Клиника аддисоновой болезни. Формы болезни Аддисона
Характерным признаком заболевания является уменьшение веса больных, которое в различной степени выражено у всех больных, не леченных препаратами коры надпочечников. Однако похудание никогда не достигает степени выраженности, характерной для токсического зоба или гипофизарной кахексии.
Одним из ведущих признаков заболевания являются сердечно-сосудистые нарушения. У больных, как правило, наблюдается гипотония, причем снижается в основном систолическое давление, уменьшается пульсовое давление и минутный объем крови. Размер сердца обычно уменьшен, тоны приглушены. Изменения на электрокардиограмме выражаются в снижении вольтажа зубцов, смещении интервала S—Т ниже изоэлектрической линии, снижении зубца Т и появлении отрицательного или двухфазного зубца Т. При этом в миокарде наблюдаются явления бурой атрофии.
Желудочно-кишечные нарушения при аддисоновой болезни наблюдаются у 40% больных и выражаются в снижении аппетита, тошноте, поносах, болях в области живота. Кислотность желудочного сока обычно снижена, уменьшается внешняя секреция поджелудочной железы.
Значительные отклонения от нормы отмечаются и в функциональном состоянии печени, что выражается в нарушении белковообразовательной, антитоксической, гликогенообразовательной ее функции. Характерным является и нарушение углеводного обмена: наблюдается низкий уровень сахара в крови натощак, плоский характер сахарной кривой после нагрузки сахаром, гипогликемическое западание к 3-му часу после нагрузки. Толерантность к глюкозе повышена, наблюдается повышение чувствительности к инсулину, иногда имеют место гипогликемические состояния.
Нарушения электролитного обмена сопровождаются увеличением содержания калия и уменьшением натрия и хлоридов в сыворотке крови.
В отдельных случаях описаны острые психозы. Функция почек обычно не нарушается, за исключением уменьшения клубочковой фильтрации и уменьшения реабсорбции натрия и хлоридов.
Функция половых желез при легкой форме заболевания и на фоне заместительной терапии нарушается довольно редко. Об этом свидетельствуют нормальные менструации у большинства больных и наступление беременности. У мужчин отмечается некоторое снижение половой потенции. Соответственно снижению функции коры надпочечников у больных уменьшается выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, понижается выделение альдостерона.
Кроме типичных по клиническому течению форм заболевания, существуют нетипичные «стертые» формы болезни. К ним относятся формы заболевания, протекающие по типу гипоальдостеронизма. Заболевание при этом характеризуется обычными клиническими проявлениями заболевания, но выделение 17-оксикортикостероидов обычно остается в норме или несколько повышено, наблюдается значительное увеличение уровня калия и понижение натрия в сыворотке крови. Эта форма хронической недостаточности коры надпочечников обусловлена нарушением функции клубочковой зоны при интактной пучковой и сетчатой. Увеличение выделения метаболитов кортизола является выражением компенсаторной реакции организма.
Другой формой диссоциированного гипокортицизма является вторичная недостаточность коры надпочечников — диэнцефально-гипофизарная форма заболевания, при которой повреждается функция пучковой и сетчатой зон в результате снижения продукции АКТГ. Клинически эта форма характеризуется более легкими проявлениями заболевания, менее выраженной пигментацией, отсутствием резкого снижения артериального давления, положительной пробой Торна и сохранностью потенциальных резервов коры надпочечников. В противоположность первичному поражению коры надпочечников содержание АКТГ в плазме крови понижено. К нетипичным формам заболевания относится беспигмеитная форма аддисоновой болезни, характеризующаяся наличием всех проявлений заболевания, кроме типичной пигментации. Последняя настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Эта форма болезни диагностируется только на основании лабораторных данных.
По клиническому течению аддисонова болезнь разделяется на легкую, среднюю и тяжелую формы.
