2. Определение:
• НХЛ: множество различных лимфом без клеток Рида-Штенберга:
о Подразделяются на агрессивные (низкодифференцированные) и индолентные (высокодифференцированные)
о Состоят из В или Т клеток
• Различные формы поражения околоушной железы при НХЛ:
о Нодальная НХЛ:
- Первичная нодальная НХЛ
- Системная НХЛ с поражением паротидных лимфоузлов
о Первичная паренхиматозная лимфома:
- Чаще всего НХЛ из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми оболочками (MALT), во многих случаях сочетающаяся с синдромом Шегрена (СШ) или доброкачественным лимфоэпителиальным поражением (ДЛЭП)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Нодальная НХЛ: множественные однородные объемные образования в околоушной железе с четкими границами, верхняя шейная лимфаденопатия
о Паренхиматозная НХЛ: инфильтративное объемное образование околоушной железы на фоне СШ, ДЛЭП
• Локализация:
о Околоушная железа ± ипсилатеральные шейные лимфоузлы
о Двухстороннее поражение только при системной НХЛ
о MALT-лимфома часто двухсторонняя; множественное поражение желез (30%)
• Размер:
о Нодальная НХЛ:
- Обычно 1-3 см
о Паренхиматозная НХЛ:
- Возможно поражение большей части околоушной и/или поднижнечелюстной железы
• Морфология:
о Нодальная НХЛ:
- Обычно объемные образования с четкими границами
- Округлые, овоидные, иногда с бугристыми/неровными краями
- Иногда сливные, редко некротические
о Паренхиматозная НХЛ:
- Диффузная инфильтрация или опухоль с нечеткими границами
- Солидная или (реже) кистозная опухоль
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с НХЛ левой околоушной железы в поверхностной доле визуализируется большая гипоэхогенная опухоль с ретикулярной эхоструктурой и задним акустическим усилением. Опухоль непосредственно прилежит к ЗНВ.
(Справа) МРТ (Т1), акспальная проекция: в этой же области определяется гипоинтенсивная опухоль в левой околоушной железе. MPT (Т1) без контрастирования позволяет лучше всего оценить края опухоли, т. к. гиперинтенсивный сигнал жировой ткани околоушной железы создает естественный контраст.
2. УЗИ при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Нодальная НХЛ:
- Солитарные или множественные интрапаротидные лимфоузлы овоидной формы
- Однородная структура, низкая эхогенность по сравнению с паренхимой околоушной железы
- Ретикулярная эхоструктура
- Заднее акустическое усиление
о Первичная паренхиматозная НХЛ:
- Диффузная неоднородная эхоструктура; гипоэхогенные опухолеподобные участки с нечеткими границами
- Точечные кальцинаты в кистозных участках или в паренхиме: терминальная стадия воспалительного процесса
- Мелкие кистозные участки, обусловленные сдавлением терминальных протоков гипертрофированной лимфоидной тканью
- Множественные мелкие гипоэхогенные участки (лимфоидные скопления), разбросанные в слюнной железе:
Имитируют хронический сиаладенит; диагноз часто устанавливается при помощи биопсии
Ищите аналогичные изменения в других слюнных и слезных железах, а также СШ, ДЛЭП на этом фоне
о Возможна (не всегда) перипаротидная и шейная лимфаденопатия
• Цветовая допплерография:
о Нодальная НХЛ:
- Выраженный центральный (воротный) кровоток
о Паренхиматозная НХЛ:
- Более диффузная гиперваскуляризация железы
- Плохо отграниченные объемные образования с умеренной или выраженной васкуляризацией
3. Сцинтиграфия при неходжкинской лимфоме околоушной железы:
• ПЭТ/КТ:
о Нодальная НХЛ:
- Наиболее типичный вариант; диффузная В-клеточная лимфома обычно интенсивно накапливает ФДГ
- Доброкачественные образования околоушной железы могут также накапливать ФДГ
о Паренхиматозная и вялотекущая лимфома:
- Метаболизм варьирует, часто выражен не так существенно
- Роль ПЭТ спорна
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ оптимальный метод оценки опухолей поверхностной доли околоушной железы и увеличенных шейных лимфоузлов, и контроля биопсии:
- MALT-лимфома имитирует хронический сиаладенит или опухоль Кюттнера:
Расценивайте такие поражения как высокоподозрительные
о КТ с КУ применяется для оценки увеличенных шейных лимфоузлов и других областей тела с целью стадирования:
- Изоденсные опухоли околоушной железы могут не обнаруживаться
о Опухоли глубокой доли околоушной железы лучше различимы на МРТ, преимущественно Т2 FS/STIR:
- Опухоли могут выглядеть изоинтенсивными и (по сравнению с УЗИ) хуже отграниченными
о ПЭТ/КТ: лучший метод для стадирования опухолей, накапливающих ФДГ и оценки ответа на терапию
• Выбор протокола:
о Область исследования при стадировании поражения шеи: от основания черепа до ключиц:
- Диагноз невозможно установить только при помощи УЗИ
о Окончательный диагноз требует толстоигольной или эксцизионной биопсии
- Тонкоигольная биопсия часто не позволяет установить диагноз, чувствительность не превышает 12%
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у пациента с MALT-лимфомой околоушной железы определяется диффузное поражение поверхностной доли с множественными мелкими гипоэхогенными очагами (лимфоидная ткань). Обратите внимание на нижнюю челюсть и ЗНВ. MALT-лимфома чаще встречается у пациентов с синдромом Шегрена.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: у этого же пациента визуализируются множественные солидные лимфоматозные узлы с типичной ретикулярной эхоструктурой. Гипоэхогенные очаги в лимфоузле образованы лимфоидной тканью.
1. Поражение околоушной железы при синдроме Шегрена:
• Пожилая женщина с заболеванием соединительной ткани, сухостью глаз и рта
• Двухстороннее увеличение околоушных желез, мелкие или крупные кисты, ± лимфоидные скопления
• Хроническая фаза: атрофия и неоднородность желез ± кальцинаты
• Частота НХЛ выше в 40 раз
2. Воспаление околоушной железы:
• Диффузная неоднородная эхоструктура и гиперваскуляризация могут имитировать НХЛ паренхимы
• Возможно расширение протоков с наличием конкрементов
• Клинически проявляется болью и отеком
3. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ВИЧ):
• Смешанные кистозные и солидные интрапаротидные очаги в обеих увеличенных околоушных железах
• У пациента с НХЛ на фоне СПИД лучевые методы диагностики могут применяться комплексно
4. Паротидная метастатическая лимфаденопатия:
• Множественные одно- или двухсторонние образования с инвазивными краями и (часто) с центральным некрозом
• Метастатическая лимфаденопатия 2 и 5 уровня
• Локализация наиболее частых первичных опухолей: кожа вблизи околоушной железы, волосистая часть головы, носоглотка
г) Патология:
• Этиология:
о Неизвестна; может быть многофакторной:
- Внешние факторы, генетика, вирусы, облучение
о ↑ заболеваемость на фоне аутоиммунных заболеваний:
- На фоне СШ частота НХЛ выше в 40 раз
- Ревматоидный артрит, системная волчанка
о ↑ заболеваемость при подавлении иммунитета
1. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы околоушной железы:
• Модифицированная классификация Энн-Арбор для клинического стадирования НХЛ:
о Стадия I: единственная лимфатическая зона или лимфоидная структура (например, селезенка), или единственная экстра-лимфатическая зона (IE)
о Стадия II: > 2 лимфатических зоны с одной стороны диафрагмы (II) или смежное поражение экстранодального органа/зоны + регионарные лимфоузлы ± другие лимфоузлы по эту же сторону диафрагмы (НЕ)
о Стадия III: лимфоузлы по обе стороны диафрагмы (III), селезенка (IIIS), экстранодальное поражение (IIIE), оба варианта (HISE)
о Стадия IV: диссеминированное заболевание: ≥ 1 экстранодальный орган или ткань, ± поражение лимфоузлов или изолированное экстралимфатическое заболевание с вовлечением отдаленных лимфоузлов
• КТ и ПЭТ /КТ классификация Лугано для оценки ответа
• Гистологическая классификация НХЛ (ВОЗ, 2016 г.):
о На основе иммунофенотипа и морфологии
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкие, «мясистые» объемные образования с четкими границами и капсулой
3. Микроскопия:
• Слои одинаковых лимфоидных клеток с диффузной или фолликулярной картиной:
о Два варианта: мелкоклеточный с расщепленными ядрами и крупноклеточный
• Первичная лимфома околоушной железы:
о Преимущественно MALT-тип НХЛ
о Односторонняя инвазия протоков и ацинарной ткани
(Слева) Энергетическая допплерография, поперечная проекция: в левой околоушной железы у пациента с MALT-лимфомой визуализируется крупное солидное гипоэхогенное образование в поверхностной доле с выражен ной васкуляризацией. Видна также нижняя челюсть.
(Справа) MPT (Т2), аксиальная проекция: в этой же области визуализируется большая гипоинтенсивная опухоль в поверхностной доле левой околоушной железы. Правая околоушная железа имеет неоднородную структуру. Картина сопоставима с паренхиматозной НХЛ околоушной железы, которая в 30% случаев поражает несколько желез и часто является двухсторонней.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущая безболезненная опухоль околоушной железы ± шейная лимфаденопатия
о Иногда системная симптоматика: лихорадка, снижение веса тела, ночная потливость
о Лимфоматозные лимфоузлы имеют «резиновую» консистенцию при пальпации (классический признак)
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст проявления: 55 лет
• Пол:
о М:Ж= 1,5:1
• Этническая принадлежность:
о Европейцы >> афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты
о Редкая Т-клеточная лимфома типичнее для молодых афроамериканцев мужского пола
• Эпидемиология:
о Первичная паротидная НХЛ: 2-5% злокачественных паротидных опухолей
о Поражение околоушной железы при системной НХЛ: 1-8%
3. Течение и прогноз:
• Зависит от гистологии, морфологии, стадии
• Общая пятилетняя выживаемость: 72%:
о Высокая степень злокачественности: быстрое прогрессирование
о Низкая степень злокачественности: медленное (годами) прогрессирование:
- Формы с благоприятным (в целом) прогнозом: мелкоклеточная с расщепленными ядрами и фолликулярная
• Прогноз в целом благоприятный при первичной НХЛ околоушной железы, несмотря на уровень пятилетних рецидивов 35%:
о Диагноз обычно устанавливается рано: на стадии I или II
4. Лечение:
• Возможно циторедуктивное вмешательство с косметической целью
• Химиотерапия и лучевая терапия-основные способы лечения
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• При неоднородности паренхимы у пациента с новым объемным образованием околоушной железы предполагайте НХЛ на фоне СШ
2. Советы по интерпретации изображений:
• Гипоэхогенные узлы с ретикулярной эхоструктурой на УЗИ характерны для нодальной НХЛ околоушной железы
• Паренхиматозная НХЛ околоушной железы: мелкие гипоэхогенные очаги с расплывчатыми границами на УЗИ; на КТ и МРТ могут выглядеть нечеткими
• Тщательно изучайте противоположную околоушную железу, другие слюнные и слезные железы, шейные лимфоузлы
3. Заключение:
• Лучевая картина позволяет заподозрить патологию, но для окончательной диагностики часто необходима толстоигольная или эксцизионная биопсия
ж) Список использованной литературы:
1. Swerdlow SH et al: The 2016 revision of the World Health Organization (WHO) classification of lymphoid neoplasms. Blood. ePub, 2016
2. Johnson SA et al: Imaging for staging and response assessment in lymphoma. Radiology. 276(2):323-38, 2015
3. Wyss Eet al: Diagnosis and treatment outcomes for patients with lymphoma of the parotid gland. Laryngoscope. 123(3):662-9, 2013
