а) Пример из истории болезни. 25-летняя женщина обратилась к врачу по поводу плотного узелка, возникшего у нее на голени и препятствующего депиляции. После опроса пациентки выяснилось, что узелок мог появиться год тому назад после травмы кожи во время бритья ноги. Беспокойство женщины из-за возможной злокачественной природы образования повлияло на ее желание удалить узел. При внимательном осмотре выявлен плотный узелок с коричневым ободком, вдавливающийся в кожу при латеральном надавливании. Был установлен диагноз дерматофибромы, а пациентке предложены варианты лечения.
Дерматофиброма на голени у 25-летней пациентки, сформировавшаяся после бритвенного пореза примерно год назад. Обратите внимание на коричневый ободок, розоватый оттенок очага и приподнятую центральную часть
б) Распространенность (эпидемиология):
• Дерматофиброма - это доброкачественный узел, похожий на рубец, распространенный среди взрослых пациентов и обычно расположенный на голени.
• Наиболее часто встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 4:1).
• Примерно 20% очагов наблюдается у пациентов моложе 17 лет.
в) Этиология (причины), патогенез (патология):
• Доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль средних слоев дермы, образованная фибробластами и гистиоцитарными клетками и называемая также доброкачественной фиброзной гистиоцитомой.
• Этиология точно неизвестна. Возможно, узел представляет собой фиброзную реакцию, индуцированную травмой, вирусной инфекцией или укусом насекомого. Однако дерматофибромы склонны к клональному пролиферативному росту, который наблюдается как при неоплазиях, так и при воспалительных заболеваниях.
• Множественные дерматофибромы (более 15 очагов) встречаются при системной красной волчанке, ВИЧ-инфекции или лейкемии, что может быть связано с ослаблением иммунной функции. Сообщалось о семейном случае эруптивных дерматофибром в сочетании с атопическим дерматитом.
Дерматофиброма
Дерматофиброма на бедре темнокожей женщины. Обратите внимание на темный коричневый ободок вокруг более светлой центральной части
Симптом вдавливания (кожа вдавливается вглубь при сжимании узла дерматофибромы)
Щипковый тест, демонстрирующий глубокое вдавливание дерматофибромы на ягодицах
г) Клиника:
• Узел плотный или жесткий; кожа над узлом свободно смещается за исключением участка вдавления.
• Окраска очага варьирует от цвета кожи до серого, розового, красного, синеватого, коричневого или черного цвета, иногда встречается комбинация различных оттенков.
• При латеральном надавливании очаг вдавливается, так как расположенный сверху эпидермис связан с подлежащим узлом.
• Симптомы обычно отсутствуют, но может отмечаться болезненность или зуд.
• Размер очага варьирует от 0,3 до 10 мм; обычно менее 6 мм. Некоторые дерматофибромы увеличиваются до 2-3 см, в таких случаях для исключения выбухающей дерматофибросаркомы необходимо гистологическое исследование биоптата.
• Нередко у дерматофибромы имеется ободок гиперпигментации.
д) Типичная локализация на теле. Очаги могут встречаться на любом участке тела, по обычно располагаются на конечностях, особенно часто на голенях.
е) Анализы при заболевании:
• Дерматоскопия - полезный вспомогательный метод диагностики дерматофибромы. При дерматоскопии чаще всего наблюдается периферическая пигментная сетка с белым участком в центре (56% случаев).
• При небольшой дерматофиброме пункционная биопсия служит и диагностическим, и терапевтическим целям.
Дерматофиброма
Дерматофиброма на спине. Обратите внимание на коричневый ободок вокруг более светлого центрального узла
Крупная выбухающая дерматосаркома на бедре у 55-летнего мужчины. Результаты первой пункционной биопсии указывали на доброкачественную дерматофиброму. Поскольку очаг продолжал увеличиваться, была выполнена повторная биопсия, в результате которой выявлена злокачественная трансформация. Поскольку первая биопсия не обеспечила чистых границ эксцизии, окончательное удаление проводилось по методу Моса. Обратите внимание на лоснящуюся поверхность и многодольчатый внешний вид очагового образования, характерный для выбухающей дерматосаркомы
А. Дерматофиброма красно-розового цвета на голени.
Б. Дерматофиброма крупным планом. Отмечается розовый центр очага и коричневый ободок.
В. Дерматоскопия: типичная картина с радиальными линиями коричневого ободка и центром розового цвета с малым количеством пигмента
ж) Дифференциальная диагностика дерматофибромы. Далее приведены злокачественные опухоли, которые можно принять за дерматофиброму. Диагноз основывается на гистологических данных, а в случае увеличения или изъязвления очага следует выполнить эксцизию:
• Выбухающая дерматосаркома - фиброзная опухоль кожи и подкожных тканей с низкой степенью злокачественности. Пункционная биопсия дает достаточно информативного материала для установления диагноза. Однако чтобы избежать ложноотрицательного результата предпочтительнее полная эксцизионная биопсия.
• Псевдосаркоматозная дерматофиброма - редкая опухоль соединительной ткани, развивающаяся на туловище и конечностях у молодых взрослых.
• Злокачественная фиброзная гистиоцитома - саркома мягких тканей, развивающаяся на конечностях. В виде первичного кожного очага встречается довольно редко, чаще впугрикожная опухоль является метастатическим поражением.
Внешний вид некоторых доброкачественных опухолей также напоминает дерматофиброму:
• Пигментированный себорейный кератоз может иметь форму пятна, при этом его размеры чаще крупнее, чем у дерматофибромы. Отличается наличием трещин на поверхности, веррукозым компонентом и имеет вид очага, «наклеенного» на поверхность кожи, с плотно прилегающими жирными чешуйками.
• Эпидермальная киста - четко ограниченный узел цвета кожи, часто с точечным элементом в центре. Располагается обычно па лице, шее или туловище. Образован плоским эпителием, окружающим массу кератинизированного материала, имеющего неприятный запах при дренировании.
• Гипертрофический рубец развивается в области раны или травмы.
• Нейрофиброма - доброкачественная опухоль из шванновских клеток. У здоровых людей обычно на блюдаются единичные образования. Кожные опухоли имеют тенденцию к образованию множественных мягких узлов на узком основании (ножке), в то время как подкожные очаги представляют собой узлы цвета кожи, соединенные с периферическими нервами. Такие узлы способны к инвагинации, аналогично дерматофиброме.
Дерматофиброма
з) Лечение дерматофибромы:
• Если диагноз однозначен и симптомы не указывают на злокачественность, лечения не требуется.
• При небольших очагах применяется пункционная или тангенциальная биопсия; область очага после иссечения может быть плотной из-за оставшейся фиброзной ткани.
• При крупных очагах может потребоваться эллипсовидная (веретенообразная) эксцизия вплоть до подкожной ткани.
• Было замечено, что дерматофибромы лица часто поражают более глубокие структуры, что вызывает повышенный риск местных рецидивов, поэтому очаг на лице рекомендуется удалять более широко, чем дерматофибромы на конечностях.
• Применяется также криотерапия, однако эффективность при этом невысокая, а очаги могут рецидивировать.
и) Рекомендации пациентам с дерматофибромой. Если новообразование не вызывает субъективных ощущений, а его размеры стабильны, лечение не показано. Дерматофибромы имеют тенденцию к рецидивам, так что излечить их нелегко.
к) Список использованной литературы:
1. Dermatofibroma. emedicine.com/DERM/topic96.htm. Accessed July 20, 2006.
2. Yazici AC, Baz К, Ikizoglu G, et al. Familial eruptive dermatofibromas in atopic dermatitis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(1):90-92.
3. Arpaia N, Cassano N,Vena GA. Dermoscopic patterns of dermatofibroma. Dermatol Surg. 2005;31 (10): 1336—1339.
4. Mentzel T, Kutzner H, Rutten A, Hugel H. Benign fibrous histiocytoma (dermatofibroma) of the face: Clinicopathologic and immunohistochemical study of 34 cases associated with an aggressive clinical course. Am J Dermatopathol. 2001 ;23(5):419-426.
