Поражение мозга при болезнях крови. Лечение болезней крови
Цитохромы (одиночные опухоли, состоящие из лейкемичсских клеток) могут оказывать масс-эффект и комиримировать, например, спинной мозг, а локальные лейкемические инфильтраты могут становиться причиной разнообразных очаговых симп томов. Паранеопластические синдромы описаны выше.
При развитии у пациентов с лейкемией поражения нервной системы необходим дифференциальный диагноз с осложнениями медикаментозной и лучевой терапии, а также электролитными и метаболическими нарушениями.
Пациенты с истинной ишемией часто предъявляют жалобы на головную боль, головокружение, шум в ушах, парестезии. Примерно у 1/3 больных наблюдаются объективные неврологические проявления, прежде всего ишемические инсульты, кровоизлияния, экстрапирамидные нарушения (синдром паркинсонизма, хорея), расстройства зрения, признаки повышения внутричерепного давления, эпилептические припадки и психические изменения. Описана также полиневропатия. В отношении неврологических симптомов эффективны кровопускания и лечение основного заболевания. Полицитемия может сопровождаться гемангиобластомой мозжечка, продуцирующей эритропоэтин.
Серповидно-клеточная анемия поражает прежде всего представителей негроидной расы. В США заболевает 1 человек на 600 афроамериканцев, 8% из них являются гетерозиготными носителями гена без признаков заболевания. Серповидно-клеточная анемия значи тельно снижает ожидаемую продолжительность жизни. У гомозиготных носителей гена нормальный гемоглобин более чем наполовину заменен гемоглобином S, который в генерализованном состоянии образует полимеры, вызывая повреждение эритроцитов, при давая им серповидную форму; и приводит к развитию анемии.
Кроме того, серповидные клетки отклады ваютсн в эндотелии сосудов и вызывают и окклюзию, которая представляет собой основную причину тяжелых неврологических осложнений данного заболевания. Они включают острые приступы боли в груди, животе, спине и конечностях (серповидно-клеточные кризы), трофические язвы на ногах, выкидыши, приапизм и инфаркты селезенки. Последние способствуют повышению восприимчивости к пневмо кокковой инфекции, остеомиелиту, вызы ваемому сальмонеллой, сепсису, вызываемому стафилококком и кишечной палочкой. В возрасте до 20 лет примерно 10% больных уже перенесли инсульт. Предрасположенность к инсульту может быть выявлена с помощью ультразвуковой доп-плерографии церебральных сосудов: риск ишемического инсульта возрастает с увеличением скорости кровотока во внутренней сонной и средней мозговой артериях, а повреждение стенок сосудов повышает риск кровоизлияния. Кровоизлияние обычно происходит спустя несколько лег после ишемического инсульта.
При надлежащем медицинском наблюдении продолжительность жизни пациентов с серповидно-клеточной анемией продлена в настоящее время до 50—60 лет. У младенцев риск пневмококковой инфекции можно уменьшить с помощью профилактического назначения пенициллина, а в возрасте 2 лет детям проводят вакцинацию против пневмококка. Для предотвращения межобластного эритропоэза применяют фолиевую кислоту, а при лихорадке назначают большое количество жидкости и антибактершиьные средства.
Повторные переливания крови способны предотвратить у детей риск развития первого и последующих ишемических инсультов, так как при этом уменьшается относительное содержание в крови гемоглобина S. Его снижение более чем на 30% значительно уменьшает риск сосудистых осложнений. Повторные переливания крови приводят к избытку железа, и до настоящего времени вопрос с том, до какого возраста их следует проводить, окончательно не решен. Гидроксимочевина повышает относительное содержание гемоглобина F. Она снижает частот) серповидно-клеточных кризов и тем самым, — потребность в переливании крови.
Перспективным направлением терапии является трансплантация костного мозга, в отношении которой были проведены кратковременные, но многообещающие клинические испытания. Этот метод лечения призван снизить частоту осложнений со стороны легких, костей и ЦНС.
