Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана называют также синдромом систолического щелчка - шума, синдромом Барлова, синдромом провисающего клапана, синдромом волнующейся митральной створки. Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана - это довольно распространенная и значительно варьирующая по клиническим проявлениям патология, причиной которой служат различные нарушения в аппарате левого предсердно-желудочкового клапана - чрезмерное развитие ткани, образующей створки клапана, миксоматозная дегенерация, значительное увеличение концентрации кислых мукополисахаридов. Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана часто встречается у больных с типичными признаками болезни Марфана или кистозного медиального некроза (гл. 197). Однако у большинства больных миксоматозная дегенерация ограничивается створками клапана, ее клинические и патологические проявления в других органах при этом отсутствуют. Процесс чаще затрагивает заднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана и реже - переднюю створку. Кольцо клапана часто значительно расширено, во многих случаях сухожильные хорды удлинены. По-видимому, существуют различные подгруппы больных, у которых нарушения функции левого предсердно-желудочкового клапана не одинаковы по этиологии и клинической картине, а также проявляются различными типами нарушения гемодинамики. У большинства больных этиология этого синдрома неизвестна. Возможно, пролапс клапана является генетически детерминированным дефектом коллагеновой ткани; это нарушение может сопровождаться деформацией костей грудной клетки, напоминающей таковую при болезни Марфана, однако значительно менее выраженной: высоким небным сводом, изменением грудного отдела позвоночника. Причиной пролапса клапана могут служить также острая ревматическая атака, хронический ревматизм сердца, вальвулотомия, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии. Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана выявляется также у 20 % больных с дефектом межпредсердной перегородки по типу вторичного отверстия. У некоторых больных синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана может служить причиной существенной недостаточности клапана и дилатации левого желудочка, приводя к избыточному напряжению сосочковых мышц, что в свою очередь вызывает дисфункцию этих мышц и их ишемию, а также ишемию прилежащего миокарда. Разрыв сухожильных хорд и прогрессивное расширение митрального кольца также способе твуют возникновению клапанной недостаточности. Электрокардиографические изменения (см. ниже) и желудочковые аритмии являются следствием местных нарушений функции желудочка, связанных с увеличенным напряжением сосочковых мышц.
Пролапс митрального клапана : эпидемиология
Синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана чаще встречается у женщин различного возраста, однако чаще 14-30 лет. Эхокардиографические исследования позволяют предположить наличие этого нарушения у 7 % лиц данной возрастной группы. Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабнрования митрального клапана; тип наследования аутосомно-доминантный. У многих больных нарушения, выявляемые с помощью эхокардиографии, не сопровождаются какими-либо клиническими проявлениями заболевания сердца, в таких случаях значимость этих нарушений неясна.
У большинства больных синдром пролапса ( пмк ) митрального клапана не сопровождается какими-либо значимыми клиническими проявлениями в течение всей жизни. Хотя выраженная недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана осложняет течение данного синдрома сравнительно редко, последний является наиболее частой причиной развития тяжелой изолированной недостаточности этого клапана. У больных с синдромом пролапса ( пмк ) митрального клапана возможно возникновение аритмий, чаще всего желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной наджелудочковой или желудочковой тахикардии. Во время этих аритмий больные предъявляют жалобы на сердцебиение, слабость, синкопе. Внезапная смерть является очень редким осложнением. Многих больных беспокоят боли в грудной клетке, которые очень трудно интерпретировать. Боли часто возникают за грудиной, они достаточно длительные, имеют слабую связь с физической нагрузкой и редко напоминают типичную стенокардию напряжения. Сообщалось о возможности возникновения преходящих эпизодов ишемии мозга вследствие эмболии с неровной поверхности клапана. У больных, страдающих недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана, данный синдром может осложниться инфекционным эндокардитом.
