Лейомиосаркомы и фибросаркомы у детей. Фиброматозы детей и плода
У детей встречается редко. Возникает в органах, имеющих гладкую мускулатуру, — в кровеносных сосудах (vena femoralis, vena saphena), в полых органа,(бронхи, тонкая кишка), в почках. При локализации в кишке проявляется симптомами непроходимости, при локализации в сосудах конечностей — тромбозом и дистальным отеком.
Вопрос о злокачественности решать очень трудно — клетки мономорфные, без выраженной анаплазии. Течение относительно благоприятное при локализации в мягких тканях, при локализации во внутренних органах течение неблагоприятное— инвазивный рост, метастазы в легкие в 50% случаев.
Фибросаркома, фиброматоз занимают особое место в педиатрической онкологии из-за больших трудностей при решении вопроса о доброкачественности или злокачественности этих опухолей. A. Stout так характеризует эти опухоли: 1) редко дают метастазы, 2) имеют местный инвазнвный рост, 3) по гистологической картине трудно определить прогноз, 4) другие мезенхимальные опухоли могут иметь очаги этой фибробластической опухолевой ткани.
Фибросаркома локализуется преимущественно в подкожной клетчатке конечностей. Чаще наблюдается в возрасте от 1 года до 5 лет, второй возрастной пик между 10 и 15 годами. Встречаются врожденные формы с локализацией тоже в области конечностей. Растут относительно медленно, дают местный агрессивный рост, но рецидивируют и метастазируют относительно редко. Часто имеют псевдокапсулу, образованную клетками самой же опухоли.
Хорошо дифференцированные— плотные, эластичные, волокнистые, беловатые; недифференцированные — мягкие с кровоизлияниями; врожденные — синюшного цвета от наличия сосудистого компонента, отмечаются дольчатость, очаги некрозов. Клетки образуют фигуры «елочки», с переплетением и пересечением волокон, ядра клеток округлые крупные или вытянутые мелкие. Клетки продуцируют ретикулиновые и коллагеновые волокна. В диагностике помогают данные активности щелочной фосфатазы и электронной микроскопии. При врожденной форме фибросаркомы гистологическая картина та же, удаление дает рецидив.
Назофарингеальная (ювенильная) ангиофиброма встречается почти исключительно у мальчиков в возрасте от 8 лет и старше. Дает местный инвазивный рост. Возникает в носоглотке и часто подвергается спонтанной регрессии. Микроскопически состоит из широких полей фиброзной ткани с умеренным количеством фибробластов и наличием тонкостенных кровеносных сосудов, из которых может возникать кровотечение. Иногда прорастает кости черепа; радикальное удаление затруднительно.
Фиброматозы детей и плода
Фиброматоз шеи—доброкачественное разрастание фиброзной ткани, например, в области грудинно-ключично-сосцевидной мышцы или на поверхности шеи у грудных и маленьких детей. В первой фазе процесса — очень значительная пролиферация фибробластов среди мышечных волокон с дистрофическими изменениями и образованием гигантских миобластов, затем возникает фиброз. Этиология неясна. Либо это эмбриопатия, либо доброкачественный фиброматоз опухолевой природы. Озлокачествления не бывает.
Ювенильная апоневротическая фиброма (кальцифицирующая фиброма) поражает мышцы или подкожную клетчатку на руках, может быть на спине и шее. Микроскопически отличается хондроидной метаплазией стро-мы, может обызвествляться.
Агрессивный ювенильный фиброматоз встречается преимущественно у детей 1—2 лет в виде узелков на коже, сопровождается плотным отеком конечностей. Гистологически имеет характер обширных инфильтратов из фибробластов с мукоидной стромой и последующей коллагенизацией, проникающих в подкожную клетчатку в виде пальцевидных выростов, в строме могут быть гигантские клетки. Возможна спонтанная регрессия.
Врожденный генерализованный фиброматоз — синдром множественных очагов из фиброзной ткани, бедной клетками. Локализуется в костном мозге, внутренних органах (кишечник); наблюдается спонтанная регрессия.
Возрастная пальцевая фиброма Рейе возникает на пальцах кистей рук или стоп часто в виде множественных фиброзных узелков. В цитоплазме или в ядре фибробластов определяются сферические эозинофильные включения, указывающие на вирусную природу заболевания. Однако вирус выделить не удалось. Узелки отличаются очень значительной клеточностью, инфильтрируют сухожилия и кости и часто рецидивируют, метастазов не дают, имеют склонность к спонтанной регрессии.
