Коарктация аорты.

Сужение, или стенозирование, просвета аорты может произойти на любом уровне на всем ее протяжении, но чаще всего оно располагается дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, вблизи от места присоединения артериальной связки. Коарктация встречается приблизительно у 7 % больных с врожденными заболеваниями сердца и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин, хотя и преобладает у пациентов и дисгенезией гонад (гл. 331). Клинические проявления зависят от локализации и протяженности обструкции и наличия сопутствующих аномалий сердца, таких как двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Если диффузное сужение аорты происходит проксимальнее артериального протока, то уже в период внутриутробного развития возможна гипертрофия правого желудочка, а в ранние сроки после рождения часто наблюдаются легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. В результате преимущественного сброса ненасыщенной артериальной легочной крови через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела развивается дифференциальный цианоз. Чаще, однако, коарктация локализуется на уровне или непосредственно дистальнее места присоединения артериального протока или соответствующей ему связки. У большинства детей и лиц молодого возраста с изолированной юкста- или постдуктальной коарктацией симптомы болезни отсутствуют. Иногда появляются головные боли, носовое кровотечение, перемежающаяся хромота при выполнении физической работы, конечности холодеют. Внимание на состояние сердечнососудистой системы обычно обращают только тогда, когда в ходе физикального обследования выявляют сердечный шум или гипертензию на верхних конечностях. В детстве основную роль в генезе гипертензии играют механические факторы, а не нарушение функции почек.

Коарктация аорты : диагностика

Ключом к постановке диагноза являются такие признаки, как отсутствие, заметное снижение или отсроченность пульсации бедренных артерий и низкое или неопределяемое артериальное давление на нижних конечностях при гипертензии на верхних. У взрослых в межреберных промежутках спереди, в подмышечных ямках или сзади в подлопаточных областях пальпируются расширенные пульсирующие коллатеральные сосуды. Верхние конечности и грудная клетка могут быть более развиты, чем нижние конечности. Над передней поверхностью грудной клетки, на спине и вдоль поперечных отростков выслушивается мидсистолический шум, который приобретает постоянный характер по мере того, как просвет сужается, и на протяжении всего сердечного цикла кровь протекает через дефект с большой скоростью. Кроме того, на боковых поверхностях грудной клетки можно выслушать систолические и постоянные шумы, связанные с прохождением крови по расширенным и извитым коллатеральным сосудам. На ЭКГ видны признаки гипертрофии левого желудочка различной степени в зависимости от величины артериального давления проксимальнее обструкции и возраста больного. Наличие у детей раннего и старшего возраста преимущественно гипертрофии правого желудочка или смешанной гипертрофии указывает на сложный характер основного заболевания. Рентгенологическое исследование выявляет расширенную левую подключичную артерию, находящуюся на уровне левой границы средостения, и расширенную часть восходящей аорты. Патогномоничным признаком коарктации служит зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, выше и ниже ее (симптом "3") вдоль левой парамедиальной тени. Важным рентгенологическим признаком является также изрезанность тени края ребра вследствие его эрозии под влиянием механического давления расширенного коллатерального сосуда. Эта изрезанность тени усиливается с возрастом и обычно становится явной к 6-12 годам. Локализацию и протяженность коарктации обычно устанавливают с помощью двухпроекционной эхокардиографии, проводимой из пара- или супрастернального доступов. Для более точного установления места обструкции, протяженности коарктации и выявления сочетанных пороков можно выполнить катетеризацию полостей сердца и аортографию.

Коарктация аорты : лечение

Лечение при неосложненных случаях коарктации аорты хирургическое. Выполняют резекцию и наложение анастомоза "конец в конец" или проводят ангиопластику участком подключичного сосуда. Результаты подобной операции удовлетворительные. В ряде случаев, если протяженность суженного участка велика, может возникнуть необходимость использовать тубулярный трансплантат. В ближайшем послеоперационном периоде нередко возникает непродолжительная парадоксальная артериальная гипертензия. Дальнейшее течение послеоперационного периода может осложняться некротическим панартериитом небольших сосудов желудочно-кишечного тракта неясной этиологии. У детей, переживших первые 2 года жизни, до достижения ими возраста 20-30 лет осложнения возникают редко. При отсутствии клинических симптомов операцию рекомендуют выполнять в возрасте 3-6 лет. Основные опасности связаны с тяжелой артериальной гипертензией, способной привести к развитию аневризмы сосудов мозга и внутримозгового кровотечения, разрыву аорты, левожелудочковой недостаточности и инфекционному эндокардиту. При отсутствии остаточной коарктации возникающая после операции системная гипертензия связана, видимо, с продолжительностью артериальной гипертензии перед операцией. После операции пациентов желательно наблюдать на протяжении всей их жизни, поскольку в некоторых случаях может иметь место позднее возникновение гипертензии.