Диагноз при отеке диска зрительного нерва устанавливается на основании анамнеза, зрительных нарушений и других симптомов, выявляемых не только с помощью офтальмоскопии диска, хотя она и имеет очень важное значение. Рисунок ниже демонстрирует важность такого подхода и показывает, как одно клиническое проявление может прогрессировать в другое.
Например, папилледема (отек диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления) в начальной стадии проявляется лишь небольшим увеличением слепых пятен без нарушения остроты зрения и цветового зрения, но затем может прогрессировать до тяжелой потери зрения.
Важность анамнеза, сопутствующих зрительных и других симптомов со стороны глаз и прогрессирование одного клинического проявления в другое.
Например, папилледема (отек диска зрительного нерва вследствие повышения внутричерепного давления)
в начальной стадии проявляется лишь небольшим увеличением слепых пятен без нарушения остроты зрения и цветового зрения, но затем может прогрессировать до тяжелой потери зрения.
НВМ/КС — неоваскуляризация мембраны/кровоизлияние в сетчатку. МНВ — миелинизация нервных волокон.
У этой 10-летней девочки с идиопатической внутричерепной гипертензией (псевдоопухолью головного мозга) возник рецидив головной боли на фоне прекращения лечения.
Наблюдается небольшое выбухание и размытость границ обоих дисков зрительного нерва вследствие утолщения слоя нервных волокон вокруг диска.
Давление ликвора при люмбальной пункции составило 350 мм водн.ст. Острота зрения и цветовое зрение оставались нормальными. Отмечалось краевое сужение полей зрения.
Десятилетнему мальчику, у которого в течение трех недель отмечались прогрессирующие головные боли, утренняя тошнота и рвота, был поставлен диагноз—эпендимома четвертого желудочка.
Видно выбухание дисков зрительных нервов, расширение и извитость вен. Капилляры диска расширены, а нервные волокна вокруг дисков утолщены, вследствие чего рефлексы с внутренней ограничительной мембраны (ВОМ, красные стрелки) оказались смещены из нормального положения около края диска.
Острота зрения составила 0.0 по log-MAR (6/6, 20/20, 1.0), а в зрительных полях выявлены слепые пятна большего, чем в норме размера, согласно Гольдману: отек ДЗН вследствие повышения внутричерепного давления.
Диски зрительных нервов у шестилетнего ребенка с медуллобластомой, проявляющейся странным поведением, потерей веса, общим недомоганием и рвотой в течение месяца.
Отмечалось значительное выбухание дисков зрительных нервов с расширением капилляров и вен, смещением световых рефлексов с внутренней ограничивающей мембраны (красные стрелки),
«ватными» пятнами на сетчатке (голубые стрелки), указывающих на гибель аксонов ганглионарных клеток, кровоизлияниями (зеленые стрелки).
Острота зрения и цветовое зрение оставались нормальными, однако при контрольном методе исследования полей зрения было обнаружено прогрессирующее увеличение слепых пятен.
Внутричерепное давление было значительно повышено.
У этого семилетнего мальчика с глиомой ствола мозга постепенно, в течение двух месяцев,
развилось двоение в глазах, связанное с двусторонним параличом VI пары черепных нервов, а недавно появились также симптомы повышенного внутричерепного давления.
Отмечалось выраженное выбухание дисков зрительных нервов со значительно расширенными капиллярами и венами, многочисленными «ватными» пятнами,
макулярной звездой в правом глазу в результате накопления белков/липидов из транссудата капилляров диска.
Хотя по результатам теста полей зрения по Гольдману были обнаружены очень крупные слепые пятна, острота зрения была 0.1 (6/7.5, 20/25, 0.8) справа и 0.0 слева.
Эта девочка родилась со spina bifida и гидроцефалией.
В возрасте двух месяцев было выполнено успешное шунтирование с двумя последующими ревизиями шунта.
Она страдает тяжелой умственной отсталостью. В возрасте 10 лет произошла закупорка шунта, которая привела к значительному повышению внутричерепного давления без выраженных симптомов.
Наблюдается выраженный отек дисков зрительных нервов с кровоизлияниями, несколькими «ватными» пятнами и другими симптомами ишемии.
Исследование полей зрения было невозможным, но, судя по ее поведению, зрение было значительно снижено.
У этой 18-летней девушки с глиомой правого зрительного тракта и гипоталамуса имеется двусторонний отек дисков зрительных нервов вследствие опухоли и гидроцефалии.
Острота зрения каждого глаза составляла 0.0 logMAR, цветовое зрение оставалось нормальным, имелась тотальная левосторонняя гомонимная гемианопсия.
Виден диффузный отек правого диска зрительного нерва, однако отек левого диска наблюдается преимущественно в верхнем и нижнем квадрантах (выше и ниже пары красных стрелок).
Это место, где аксоны ганглионарных клеток сетчатки, отвечающие за здоровое правое поле зрения, выходят с височной стороны от центральной ямки и перебрасываются через макулу, прикрепляясь к диску зрительного нерва.
Аксоны, отвечающие за пораженное левое поле зрения, прикреплялись бы по окружности диска, однако вследствие их атрофии, вызванной сдавлением опухолью, остался бледный горизонтальный клиновидный участок без отека, из-за отсутствия воло-кон, которые бы отекали. Это «двухвершинный» отек диска зрительного нерва.
У этого ребенка развилась гидроцефалия, вызванная внутрижелудочковыми опухолями в результате туберозного склероза.
Наблюдается хронический папилломатоз диска зрительного нерва, однако у верхнего полюса имеется астроцитарная гамартома (черные стрелки), на фоне которой отек диска кажется более выраженным.
Диск зрительного нерва выглядит маленьким и «переполненным» (внешний вид множества сосудов в диске малого размера).
Слой нервных волокон сетчатки справа от диска интактен. Отек волокон отсутствует.
Кажущийся отек—ложный, связан с гиперметропией высокой степени (циклоплегическая ретиноскопия: +6.0). При ультразвуковом исследовании друзы не обнаружены.
Около верхнего полюса наблюдается небольшой аномальный участок глии (стрелка).
а - Стандартное обследование у офтальмолога этого шестилетнего мальчика с подозрением на отек правого диска зрительного нерва.
Все зрительные функции были в норме, признаков воспаления выявлено не было.
Виден препапиллярный белый участок у верхнего полюса (синяя стрелка) и внизу (красная стрелка)— врожденные особенности развития, не имеющие клинического значения.
б - Левостороннее сходящееся косоглазие у мальчика в результате плохого зрения.
Аномальный диск зрительного нерва с радиально расходящимися сосудами и препапиллярным «глиальным» возвышением, а его форма, аналогична таковой при аномалии диска «в форме утреннего зарева».
У этого ребенка с гидроцефалией были обнаружены миелинизированные нервные волокна.
Обструкция шунта привела к развитию отека диска зрительного нерва, который может быть виден в виде утолщения нервных волокон сетчатки достаточно далеко от диска (красные стрелки).
Этот 13-летний мальчик жаловался на головные боли после занятий в школе и был отправлен офтальмологом и семейным врачом к неврологу из-за внешнего вида дисков зрительных нервов.
Отмечается выбухание обоих дисков зрительных нервов, однако слой нервных волокон вокруг диска интактен. Зрение ребенка идеальное.
В левом диске зрительного нерва было обнаружено несколько друзов, их наличие в обоих глазах было подтверждено при ультразвуковом исследовании.
Измеренное неврологом внутричерепное давление было нормальным. Диагностировать друзы очень сложно, считается, что ни один нейроофтальмолог не был прав во всех случаях!
Друзы могут возникать в диске при его хроническом отеке.
Этот мальчик с выбуханием дисков зрительных нервов жаловался на головные боли.
При КТ были обнаружены друзы, визуализируемые в виде глыбок в дисках. Имеются аномальные сосуды, цилоретинальная артерия (голубая стрелка), аномальное ветвление сосудов (желтые стрелки).
Рефлексы с внутренней ограничивающей мембраны возникают достаточно далеко от диска из-за его выбухания, однако слой нервных волокон, прилежащий к диску, интактен.
Значительно выраженные друзы у взрослого.
Друзы — хроническая, прогрессирующая в течение жизни нейропатия зрительного нерва.
Потеря зрения происходит незаметно и обычно незначительная, однако в некоторых случаях нарушение зрения обусловлено кровоизлияниям вокруг диска или неоваскуляризацией мембран.
Саркоидоз у 16-летней девочки с двусторонним увеитом. Виден двусторонний отек ДЗН и сосудистые влагалища около верхнего полюса правого диска.
При исследовании в щелевой лампе обнаружены преципитаты в виде бараньего жира. Симптомов нейросаркоидоза не выявлено.
Туберкулезный менингит у шестилетнего мальчика азиатского происхождения.
Правостороннее сходящееся косоглазие, острота зрения была менее 1.0 logMAR (6/60, 20/200, 01.).
Имелся также афферентный зрачковый дефект справа, слабое цветовое зрение и задний увеит.
Отмечалось выбухание и инфильтрация диска (красная стрелка).
Выявлены поверхностные и глубокие кровоизлияния (голубые стрелки) в сетчатку.
У этой восьмилетней девочки примерно через неделю после неуточненной инфекции ухудшилось зрение.
При исследовании левый глаз воспринимал движения рукой, а правым она могла сосчитать пальцы.
Она не могла точно определить цвет яркого света. Выявлен умеренный отек дисков зрительных нервов с несколькими кровоизлияниями (красные стрелки).
Диагностирован неврит зрительного нерва, в течение месяца произошло восстановление зрения с небольшой остаточной атрофией зрительного нерва.
Правосторонняя слепота вследствие очага миелолейкоза в клиновидной кости.
В ответ на лечение глюкокортикостероидами через несколько месяцев у ребенка развилось повышенное внутричерепное давление и отек левого диска зрительного нерва.
Отек, диска правого зрительного нерва не развился из-за атрофии зрительного нерва, отсутствовали нервные волокна, способные к отеку.
У этого семилетнего здорового мальчика развился левосторонний экзофтальм вследствие глиомы зрительного нерва.
Зрение в правом глазу было идеальным, а в левом выявлена крупная центральная скотома, афферентный зрачковый дефект и зрение на уровне «счета пальцев».
Отек левого диска зрительного нерва развился преимущественно вследствие сдавления опухолью внутриглазничных волокон зрительного нерва.
Сочетанная гамартома сетчатки и пигментного эпителия, поражающая диск зрительного нерва со снижением зрения до «счета пальцев».
Основные симптомы—пигментация и капиллярные телеангиэктазии.
Инфильтрация диска зрительного нерва опухолевыми клетками при остром миелолейкозе у шестилетнего мальчика вследствие рецидива острого миелолейкоза.
Слепота на этот глаз.
Эта 12-летняя девочка с пузырно-мочеточниковым рефлюксом страдает тяжелой артериальной гипертензией.
Наблюдается отек обоих дисков зрительных нервов с утолщением слоя нервных волокон, видимым от центра диска до его краев, «ватными» пятнами (красные стрелки), несколькими кровоизлияниями (зеленая стрелка).
Зрение было снижено (подробных данных не представлено). Имеется выраженная макулярная «звезда» (голубая стрелка).
Происходит потеря нервных волокон в обоих ДЗН, а при резком снижении артериального давления ниже уровня, на котором восстанавливается ауторегуляция кровотока в диске, возможен инфаркт диска.
