Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Анатомия уха, горла, носа
Аудиометрия. Исследование слуха
Отомикоз. Грибок ушей
Нарушение голоса
Нарушение слуха
Нарушение речи
Органы чувств:
Оценка органов чувств
Болезни органов чувств
Травмы органов чувств
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Механизмы развития (патогенез) отосклероза и его наследственные причины

В настоящее время целый ряд авторов занимается вопросом патогенеза отосклероза. В процессе исследований эти авторы сравнивают гистопатологию отосклероза с другими заболеваниями костной системы, пробуют экспериментальным путём получить отосклероз у животных, исследуют влияние наследственности на развитие данного заболевания и в связи с этим производят наблюдения над отосклерозом у близнецов.

I. Существует несколько различных теорий, объясняющих причины и процесс развития отосклероза.
а) Сосудодвигательные расстройства и нарушения в пери- и эндолимфатической системе. Кроме сосудодвигательных реакций лабиринтной артерии и вены, большое значение для внутреннего уха имеют нарушения циркуляции и изменения величины давления эндолимфы и перилимфы, т.к. питание чувствительных клеток кортиева органа осуществляется непосредственно через эндолимфу. Portmann указывает на тесную связь между сосудодвигательными реакциями в лабиринте и давлением эндолимфы; согласно этому автору, увеличение давления эндолимфы является причиной застойных явлений в кровеносной системе лабиринта, типичных для начальной стадии отосклероза. Повышенное давление эндолимфы оказывает отрицательное влияние на чувствительные клетки кортиева органа; возникает глухота восприятия, характерная для более поздних стадий отосклероза.

Wittmack первый обратил внимание на значение местных застойных явлений в венозной системе для патологии лабиринта. Его наблюдение было подтверждено исследованиями, произведенными целым рядом других авторов.

Сосудодвигательные расстройства могут иметь рефлекторную природу. Согласно Arduin, отосклероз чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин в связи с тем, что для женщин характерна большая лабильность сосудодвигательных реакций.

b) Расстройства функции желез внутренней секреции, особенно половых. У женщин симптомы отосклероза становятся явными в период менструации, беременности, кормления ребенка и в климактерическом периоде. Не следует забывать также о нарушениях секреторной функции гипофиза и щитовидной железы.

c) Arduin придаёт большое значение биохимическим факторам и влиянию гормонов и энзимов на обмен белков и фосфорнокальциевый обмен при отосклерозе. Этот автор учитывает также состояние пищеварительного тракта и почек при данном заболевании. Нарушения в фосфорно-кальциевом обмене были предметом исследований целого ряда различных авторов, однако до настоящего времени не удалось получить конкретного ответа на поставленные вопросы. То же самое можно сказать и о проблеме авитаминоза.
d) Manasse, автор одной из наиболее ранних теорий возникновения отосклероза, считает, что причиной отосклероза являются воспалительные процессы в костном лабиринте, которые протекают независимо от воспаления среднего уха.

отосклероз

Имеется ещё множество различных теорий, посвященных вопросу этиологии отосклероза, однако, разрешение этой проблемы требует дальнейших исследований.

II. В процессе гистологического исследования костного лабиринта было выяснено, что в основе отосклероза лежит нейротрофический процесс, причину которого следует искать в нарушении функции определенных групп клеток центральной нервной системы; патологические изменения в периферическом слуховом аппарате являются изменениями вторичного порядка. Ряд авторов установили связь между заболеваниями костной системы и отосклерозом, причём все они указывали на большое сходство отосклероза с osteogenesis imperfecta. Osteogenesis imperfecta является наследственным заболеванием, что лишний раз подтверждает сходство этих двух болезней, т.к. отосклероз, как правило, также передается по наследству.

III. Сравнительные исследования, а также пробы экспериментального получения отосклероза у животных находятся пока еще в начальной фазе. Weber производил наблюдения над группой собак, которые находились на диэте, отличающейся полным отсутствием кальция и витамина D. У всех подопытных животных развилась дистрофия костной системы, однако, при этом никогда не удалось обнаружить каких-либо изменений в костной стенке лабиринта.

IV. Проблема наследственности отосклероза была предметом исследований ряда авторов. Отосклероз может быть как доминирующим, так и рецессивным признаком. Среди потомства лиц, страдающих отосклерозом могут быть представители, не имеющие никаких признаков этого заболевания. Питание, гигиенические условия, состояние нервной системы, состояние кровообращения и давления крови оказывают влияние на проявление наследтсвенного признака. Вырабатываемые в организме гормоны и энзимы могут задержать или же ускорить развитие отосклероза.

отосклероз
Генеалогическое дерево семьи, в которой отосклероз отмечался в нескольких поколениях. Кружками обозначены представители семьи женского пола, прямоугольниками — представители мужского пола. Черное поле означает глухого представителя, белое — слышащего.

Согласно законам наследственности отосклероз может проявиться у представителей не только первой генерации. Случается и так, что представитель, характеризующийся нормальным фенотипом является носителем фактора, обуславливающего развитие отосклероза, а следовательно имеет отосклеротический генотип. Его ребенок может быть глухим вследствие отосклероза. Ander Larsson на основании исследований 1740 больных пришел к заключению о том, что отосклероз в 15—35% случаев передается потомству.

Известны случаи заболевания отосклерозом в нескольких последовательных поколениях. На рисунке изображена схема заболеваний отосклерозом представителей трех поколений одной и той же семьи. Бабка оглохла в 32-летнем возрасте. Сын (1) имел совершенно нормальный слух, его же сестра (1а) оглохла в 24 года после рождения первой дочери (2а). Ее вторая дочь (За), которая родилась спустя четыре года после первой, начала терять слух в 27-летнем возрасте, а в возрасте 33 лет была уже совершенно глухой. Два брата (4а и 5а) вообще не болели отосклерозом. От представителя мужского пола (1), который сам не был глухим, это заболевание передалось дочери (2), в то время как оба сына (3 и 4) слышали совершенно нормально. Случаи заболевания были зафиксированы дедом и отцом, которые были по профессии врачами, их наблюдения свидетельствуют о том, что причиной глухоты у нескольких представителей семьи был отосклероз.

На основании наших исследований мы пришли к заключению о том, что отосклероз может проявиться только у одного из однояйцевых близнецов, а в тех случаях, когда это заболевание развивается у обоих, то у одного из них симптомы обычно бывают выражены очень слабо. Таким образом, кроме наследственности имеются и другие факторы, играющие патогенетическую роль.

- Читать далее "Клиника (признаки) и течение отосклероза"


Оглавление темы "Причины нарушения слуха - глухоты":
  1. Нарушения слуха при болезни Реклингаузена. Отосклероз и его распространенность
  2. Причины (этиология) отосклероза
  3. Механизмы развития (патогенез) отосклероза и его наследственные причины
  4. Клиника (признаки) и течение отосклероза
  5. Травматическая глухота. Нарушение слуха после черепной и акустической травмы
  6. Нарушение слуха из-за изменения атмосферного давления (баротравмы) и токсического воздействия на ухо
  7. Старческая глухота. Наследственные нарушения слуха у детей
  8. Врожденная глухота у детей. Нарушение слуха при токсоплазмозе плода
  9. Глухота детей вследствие родовой травмы. Нарушения слуха детей после 2-х лет жизни
  10. Функциональная глухота у детей: причины и методы диагностики
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта