а) Дифференциальная диагностика сыпи при красной волчанке:
• Лекарственно-индуцированная волчанка является волчаночно-подобным синдромом и наиболее часто возникает при приеме прокаинамида, гидралазина, изониазида, хлорпромазинам, метилдопы и хинидина.
• Склеродермия проявляется утолщением кожи и системным склерозом.
• Очаги актинического кератоза на лице могут сливаться, но при этом системные симптомы волчанки отсутствуют.
• Дерматомиозит проявляется отечностью лица, «гелиотропной» сыпью вокруг глаз, папулами Готтропа и околоногтевой эритемой на кистях, а также мышеч пой слабостью в проксимальных отделах конечностей. Он часто сопутствует злокачественным опухолям внутренних органов.
• Псориаз характеризуется бляшками серебристо-белого цвета, локализованными на локтях, коленях, спине или вульве. Также могут поражаться ногти и волосистая части кожи головы.
• Розацеа сочетается с центрофациальной эритемой на коже, папулами и пустулами без системных симптомов красной волчанки и обычно поражает носогубные складки.
• При саркоидозе могут развиваться кожные бляшки, но без цегнтрального разрешения и атрофии, характерных для красной волчанки.
• Сифилис иногда проявляется сыпью по типу бляшек, напоминая дискоидную красную волчанку. Различить эти заболевания помогают короткое течение сифилиса и серологические тесты. Однако волчаночпые аутоантитела могут давать ложноположительный результат при скрининговом тесте на сифилис.
Некротизирующий ангиит у женщины с тяжелым обострением волчанки. На стопах и ладонях отмечается пальпируемая пурпура
б) Лечение системной красной волчанки:
• При артрите, артралгии и миалгии рекомендуется консервативное лечение нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) или селективными ингибиторами циклооксигеназы-2.
• При кожных высыпаниях и костно-мышечных симптомах, должным образом не реагирующим на НПВС, чаще всего назначаются антималярийпые препараты (гидроксихлорохии «Плаквенил» по 200 мг 2 раза в день, максимум 6,5 мг/кг/день), которые могут также предупредить выраженное повреждение почек и ЦНС и уменьшают риск обострений заболевания.
• Системные глюкокортикоиды (преднизон или его аналог 1-2 мг/кг/депь) отдельно или в комбинации с иммуносупрессивными препаратами назначаются пациентам с выраженным поражением почек или ЦНС, или любого другого органа при наличии угрожающих симптомов. Для симптоматической терапии при тяжелых или резистентных к лечению скелетно-мышечныx симптомах применяются небольшие дозы глюкокортикостероидов (прсднизоп в дозе 10-20 мг/день). В тяжелых, угрожающих жизни ситуациях, можно вводить метилпреднизолон (1 мг внутривенно ежедневно) в течение трех дней.
• Иммупосупрессивные препараты (например, метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн, микофенолат или ритуксимаб) обычно резервируются для пациентов с выраженным поражением внутренних органов или для случаев неадекватного ответа на глюкокорт костероиды.
• Пациенты с тромбозом, который обычно связан с наличием антифосфолипидных антител, нуждаются в аптикоагуляционной терапии варфарином с целевым MHO 3:3,5 при артериальном тромбозе и 2:3 при венозном тромбозе.
Болезненные корочки на носу и сыпь на щеках у 18-летней девушки - импетиго, наслоившееся на новые высыпания СКВ в области щек. Через несколько месяцев у пациентки развился тяжелый волчаночный церебрит
в) Лечение дискоидной красной волчанки:
• Терапия дискоидной красной волчанки включает кортикостероиды (местные или внутриочаговые) и антималярийные препараты. Другие виды лечения основаны на приеме ауранофина, пероральных или местных ретиноидов и иммуносупрессивных препаратов.
г) Рекомендации пациентам с красной волчанки:
• Пациенту следует разъяснить необходимость защиты от солнца, так как воздействие ультрафиолетового излучения может вызвать обострение волчанки. Рекомендуется использовать солнцезащитные препараты, предпочтительно, блокирующие оба типа ультрафиолетовых лучей (А и Б) С фактором защиты кожи не менее 30.
• Так как курение повышает риск развития красной волчанки, а само заболевание у курящих протекает более остро, лицам, страдающим красной волчанкой, рекомендуется отказаться от этой привычки.
• Пациенту необходимо сообщать врачу о любых признаках суперинфекции, поскольку в этом случае требуется антибиотикотерапия.
• Следует избегать сульфонамидных препаратов, с приемом которых связаны обострения волчанки.
д) Наблюдение пациента врачом. Пациенты должны находиться под постоянным наблюдением с целью предупреждения поражения внутренних органов. Для оценки эффективности и побочных эффектов лекарственных препаратов, а также координации всех назначаемых пациентам лечебных мероприятий необходимы регулярные визиты к врачу.
е) Список использованной литературы:
1. Lawrence RC, Helmick CG, et al. Estimates of the prevalence of arthritis and selected musculoskeletal disorders in the United States. Arthritis Rheum. 1998;41:778-799.
2. Pistiner M, Wallace DJ, Nessim S, et al. Lupus erythematosus in the 1980s: A survey of 570 patients. Semin Arthritis Rheum. 1991;21:55.
3. Healy E, Kieran E, Rogers S. Cutaneous lupus erythematosu - a study of clinical and laboratory prognostic factors in 65 patients. Ir J Med Sci. 1995; 164:113.
4. Rowell NR. Laboratory abnormalities in the diagnosis and management of lupus erythematosus. Br J Dermatol. 1971 ;84:210.
5. Gill JM, Quisel AM, Rocca PV,Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003;68:2179-2186.
6. Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of SLE [letter]. Arthritis Rheum. 1997:40:1725.
7. Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 1982;25:1271-1277.
8. Provost TT. The relationship between discoid and systemic lupus erythematosus. Arch Dermatol. 1994;130:1308.
9. Fessler BJ, Alarcon GS, McGwin G Jr., et al. Systemic lupus erythematosus in three ethnic groups: XVI. Association of hydroxychloroquine use with reduced risk of damage accrual. Arthritis Rheum. 2005;52:1473-1480.
10. Parker BJ, Bruce IN. High dose methylprednisolone therapy for the treatment of severe systemic lupus erythematosus. Lupus 2007;16:387-393.
11. Erkan D, Lockshin MD. New treatments for antiphospholipid syndrome. Rheum Dis Clin N Am. 2006;32:129-148.
Видео этиология, патогенез системной красной волчанки (СКВ)
