МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Дерматология:
Дерматология
Основы дерматологии
Опухоли кожи
Болезни волос
Болезни кожи детей
Болезни кожи взрослых
Болезни кожи новорожденного
Болезни ногтей
Инфекции кожи и подкожной клетчатки
Пигментные пятна - меланозы
Родинки - невусы
УЗИ в дерматологии
Косметология:
Ботулотоксин в медицине
Инъекции филлеров
Пилинг лица и шеи
Пластическая хирургия лица и шеи
Подология
Уход за волосами
Уход за лицом
Уход за телом
Уход за ногтями
Косметика и макияж
Советы косметолога
Форум
 
Оглавление темы:
  1. Склеродермия. Причины появления - этиология
  2. Диагностика и лечение склеродермии. Рекомендации

Диагностика и лечение склеродермии. Рекомендации

а) Клиника. Диагноз системного склероза и сопутствующих заболеваний основывается, прежде всего, на характерных клинических признаках. Поражение кожи характеризуется различной степенью ее утолщения и уплотнения. Могут отмечаться изменения кожной пигментации, в частности крапчатая гиперпигментация по типу «соли с перцем».

Другие важные кожные проявления:
• В начальных стадиях заболевания - кожный зуд и отечность.
• Склеродактилия.
• Язвочки и вдавления на кончиках пальцев.
• Телеангиэктазии.
• Кальциноз кожи.

Склеродермия
Линейная форма ограниченной склеродермии на лбу, называемая «En coup de sabre» - «удар саблей»
Склеродермия
Линейная форма ограниченной склеродермии («удар саблей»), появившаяся три месяца назад на лбу у 41-летней женщины латиноамериканкого происхождения
Склеродермия
Склеродермия со склеродактилией - плотной блестящей кожей на пальцах
Склеродермия
Склеродактилия с сужением пальцев и крапчатой гиперпигментацией
Склеродермия
Тяжелая системная склеродермия с деформацией кистей как результат склеродактилии, приводящей к тяжелым сгибательным контрактурам

Диагноз ограниченной склеродермии основывается на наличии типичного утолщения и уплотнения кожи, ограниченного одним очагом. Диагноз системного склероза предполагается при типичном утолщении и уплотнении (склероз) кожи, не ограниченном одним участком (то есть не является локализованной склеродермией). Комбинация кожных симптомов с одним или более типичным системным признаком свидетельствует в пользу диагноза системного склероза.

Согласно Критериям Американской ревматологической ассоциации для диагноза системного склероза требуется наличие одного главного (большого) или двух дополнительных (малых) критериев.

Главными критериями являются типичные склеродермические изменения кожи: напряженность, утолщение, плотная отечность, не оставляющая следов после вдавливания, а также (за исключением локализованных форм склеродермии):
- Склеродактилия: вышеописанные изменения ограничены пальцами кистей и стоп.
- Проксимальная склеродермия: описанные выше изменения определяются проксимальнее запястно-фаланговых или запястно-пястных суставов, а также на других участках конечностей, лице, шее или туловище (грудь или живот) и практически всегда включают склеродактилию.

Дополнительные (малые) критерии склеродермии:
- Вдавленные рубчики или потеря ткани на подушечках пальцев кистей.
- Двусторонний отек пальцев кистей или ладоней.
- Аномальная пигментация кожи: часто гиперпигментация с очагами точечной или пятнистой гипо-пигментации.
- Феномен Рейно.
- Двусторонний базилярный фиброз легких.
- Неподвижность нижнего отдела пищевода.
- Образование выпячиваний в ободочной кишке: дивертикулы ободочной кишки с широкими устьями расположены вдоль противобрыжеечного края.

б) Анализы при склеродермии. Характерным для системной склеродермии является положительный тест AHA с пятнистым, гомогенным или нуклеолярпым окрашиванием. С ОКСС часто ассоциируются анти-центромерные антитела. Анти-ДНК топоизомеразы (Scl-70) антитела являются высоко специфичными для системного склероза и связанных с ним интерстициальных заболеваний легких и почек. Несмотря на невысокую чувствительность, антитела к анти-РНК полимеразе I и III являются специфическими для системного склероза. Обычно при дисфункции специфического органа проводятся и другие виды тестирования.
Для диагностики ограниченной и системной склеродермии может использоваться биопсия.

Склеродермия
Системная склеродермия с поражением голеней и мышечной атрофией у пациента, представленного на рисунке выше
Склеродермия
Системная склеродермия с телеангиэктазиями и некрозом кончиков пальцев
Склеродермия
Телеангиэктазии на лице у пациента, представленного на рисунке выше
Склеродермия
Феномен Рейно с тяжелой ишемией, приводящей к некрозу кончиков пальцев
Склеродермия
Кальциноз над локтевым суставом у пациента с CREST-синдромом
Склеродермия
Системная склеродермия с крапчатой гиперпигментацией. Внешний вид кожи напоминает картину «соли с перцем»

в) Дифференциальная диагностика склеродермии:

• Идиопатические случаи заболеваний, которые ассоциируются с системным склерозом, такие как феномен Рейно, почечная недостаточность и гастроэзофагеальный рефлюкс.

• Системная красная волчанка представлена системными симптомами и типичной сыпью, которая может рубцеваться. Тестирование на антинуклеарные антитела (AНA) обычно помогает установить диагноз.

• Дискоидная красная волчанка представлена локализованными бляшками, которые рубцуются. Для установления диагноза обычно выполняется биопсия.

• Микседема ассоциируется с гипотиреоидизмом и характеризуется утолщением и огрублением кожи. Исследования уровней гормонов щитовидной железы, как привило, подтверждают диагноз.

• Амилоидоз кожи может проявляться утолщением и ригидностью кожи. В биоптате кожи определяется амилоидный инфильтрат.

• Грибовидный микоз представлен пятнами и бляшками с фиолетовым оттенком по всему кожному покрову. Диагноз обычно подтверждается при биопсии.

г) Лечение склеродермии:

• Очаги локализованной склеродермии, в том числе ограниченной (морфеа) склеродермии размягчаются после терапии УФ-лучами диапазона А. Другие средства лечения включают местные кортикостероиды высокой степени активности и местный кальципотриол. Прием метотрексата начинают с 7,5 мг внутрь в неделю, в дальнейшем дозировка подбирается по необходимости. С успехом применяется комбинация высоких доз системных кортикостероидов и низких доз метотрексата.

• Для симптоматической терапии может применяться противозудное лечение смягчающими местными препаратами, блокаторами гистамина 1 (Н1) и гистамина 2 (Н2), пероральным доксепином и малыми дозами пероральных глюкокортикостероидов.

• Телеангиэктазии можно замаскировать декоративной косметикой или лечить лазером.

• При симптомах феномена Рейно могут помочь блокаторы кальциевых каналов, прасозин, производные простагландина, дипиридамол, аспирин и местные нитраты. У пациентов с первичной болезнью Рейно показал свою эффективность силдепафил (20 мг перорально два раза в день). Пациентам рекомендуется избегать холода, стресса, приема никотина, кофеина, препаратов с симпатомиметическим противоотечным действием. При гастроэзофагеальном рефлюксе могут эмпирически применяться препараты, снижающие кислотность. При затрудненном глотании , могут быть полезны прокинетические препараты.

• Некоторые локализованные очаги могут быть иссечены.

• Неутверждеппые методы терапии при поражениях кожи включают интерферон-гамма, микофенолата мофетил (1—1,5 г перорально в день) и циклофосфамид (50-150 мг/день внутрь однократно). Распространенное кожное заболевание экспериментально лечили Д-пеницилламином (250-1500 мг/день перорально 2-3 раза в день перед едой натощак).

• Главное направление лечения при поражении почек - контроль артериального давления с применением в качестве препаратов первой линии ингибиторов ангиотензин-копвертирующего фермента (АКФ). По показаниям применяется гемодиализ или перитонеальный диализ.

• Средства лечения легочной гипертензии, ассоциированной с системной склеродермией, включают антагонист эндотелиальпого рецептора-бозентан (62,5 мг перорально два раза в день в течение 4 недель, затем повышают до 125 мг перорально два раза в день), силденафил - ингибитор фосфодиэстеразы-5 и различные аналоги простациклина (эпопростеиол, трепростинил и илопрост). При легочном фиброзирующем альвеолите может применяться циклофосфамид.

• Миозит лечат стероидами, метотрексатом и азатиоприном (50-150 мг/день). Дозы преднизона свыше 40 мг/день повышают частототу склеродермальных почечных кризов. Артралгии можно лечить ацетаминофеном и нестероидными противовоспалительными препаратами.

д) Рекомендации пациентам со склеродермией. Пациенту необходимо избегать травм кожи (особенно пальцев) и воздействия холода, а также воздержаться от курения. Пациент должен знать о потенциальных осложнениях и самостоятельно следить за признаками и симптомами прогрессировать заболевания.

е) Наблюдение пациента врачом. Пациентам с системным склерозом требуется регулярное наблюдение врача, не реже чем каждые 3-6 месяцев для оценки активности и прогрессировать заболевания.

ж) Список использованной литературы:
1. Lawrence RC, Helmick CG,Arnett PC, et al. Estimates of the prevalence of arthritis and selected musculoskeletal disorders in the United States. Arthritis Rheum. 1998;41:778.
2. Akesson A,Wollheim FA. Organ manifestations in 100 patients with progressive systemic sclerosis:A comparison between the CREST syndrome and diffuse scleroderma. Br J Rheumatol. 1989;28:281.
3. Medsger ТА, Jr., Masi AT. Survival with scleroderma. II. A lifetable analysis of clinical and demographic factors in 358 male U.S. veteran patients. J Chronic Dis. 1973;26:647.
4. Tuffanelli DL,Winklemann RK. Systemic scleroderma. A clinical study of 727 cases. Arch Dermatol. 1961;84:359.
5. Janosik DL, Osborn TG, Moore TL, et al. Heart disease in systemic sclerosis. Semin Arthritis Rheum. 1989;19:191.
6. Byers RJ, Marshall DA, Freemont AJ. Pericardial involvement in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 1997;56:393.
7. American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Subcommittee for scleroderma criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Arthritis Rheum. 1980;23(5): 581-590.
8. Reveille ID, Solomon DH. Evidence-based guidelines for the use of immunologic tests: Anticentromere, Scl-70, and nucleolar antibodies. Arthritis Rheum. 2003;49:399.
9. Kreuter A, Breuckmann F, Uhle A, et al. Low-dose UVA1 phototherapy in systemic sclerosis: Effects on acrosclerosis. / Am Acad Dermatol. 2004;50:740.
10. Seyger MM, van den Hoogen FH, de Boo T, de Jong EM. Lowdose methotrexate in the treatment of widespread morphea. J Am Acad Dermatol. 1998;39:220.
11. Kreuter A, Gambichler T, Breuckmann F, et al. Pulsed high-dose corticosteroids combined with low-dose methotrexate in severe localized scleroderma. Arch Dermatol. 2005; 141:847.
12. Thompson AE, Shea B,Welch V, Fenlon D, Pope JE. Calciumchannel blockers for Raynaud’s phenomenon in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2001;44:1841.
13. Clifford PC, Martin MF, Sheddon EJ, Kirby JD, Baird RN, Dieppe PA.Treatment of vasospastic disease with prostaglandin El. Br Med J. 1980;281:1031.
14. Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Bohm M. Sildenafil in the treatment of Raynaud’s phenomenon resistant to vasodilatory therapy. Circulation. 2005; 112:2980.
15. Falanga V, Medsger ТА, Jr. D-penicillamine in the treatment of localized scleroderma. Arch Dermatol. 1990; 126(5):609-612.
16. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med. 2006;354:2655.
17. Steen VD, Medsger ТА, Jr. Case-control study of corticosteroids and other drugs that either precipitate or protect from the development of scleroderma renal crisis. Arthritis Rheum. 1998;41:1613.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 6.4.2021

- Вернуться в оглавление раздела "дерматология"

Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.