Лечение нейтропении. Терапия хронической врожденной нейтропении у детей
Лечение приобретенной преходящей нейтропении, связанной со злокачественными опухолями, миелосупрессивной или иммуносупрессивной химиотерапией, отличается от терапии врожденных или хронических форм этого заболевания. В первом случае инфекции иногда проявляются лишь повышением температуры тела, а больные погибают главным образом от сепсиса. Поэтому основную роль играет раннее распознавание и лечение инфекций.
Терапия тяжелой хронической нейтропении зависит от ее клинических проявлений. Доброкачественная нейтропения без признаков повторных инфекционных заболеваний или хронического гингивита не требует специального лечения. При инфекциях кожи и слизистых оболочек у детей с легкой или умеренной нейтропенией назначают антибиотики внутрь. Однако при угрожающих жизни инфекциях необходимо быстро начать внутривенное введение антибиотиков широкого спектра действия.
В настоящее время поддаются лечению даже тяжелые формы хронической нейтропении. Как показывают рандомизированные контролируемые исследования, подкожное введение рекомбинантного Г-КСФ человека в дозе 3,4-11,5 мкг/кг/сут приводит к резкому повышению количества нейтрофилов и значительному уменьшению частоты инфекций и воспалительных процессов. Этот препарат эффективен и при индуцированной лекарствами нейтропении, если отмена лекарственного средства не сопровождается увеличением числа нейтрофилов.
Отдаленные эффекты такого лечения неизвестны, но могут включать предрасположенность к умеренной спленомегалии, тромбоцитопении и, вероятно, васкулитам. Аутоиммунная нейтропения, особенно если она сопровождает основной патологический процесс (например, СКВ), поддается лечению курсами кортикостероидов. Эффективность рекомбинантного Г-КСФ человека при иммунной или лекарственной нейтропении требует подтверждения.
Больным с тяжелой врожденной нейтропенией или синдромом Швахмана-Даймонда, у которых развивается миелодисплазия или острый миелолейкоз, может помочь только аллогенная трансплантация костного мозга. Химиотерапия неэффективна.
