КТ изменения легких при дерматомиозите (полимиозите): причины, диагностика
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Дерматомиозит/полимиозит (Д/П)
2. Синонимы:
• Полимиозит/дерматомиозит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких (ИЗЛ)
• Идиопатическая воспалительная миопатия, ассоциированная с ИЗЛ
3. Определение:
• Аутоиммунная миопатия:
о Проявляется воспалением мышц и мышечной слабостью
о Дерматомиозит проявляется различными кожными симптомами
о Полимиозит характеризуется поражением проксимальных мышц (в течение нескольких недель или месяцев)
• Может осложняться заболеванием соединительной ткани, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких (ЗСТ-ИЗЛ), аспирационным бронхиолитом, и/или гиповентиляцией вследствие поражения дыхательных мышц:
о ЗСТ-ИЗЛ: диффузная интерстициальная пневмония, обусловленная Д/П
о Аспирационный бронхиолит обычно является диффузным
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о ЗСТ-ИЗЛ: диффузное поражение легких у пациента с известной идиопатической воспалительной миопатией
• Локализация:
о ЗСТ-ИЗЛ: преимущественное поражение нижних долей
• Морфология:
о ЗСТ-ИЗЛ:
- Субплевральные ретикулярные изменения
- ± «сотовое легкое»
2. Радиографическая картина:
• Рентгенография легких при дерматомиозите:
о ЗСТ-ИЗЛ:
- Уменьшение объема легких
- Ретикулярные изменения с преимущественно в нижних долях
о Организующаяся пневмония (ОП):
- Субсегментарные участки консолидации; могут быть мигрирующими
о Слабость мышц диафрагмы и/или грудной стенки ± синдром «сморщенного легкого»:
- Уменьшение объема легких
о Кальцинаты в мягких тканях (часто)
(Слева) На аксиальной КТВР у мужчины 48 лет с полимиозитом и заболеванием соединительной ткани, ассоциированным с интерстициальным заболеванием легких, определяются двухсторонние участки «матового стекла», перибронховаскулярные ретикулярные изменения и «сотовое легкое». Субплевральные отделы легких интактны.
(Справа) На сагиттальной КТВР у этого же пациента определяются участки «матового стекла», перибронховаскулярные участки «сотового легкого», и тракционные бронхоэктазы. Субплевральные отделы легких интактны, что характерно для неспецифической интерстициальной пневмонии.
3. КТ легких при дерматомиозите:
• КТВР/КТ:
о ЗСТ-ИЗЛ:
- Могут обнаруживаться признаки неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) или обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
- «Матовое стекло» в базальных субплевральных отделах (85%)
- Утолщение междольковых перегородок и ретикулярные изменения (45%)
- Тракционные бронхоэктазы (50%)
- «Сотовое легкое» (15%):
Встречается реже, чем идиопатический легочный фиброз
- Консолидация (55%); обычно связана с организующейся пневмонией
о ОП:
- Субплевральные и/или перибронховаскулярные субсегментарные участки консолидации
- Симптом «обратного гало» («атолла»)
- Мигрирующие затемнения
о Антисинтетазный синдром:
- «Матовое стекло» (НСИП) и перибронховаскулярные участки консолидации (ОП); часто возникают синхронно
о Аспирация:
- Диффузный аспирационный бронхиолит и/или аспирационная пневмония
- Очаги в виде «дерева в почках» ± бронхоэктазы
- Участки консолидации
о Лимфаденопатия средостения, корней легких, и подмышечных областей (часто реактивного характера)
о Грудная стенка:
- Слабость диафрагмальных мышц и/или мышц грудной стенки ± симптом «сморщенного легкого»:
Уменьшение объема легких без признаков ЗСТ-ИЗЛ
- Атрофия мышц с замещением жировой тканью
- Подкожные кальцинаты
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у женщины 50 лет с антисинтетазным синдромом и затруднением дыхания определяются признаки организующейся пневмонии в виде множественных двухсторонних участков консолидации.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этой же пациентки визуализируются двухсторонние перибронховаскулярные очаги и участки консолидации. Была выполнена трансбронхиальная биопсия, подтвердилась организующаяся пневмония, которая может являться самостоятельным заболеванием или сочетается с неспецифической интерстициальной пневмонией.
в) Дифференциальная диагностика поражения легких при дерматомиозите:
1. Идиопатическая интерстициальная пневмония:
• ИЛФ, НСИП, ОП:
о Неотличима от ИЗЛ, ассоциированного с Д/П
о Диагностика и дифференциальная диагностика основана на отсутствии клинических и серологических признаков аутоиммунного процесса
2. Интерстициальная пневмония с аутоиммунными проявлениями:
• Картина ИЗЛ при исследовании биоптата или на KTBR полностью не отвечающая критериям ЗСТ-ИЗЛ, но с клиническими или серологическими проявлениями, позволяющими предположить аутоиммунный процесс
• КТВР и патологические признаки ОИП, НСИП, лимфоидной интерстициальной пневмонии (ЛИП), ОП
3. Системная красная волчанка:
• Может проявляться ЗСТ-ИЗЛ и ОП с идентичной картиной
• Возможен синдром «сморщенного легкого» (рестриктивная картина без ЗСТ-ИЗЛ)
4. Другие аутоиммунные заболевания:
• Ревматоидный артрит
• Прогрессирующий системный склероз
• Смешанное заболевание соединительной ткани
• Синдром Шегрена
• Могут проявляться ЗСТ-ИЗЛ, ЛИП и ОП
5. Лекарственно индуцированное заболевание легких:
• Может проявляться лучевой и патологической картиной ОИП, НСИП, или ОП
• Прием лекарственных препаратов (в т.ч. в анамнезе), которые могут воздействовать на легкие
6. Диффузный аспирационный бронхиолит:
• Может быть обусловлен Д/П и прогрессирующим системным склерозом
• Наиболее распространенные причины:
о Заболевания пищевода ± неврологическая патология, приводящая к нарушению глотания и перистальтики пищевода (ахалазия, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, гастроэзофагеальный рефлюкс, болезнь Паркинсона, цереброваскулярные наушения и т.д.)
• Лучевая картина аналогична аспирационному бронхиолиту другой этиологии
7. Асбестоз:
• Картина ОИП у пациентов, подверженных воздействию асбеста
• Дискретные участки утолщения плевры или плевральные бляшки являются признаком поражения плевры при асбестозе
г) Патология. Микроскопия:
• Описаны различные гистологические и морфологические картины ЗСТ-ИЗЛ, обусловленные Д/П:
о НСИП, ОИП, ОП, ЛИП, диффузное альвеолярное повреждение (ДАП), острая интерстициальная пневмония
(Слева) На корональной КТ без КУ (костное окно) у женщины 41 года с дерматомиозитом визуализируются «географические» субплевральные участки снижения пневматизации в нижних долях наряду с обширными обызвествлениями мягких тканей грудной стенки.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у пациента с полимиозитом определяются признаки распространенной мышечной атрофии с замещением жировой тканью. Мышцы грудной стенки практически неразличимы за исключением паравертебральных мышц. Обратите внимание на реактивную лимфаденопатию средостения.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Дерматомиозит и полимиозит: системное и аутоиммунное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением поперечно-полосатых мышц туловища, верхних и нижних конечностей, проявляющимся преимущественно мышечной слабостью
о За исключением поражения кожи дерматомиозит и полимиозит крайне похожи, вследствие чего часто используется «общий» термин Д/П
о Полимиозит: отсутствие кожных проявлений
о Дерматомиозит: как минимум одно кожное проявление:
- Гелиотропная сыпь: эритематозная или фиолетовая сыпь на верхних веках ± отек
- Папулы Готтрона: симметричные эритематозные или фиолетовые папулы на дорзальных поверхностях межфаланговых и пястно-фаланговых суставов
- Симптом Готтрона: эритематозные или фиолетовые макулы или папулы на разгибательных поверхностях локтей, коленей, лодыжек
- Кальциноз кожи: скопление кальция в дерме
- Другие изменения: отек лица, пойкилодермия участков, подверженных воздействию света, генерализованная эритродерма, псориазиформные изменения кожи волосистой части головы, и т.д.
• Другие признаки/симптомы:
о Боль в мышцах, патологические изменения при электромиографии, недеструктивный артрит, артралгия, системные воспалительные проявления
о Изменения лабораторных данных:
- Повышение уровня сывороточный креатинкиназы
- Нарушения при электромиографии
- Антитела анти-Jo-1 (к гистадил т-РНК синтетазе)
- Патологические изменения, сопоставимые с воспалительным миозитом
о Поражение миокарда:
- Часто является субклиническим
- Нарушения проведения импульса, аритмия
- ↑ риск инфаркта миокарда
о Антисинтетазный синдром:
- Встречается у определенного числа пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом:
Антисинтетазные антитела (анти-ARS)
Интерстициальное заболевание легких
Лихорадка
Артралгии
Феномен Рейно
Экзантема кистей
2. Демография:
• Выше распространенность у мужчин (Ж:М = 2:1)
• Взрослые >20 лет; пик заболеваемости: 45-60 лет
• У 20-40% пациентов с идиопатической воспалительной миопатией возникает ИЗЛ
• В 5-7 раз выше риск рака (70%-эденокарциномы), чем в целом среди населения; особенно высок риск у пациентов с дерматомиозитом:
о Рак легкого, яичника; аденокарцинома шейки матки, поджелудочной железы, мочевого пузыря, желудка
3. Течение и прогноз:
• Прогноз у пациентов с ЗСТ-ИЗЛ, ассоциированным с Д/П, хуже, чем у пациентов без поражения легких
• Смертность достигает 40% в результате легочных осложнений
• Слабость дыхательных мышц, приводящая к гиповентиляции, ателектазам, пневмонии
• Дисфункция глоточных мышц может становиться причиной диффузного аспирационного бронхиолита и/или аспирационной пневмонии
• Неблагоприятные прогностические признаки: ИЗЛ, ОИП, легочная гипертензия, преклонный возраст, сопутствующая злокачественная опухоль
1. Следует учесть:
• ЗСТ-ИЗЛ у пациентов с двухсторонним поражением субплевральных отделов легких в сочетании с идиопатической воспалительной миопатией (Д/П)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Дискретные доминантные узлы должны рассматриваться как первичный рак легкого с высокой степенью подозрения
ж) Список использованной литературы:
1. Wang Н et al: Pulmonary hypertension in polymyositis. Clin Rheumatol. 34(12):2105-12, 2015
2. Tanizawa К et al: The prognostic value of HRCT in myositis-associated interstitial lung disease. Respir Med. 107(5):745-52,2013
3. Hervier В et al: Clinical manifestations of anti-synthetase syndrome positive for anti-alanyl-tRNA synthetase (anti-PLI 2) antibodies: a retrospective study of 17 cases. Rheumatology (Oxford). 49(5):972-6, 2010
4. Chen IJ et al: Interstitial lung disease in polymyositis and dermatomyositis. Clin Rheumatol. 28(6):639-46, 2009
5. Kang EH et al: Interstitial lung disease in patients with polymyositis, dermatomyositis and amyopathic dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 44(10):1282-6, 2005
