Ранние классификации заболеваний, которые обозначают сейчас как кожные лимфомы, разработанные в 50-60-х годах XX века, в настоящее время утратили свое значение, поскольку терминология включенных в них нозологических форм предполагала развитие этих опухолей из ретикулярных клеток, а сами опухоли рассматривались как очаги патологического экстрамедуллярного кроветворения в коже.
После того как из обшей группы лимфом был выделен лимфогранулематоз, а остальные нозологические формы отнесены в группу неходжкинских лимфом, кожные лимфомы стали определять как неходжкинские злокачественные лимфомы кожи.
Классификация первичных злокачественных лимфом кожи представляет собой сложную задачу, поскольку, согласно современным представлениям, должна отражать особенности клинического течения, морфологического строения, фенотипических и генотипических характеристик пролиферирующего пула клеток, свойственные конкретным нозологическим формам. Некоторые из них — грибовидный микоз, синдром Сезари — описаны давно, но большинство стало приобретать самостоятельный нозологический статус в 80-90-е годы по мере разработки и внедрения современных методов иммуно- и генотипирования.
Исторически в силу клинической значимости наиболее подробно были разработаны морфологические характеристики системных (нодальных) лимфом, учитывающие локализацию, характер пролиферата, степень зрелости и фенотип лимфоцита.
Основополагающими критериями любой классификации системных лимфом являются особенности клеточного состава, который может быть гомологичен клеткам различных отделов лимфатического узла, и характер клеточной пролиферации. Морфологические особенности клеточного состава дополняются по мере получения новых данных цитологическими, иммуноморфологическими и генотипическими характеристиками.
Важным этапом в становлении современных представлений о лимфопролиферативных процессах явилась разработка Кильской классификации (1974) с ее последующими модификациями в 1978 г. и 1988 г., сыгравшими существенную роль в систематизации кожных лимфом (1992).
Первоначальный вариант Кильской классификации, по существу, впервые отразил результаты сочетанного анализа обшепатологических, гематологических и клинических критериев лимфопролиферативных заболеваний.
В основу морфологической оценки нозологических форм были взяты цитологические характеристики лимфоцита (в соответствии с этапами его последовательного развития от стволовой клетки до клеток памяти) и его локализация в нормальном лимфатическом узле. Таким образом, был выбран основополагающий морфологический критерий, позволяющий в большинстве случаев квалифицировать процесс на основании признаков, присущих преобладающему пулу клеток проли-ферата.
В Кильской классификации лимфомы разделены на две подгруппы по степени злокачественности — низкой и высокой. Первая подгруппа Т-лимфом включает в себя следующие нозологические формы:
• CLL — хронический Т-клеточный лимфо-\лейкоз;
• PLL — пролимфоцитарный лимфолейкоз;
• мелкоклеточная церебриформная лимфома (грибовидныймикоз, синдром Сезари);
• лимфоэпителиоидная лимфома (лимфома Леннерта);
• Т-клеточная лимфома AILD (ангиоиммунобластная лимфаденопатия с диспротеинемией) (LgX) типа);
• лимфома Т-зоны;
• плеоморфная мелкоклеточная лимфома; Группа ТЗЛ высокой степени злокачественности включает:
• плеоморфную лимфому из клеток среднего и крупного размера;
• иммунобластную лимфому;
• крупноклеточную анапластическую лимфому;
• лимфобластную лимфому.
Как аргумент в пользу Кильской классификации злокачественных лимфом кожи авторы упоминают:
— возможность экстраполяции данных экспериментальной иммунологии на неопластические клетки иммунной системы;
— возможность четкого разделения на подгруппы с низкой и высокой степенью злокачественности при исследовании срезов с рутинной окраской, не прибегая к иммуногис-тохимическим и другим специальным методикам;
— отсутствие противоречий между результатами исследования хорошо изготовленных морфологических срезов и иммуноцитохимическими данными;
— применение окраски по Гимзе в качестве базовой позволяет сопоставлять гистологические данные с результатами цитологических и гематологических исследований, расширяя тем самым круг специалистов, использующих эту классификацию;
— тонкий морфологический и иммуноци-тохимический анализ лимфом служит базой для классических цитогенетических и молекулярно-генетических исследований этих новообразований;
— иммунологический аспект классификации способствует пониманию природы лимфом.
К недостаткам Кильской классификации критики относят сравнительную сложность, ограничивающую ее использование, недостаточную воспроизводимость и слабую связь с клиническим диагнозом. Последнее обстоятельство особенно существенно для дерматологов.
