Синдром Лайела. Клиника ( признаки ) синдрома Лайела. Неотложная ( первая ) помощь при синдроме лайела и синдроме Стивенса-Джонсона.
Отличительной особенностью синдрома Лайела, в сравнительном аспекте с синдромом Стивенса-Джонсона, является развитие тотального некроза эпидермиса и слизистых. Образуются крупные, размером до ладони, буллы с серозно-геморрагическим или гнойным содержимым. В некоторых случаях, особенно у детей, возможно отторжение ногтей, конъюнктивы. Характерен положительный симптом Никольского. Синдром эндогенной интоксикации при данном виде ОТАР максимально выражен. Наблюдается тяжелая и длительная лихорадка, возможно появление злокачественной гипертермии. Поражение внутренних органов представлено токсической энцефалопатией, проявляющейся различной степенью нарушения сознания, головной болью, в некоторых случаях — очаговой неврологической симптоматикой; острой печеночно-почечной недостаточностью; токсическим миокардитом. Практически в каждом случае заболевания происходит присоединение сепсиса. Летальность составляет 70—80%.
Неотложная ( первая ) помощь при синдроме лайела и синдроме Стивенса-Джонсона
Лечение синдромов Стивенса-Джонсона и Лайела должно осуществляться в отделении реанимации, и оно включает в себя следующие моменты:
1. Адекватная инфузионная терапия, основные цели которой — дезинтоксикация, нормализация водно-электролитного баланса, восполнение энергетических затрат, коррекция гипопротеинемии и анемии, профилактика и лечение ДВС-синдрома. Объем инфузи-онной терапии определяется степенью дегидратации и гиповоле-мии. температурой тела, сократительной способностью сердца, функцией почек и может достигать 6—8 литров в сутки.
2. Глюкокортикоидная терапия проводится преднизолоном в дозе 300—1500 мг/сутки, внутривенно дробно, либо эквивалентными дозами других глюкокортикостероидов — дексазоном (0,4 мг/кг/ сут-ки), гидрокортизоном (12,5 мг/кг/сутки).
3. Использование препаратов, обладающих атигистаминной, антипротеазной, антиагрегантной, антикомплементарной активностью: контрикал — 40000 ЕД внутривенно капельно; эпсилон-аминокапроновая кислота — 100 мл 5% р-ра через каждые 4 часа в/в или по 4 г 4—6 раз в сутки; димедрол (супра-стин, тавегил) — 6—8 мл/сутки.
4. Применение экстракорпоральных методов детоксикации организма, без которых невозможно полноценное лечение (плазмаферез, гемосорбция, экстракорпоральная иммунофармакотерапия с диуцифоном). Параллельно с этими мероприятиями или при невозможности их осуществления проводят энтеросорбцию: 1 столовую ложку энтеросорбента растворяют в 100 мл воды и дают per os или вводят через назогастральный зонд 4—6 раз в сутки.
5. Использование антибиотиков широкого спектра действия (исключая группу пенициллина и цефалоспоринов, нефро- и гепа-тотоксичных антибиотиков) в ранние сроки, а затем в соответствии с антибиотикограммой. При сепсисе применяют сочетание 2—3 антибиотиков и антисептиков.
6. Улучшение реологических свойств крови (гепарин, компламин, курантил, трентал).
7. Проводят лечение системных расстройств — ОССН, ОПеН, ОПН, ОДН, отека головного мозга и др.
8. Осуществляется тщательный уход за пораженными кожей и слизистой. Участки некроза обрабатывают антисептическими средствами (димексид, диоксидин, 3% р-р перекиси водорода и др.), маслом шиповника или облепихи. Полость рта полоскают раствором реополиглюкина, антисептиками. В глаза закапывают 1% раствор колларгола, 0,01% р-р дексазона — по 1 капле 3 раза в день. За веки закладывают 1% гидрокортизоновую мазь.
9. Если больной находится на самостоятельном питании, то назначают гипоаллергенную диету, пишу принимают в протертом виде.