Первичный и вторичный системный амилоидоз. Кальциноз кожи
Поражается мезенхимальная ткань, а паренхиматозное органы не поражаются. Отложения амилоида обнаруживаются преимущественно в гладкой и поперечнополосатой мускулатуре, малых кровеносных сосудах и желудочно-кишечном тракте. Из 57 больных, описанных в литературе до 1949 г., макроглоссия наблюдалась примерно у половины и поражения кожи—примерно у одной четверти больных.
Представляет интерес частота сочетания первичного системного амилоидоза с множественной миеломой и протеинурией стоят из компактно расположенных, но не сливающихся конических или плоских узелков коричневато-красного цвета, напоминающих элементы красного плоского лишая. Иногда узелки просвечивают. В некоторых случаях в результате слияния узелков образуются бляшки с бородавчатой поверхностью, напоминающие ограниченный невродермит.
В отличие от первичного системного амилоидоза поражения кожи обычно вызывают мучительный зуд.
Гистопатология системного амилоидоза. Отложения амилоида меньшие, чем при первичном системном амилоидозе; они расположены только в подэпидермальных частях дермы. Самые ранние отложения наблюдаются вокруг капилляров (Номлэнд). В некоторых случаях можно обнаружить умеренно выраженный хронический воспалительный инфильтрат.
Дифференциальный диагноз при лихеноидном амилоидове следует проводить с коллоид милиумом.
Вторичный системный амилоидоз наблюдается при хронических воспалительных заболеваниях, таких, как туберкулез, а также при хронических истощающих заболеваниях, сопровождающихся отчетливой потерей организмом белков. Отложения амилоида обнаруживаются в паренхиматозных органах, особенно в печени, почках, селезенке («саговая селезенка») и надпочечниках.
Кожа поражается очень редко. Майклсон и Линч опубликовали случай вторичного системмото амилоидоза у туберкулезного больного; имелись диффузные узелковые высыпания на губах, развившиеся в результате отложения амилоида.
Кальциноз кожи
Существуют две формы кальциноза кожи (синдрома Профише) — метастатическое и обменное обызвествление.
Метастатическое обызвествление возникает в результате гиперкальциемии, которая может развиваться при опухолях паращитовидных желез, гипервитаминозе D, хронических заболеваниях почек, а также при заболеваниях костей, сопровождающихся их разрушением, например при остеомиелите и злокачественных опухолях [Маллигэн (Mulligan)].
Кальций откладывается в тех органах, клетки которых выделяют кислоту и имеют, таким образом, низкое парциальное давление двуокиси углерода. В результате кальций становится менее растворимым и осаждается.
Метастатическое обызвествление наблюдается преимущественно в почках, легких и желудке, так как клетки этих органов выделяют кислотные вещества. Кожа и подкожная жировая ткань поражаются редко. Однако в литературе опубликовано несколько случаев метастатического обызвествления кожи или подкожной жировой ткани, развившегося в результате опухоли паращитовидных желез [Пенеке; Лаубман (Penecke, Laubmann)], гипервитаминоза D [Беванс и Тэйлор (Bevans, Taylor)], хронического заболевания почек [Платт и Оуэн (Piatt, Owen)] и остеомиелита (Ядассон; Уэйдман и Шаффер).
Гистопатология метастатического обызвествления. В большинстве случаев метастатического обызвествления кальций располагается в виде отдельных зернышек и массивных отложений в дерме и в подкожном жировом слое. Большие отложения часто вызывают реакцию на инородное тело, почему между отложениями кальция могут обнаруживаться гигантские клетки, воспалительная инфильтрация и явления фиброза.
В наблюдении Уэйдмана и Шаффера отложения кальция состояли из маленьких зерен и обнаруживались не только в дерме, но и в эпидермисе, в потовых железах, в протоках потовых желез и в нервных стволах.
