных солидных образований, реже органов брюшной полости и яичек. При спорадической форме поражаются органы брюшной полости, быстро нарастает асцит.
Принципы лечения лимфомы Беркитта
Наилучшие результаты при лечении лимфомы Беркитта получены при использовании интенсивных курсов ПХТ:
— HyperCVAD (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, дексаметазон), чередующийся с курами высокодозных метотрексата и цитарабина ± ритуксимаб;
— CODOX-M (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, высокодозный метотрексат) ± ритуксимаб;
— CODOX-M/IVAC (циклофосфан, винкристин, доксорубицин, высокодозный метотрексат + ифосфамид, этопозид, высокодозный цитарабин) ± ритуксимаб.
Лимфобластная лимфома
Лимфобластные лимфомы биологически и морфологически неотличимы от острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ), в связи с чем в ВОЗ-классификации эти ранее отдельные нозологические формы объединены в одну.
Ранее заболевание расценивалось как острый лимфобластный лейкоз при первичном поражении костного мозга и периферической крови и как лимфобластная неходжкинская лимфома — при первичном поражении лимфатических узлов или экстранодальных органов. В настоящее время для лимфобластной лимфомы приняты такие же подходы к диагностике и лечению, как и для острого лимфобластного лейкоза.
