Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса
Наиболее часто встречается клапанный стеноз ствола легочной артерии, возникающий при сращении створок легочного клапана. Нарушение гемодинамики при этом бывает пропорционально степени стеноза. Повышенная нагрузка на правый желудочек и, соответственно, повышение давления в нем обусловливают возникновение гипертрофии миокарда его стенок. В наиболее тяжелых случаях перегрузка правого желудочка может приводить к явлениям застойной сердечной недостаточности.
Рассмотренные выше принципы пренатальной диагностики стеноза аорты могут быть применимы и для стеноза легочной артерии. До настоящего времени опубликовано только несколько случаев диагностики этого порока во внутриутробном периоде. В большинстве из них наблюдались его наиболее тяжелые формы, сопровождавшиеся увеличением правого желудочка и/или постстенотическим расширением, либо гипоплазией ствола легочной артерии.
Атрезия ствола легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АСЛА/ИМЖП) у детей обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка. Однако в работах, где проводилось обследование плодов, имеются указания на необычно высокую частоту обнаружения увеличения правого желудочка и предсердия.
Хотя случаи выявления данного порока во внутриутробном периоде немногочисленны, указанное различие по сравнению с обследованием детей может быть обусловлено очень высокой перинатальной смертностью при дилатации правых отделов сердца. Такое расширение правого предсердия и желудочка, вероятно, формируется вследствие недостаточности трикуспидального клапана. Пренатальная диагностика данного порока основывается на выявлении сужения легочной артерии в сочетании с атрезией легочного клапана.
Приведенные выше принципы диагностики синдрома ГЛОС при обследовании в В-режиме в сочетании с допплерографией также применимы и для выявления атрезии ствола легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Видео ЭхоКГ при атрезии легочной артерии у плода
Мальформации конотрункуса
Мальформации конотрункуса (нарушения конусостволовой сегментации) представляют собой гетерогенную группу относительно часто встречающихся пороков, при которых поражается два различных сегмента сердца - конотрункус и желудочки. Они составляют 20-30% всех аномалий сердца и являются основной причиной клинически проявляющихся пороков «синего» типа на первом году жизни.
Их пренатальная диагностика представляет интерес по нескольким причинам. Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови мальформации конотрункуса во внутриутробном периоде гемодинамически хорошо компенсированы. Клиническая симптоматика обычно манифестирует через несколько часов или дней после рождения, часто бывает тяжелой, требует адекватной экстренной помощи и приводит к значительной заболеваемости и смертности. Тем не менее, если лечение проведено быстро, прогноз может быть благоприятным.
Обычно имеются два желудочка нормальных размеров и два главных сосуда, благодаря чему при этих аномалиях существуют условия для бивентрикулярной хирургической коррекции. При этом отдаленный исход бывает гораздо более благоприятным, чем при большинстве других аномалий сердца, выявляемых антенатально.
Первые сообщения о пренатальной эхокардиографической диагностике мальформации конотрункуса появились в начале 1980-х годов. Специфическая диагностика требует очень тщательного обследования и иногда оказывается сложна даже для опытного врача ультразвуковой диагностики. Высокоспециализированные центры, имеющие большой опыт в области фетальной эхокардиографии, сообщают как о ее ложноположительных, так и ложно-отрицательных результатах.
