• Пояснение: родовой паралич плечевого сплетения. Развивается в результате неадекватной тракции за ручку, часто при высоком весе плода, превышающем 3500 г, и неправильном положении в родах.
Чаще всего это происходит при затылочном предлежании с дистоцией плечиков и при тазовом предлежании. Частота аномалии составляет 1 на 1000 родов. Помимо этого возможны переломы ключицы или плечевой кости (10%). При травматичных родах также возможно повреждение головного мозга. Кроме того, в большом количестве случаев имеется кривошея.
Существуют классическая классификация и классификация по тяжести поражения.
Классическая классификация:
1. Паралич Эрба (Erb) (Tun I). При этом типе паралича, который встречается чаще всего (90%), происходит повреждение нервных корешков С5—С6 с развитием соответствующих двигательных и чувствительных нарушений. Развивается слабость абдукторов и наружных ротаторов плеча, а также сгибателей и супинаторов предплечья. Состояние легко распознаётся. Плечо приведено и ротировано внутрь.
Локтевой сустав разогнут, предплечье пронировано. Движения в кистевом суставе и пальцах кисти могут быть сохранены.
2. Паралич Эрба—Дюшена—Клюмпке (Erb—Duchenne—Klumpke) (Тип II). Здесь происходит повреждение плечевого сплетения на всём протяжении (С5—Т1). Плечо, как правило, приведено, отмечается слабость мышц, кистевой сустав в положении сгибания, кисть имеет вид «когтистой лапы». Чувствительность обычно нарушена в значительной степени.
Могут также иметь место признаки синдрома Горнера (Horner) в виде сужения зрачка и опущения верхнего века (птоз). В 5% случаев повреждение затрагивает нервный корешок С4, что приводит к одностороннему параличу диафрагмы с возможным развитием недостаточности дыхания.
3. Паралич Клюмпке (Klumpke) (Тип III). Здесь происходит повреждение нервных корешков С7—С8 и Т1, которое приводит к параличу всех пальцев кисти. Признаки синдрома Горнера также могут иметь место.
Другая классификация учитывает тяжесть поражения. В соответствии с ней паралич делится на лёгкий, соответствующий параличу Эрба (С5—С6), средней тяжести (С5—С7) и тяжёлый (С5—Т1), соответсвующий параличу Эрба—Дюшена—Клюмпке (рис. 1).
Рисунок 1. Классификация родового паралича плечевого сплетения в зависимости от тяжести поражения
Паралич средней тяжести (С5—С7) отличается от паралича Эрба тем, что наряду с приведением, внутренней ротацией плеча и пронацией предплечья имеется небольшое сгибание в локтевом суставе, обусловленное параличом трехглавой мышцы плеча, и сгибание в кистевом суставе — результат паралича мышц разгибателей запястья.
В более старшем возрасте признаки родового паралича плеча, в зависимости от характера восстановления, могут быть выражены в большей или меньшей степени. В тяжелых случаях разница в длине конечности может составлять до 20 %, в сравнении со здоровой стороной. В результате мышечного дисбаланса могут развиваться задний подвывих/вывих либо приводяще-внутриротацион-ная контрактура плеча. Ограничение супинации предплечья, что касается паралича Эрба, приводит к незначительным функциональным ограничениям.
• Дополнительное обследование: рентгенография ключицы и плечевой кости. В 10 % случаев выявляется перелом ключицы или плечевой кости. При приводяще-внутриротационной контрактуре плеча, для оценки заднего смещения в плечевом суставе, рекомендуется выполнять ультрасонографическое исследование.
• Первичная медицинская помощь: динамическое наблюдение. Спонтанное восстановление происходит в 90 % случаев. Наиболее значимые изменения в положительную сторону происходят в течение первых 3 месяцев жизни. Последующее восстановление может продолжаться до 2 лет.
Прогноз благоприятный, если сгибание в локтевом суставе восстанавливается в течение 3 месяцев. (!) Следует информировать родителей о необходимости совершения движений в суставах верхней конечности при каждой смене подгузника. Необходимо уделять особое внимание упражнениям на наружную ротацию плеча. Ограничение наружной ротации, которое со временем увеличивается, может привести к развитию заднего вывиха плеча. В таких случаях показано ультрасонографическое исследование плечевого сустава.
• Когда направлять: при отсутствии активного сгибания в локтевом суставе после 3 месяцев и при подозрении на вывих плеча. (!)
• Специализированное лечение: родовой паралич плечевого сплетения. Единого мнения по вопросу хирургического вмешательства на плечевом сплетении не существует. Устранить отрыв нервных корешков невозможно. При более периферических повреждениях можно подумать о невролизе и трансплантации нерва с использованием микрохирургической техники. Оперативное лечение осуществляется в возрасте от 4 месяцев до 1 года. Предсказать результат невозможно.
Развития заднего подвывиха/вывиха плеча следует максимально избегать с помощью упражнений, направленных на укрепление наружных ротаторов. Если всё же задний подвывих/вывих плеча произошёл, он может быть устранён неинвазивными методами либо, по необходимости, хирургическим путём. Оперативное лечение заключается в отделении большой грудной и большой круглой мышц от места своего прикрепления и транспозиции широчайшей мышцы спины и большой круглой мышцы на вращательную манжету.
Очень распространённой остаточной аномалией является утрата способности к отведению и наружной ротации плеча. При приводяще-внутриротационной контрактуре плеча наиболее оптимальной считается операция Севера — Л’Эпископо (Sever — L’Episcopo)*. Во время её выполнения грудинная порция большой грудной мышцы и подлопаточная мышца, а также передний отдел капсулы плечевого сустава отделяются от места своего прикрепления.
P.S. * Джеймс Север (James Seve — 1878—1964): американский ортопед, в течение 40 лет руководил детской больницей Бостона, занимался исследованиями в области лечения родового паралича плечевого сплетения.
* Джозеф Л’Эпископо (Joseph В. L’Episcopo — 1890—1947): американский ортопед итальянского происхождения. Принимал участие в Первой мировой войне в качестве лейтенанта медицинского корпуса вооружённых сил США. После войны руководил ортопедическими отделениями различных больниц Нью-Йорка. Занимался исследованиями в области лечения родового паралича плечевого сплетения.
Сухожилия большой круглой мышцы и широчайшей мышцы спины переносятся с передневнутренней стороны плечевой кости на задненаружную. Эта операция выполняется детям младшего возраста.
Транспозиция широчайшей мышцы спины и большой круглой мышцы на вращательную манжету выполняется в случае слабости только отводящих мышц (рис. 2). Более старшим детям может выполняться наружно-ротационная остеотомия плеча, если слабость мышц не позволяет провести транспозицию по Северу — Л’Эпископо.
Рисунок 2. (a) Родовой паралич плечевого сплетения с остаточными нарушениями со стороны правой руки и слабостью мышц, отводящих правое плечо. (b) После транспозиции большой круглой мышцы и широчайшей мышцы спины из передненаружного положения на задненаружную часть вращательной манжеты правого плечевого сустава