Т-клеточная недостаточность (частичная или полная) приводит к более тяжёлым рецидивирующим инфекциям, чем гуморальная недостаточность (типичны инфекции с внутриклеточной локализацией возбудителя).
Приобретённый иммунитет отсутствует; рудиментарный тимус; мало тимоцитов и телец Хасселла
Кожные инфекции, сепсис, пневмония и диарея, начинающиеся в возрасте 3 мес; задержка роста; тяжёлые оппортунистические инфекции (например, Pneumocystis, Candida); гипоплазия лимфоидной ткани; хондродисплазия; вероятен летальный исход в возрасте 2 лет (без лечения)
Диагностика клеточных иммунодефицитов основывается на регистрации снижения функциональной активности и/или количества Т-клеток. У здоровых лиц 80-85% циркулирующих лимфоцитов составляют Т-клетки. Значения ниже 1500 клеток/мкл (1,5*109/л) рассматривают как дефицит Т-лимфоцитов.
Ускоренный синтез и катаболизм всех Ig; врождённый дефект тромбоцитов
Экзема; тромбоцитопения; рецидивирующие инфекции; пневмоцистная и герпетическая инфекции в подростковом периоде; злокачественные опухоли в 10-12% случаев
Атаксия-телеангиэктазия
Гипоплазия тимуса; мало телец Хасселла; врождённые дефекты Т- и В-лимфоцитов
