Клинические симптомы аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек (ранее носившей название поликистозная болезнь почек взрослого типа) чаще появляются у взрослых в молодом возрасте, но иногда заболевание может диагностироваться у плодов и новорожденных. Оно характеризуется наличием многочисленных кист в почках, гипертензией и почечной недостаточностью.

Кисты обычно обнаруживаются и в других органах, в том числе в печени, селезенке и поджелудочной железе. В тех редких случаях, когда эта патология возникает у плодов, при ультразвуковом исследовании почки могут выглядеть так же, как и при аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек, когда они увеличиваются в размерах и становятся гиперэхогенными.
В ряде случаев в таких почках могут обнаруживаться кисты, а также будет определяться умеренное маловодие.

У плода могут выявляться солидные опухоли и изолированные кисты почек, хотя и та и другая патологии встречаются редко. Наиболее часто обнаруживаемой солидной опухолью почек является мезобластическая нефрома, представляющая собой гамартому почки. Изредка у плодов может выявляться опухоль Вильмса (Wilm).

Изолированные кисты при ультразвуковом исследовании имеют вид анэхогенных округлых образований в почках. Их необходимо дифференцировать с локальным гидронефрозом, такая форма которого чаще всего поражает собирательную систему верхних отделов удвоенной почки.

Мегацистис является аномалией, которая возникает при неэффективном опорожнении мочевого пузыря, что приводит к его значительному увеличению в объеме. При мегацистисе могут также наблюдаться мегауретер, гидронефроз и гидроуретер.

Мегацистис встречается у плодов женского пола в сочетании с гипоперистальтикой кишечника (синдром мегацистис-микроколон-гипоперистальтики кишечника) или у плодов обоего пола вследствие нейропатии мочевого пузыря при наличии менингомиелоцеле.

Ультразвуковая картина при мегацистисе будет аналогична той, которая обнаруживается при наличии заднего уретрального клапана, когда в нижних отделах брюшной полости визуализируется увеличенный мочевой пузырь, сочетающийся с гидроуретером, гидронефрозом и уменьшением объема околоплодных вод. В менее тяжелых случаях может обнаруживаться только увеличенный мочевой пузырь.

Экстрофия мочевого пузыря

Отсутствие регрессии или неполная регрессия клоакальной мембраны приводит к возникновению различных аномалий: от умеренно выраженной эписпадии у мальчиков и несращения половых губ у девочек до экстрофии клоаки - серьезного порока с вовлечением нижней части передней брюшной стенки, ободочной кишки и мочевого пузыря с их эвисцерацией. Синдром экстрофии клоаки встречается у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек

Средней степенью выраженности порока является экстрофия мочевого пузыря, при которой возникает дефект передней брюшной стенки и передней стенки мочевого пузыря. При этом наблюдается расхождение лобковых костей симфиза в сочетании с аномалиями наружных половых органов в виде несращения половых губ и удвоения клитора у девочек и эписпадии у мальчиков.

При ультразвуковом исследовании экстрофия мочевого пузыря может быть заподозрена при отсутствии эхотени мочевого пузыря, особенно если на поверхности нижней части брюшной стенки определяются массы мягких тканей, которые представляют собой вывернутую наружу слизистую мочевого пузыря. Однако в некоторых случаях в мочевом пузыре может сохраняться некоторое количество жидкости, несмотря на его сообщение с амниотической полостью, что будет сильно затруднять диагностику этого состояния.

- Вернуться в оглавление раздела "Акушерство."