К врожденным кистам орбиты относят дермоидные, эпидермоидные и эпителиальные кисты, которые, по нашим данным, составляют приблизительно 9% всех опухолей орбиты. Рост их ускоряется травмой. J. Wright и I. Morgan описаны случаи озлокачествления дермоидных кист.
Дермоидная киста. По данным J. Shields и нашим наблюдениям, дермоидная киста проявляется у детей преимущественно в возрасте до 5 лет. Около 40% больных обращаются за помощью к врачу после 18 лет, что подтверждает крайне медленный рост кисты. Однако в пубертатный период и во время беременности отмечается ее увеличение.
Это объясняет не только ее поднадкостничное расположение, но и излюбленную зону локализации в орбите — область костных швов, чаще верхневнутренний квадрант орбиты. Могут присутствовать короткие, жесткие волосы.
До 85 % дермоидных кист протекает без образования экзофтальма, но может быть смещение глаза книзу и кнутри при локализации кисты в верхненаружном квадранте орбиты. Жалобы больных сводятся, как правило, к появлению безболезненного невоспалительного отека верхнего века соответственно месту локализации кисты. Возможно частичное и парциальное опущение верхнего века. Кожа века в этом месте растянута, но окраска ее не изменена. Непосредственно под стенкой орбиты удается пальпировать эластичное неподвижное безболезненное образование. Иногда оно увеличивается, симулируя сосудистую опухоль.
Рентгенологически или при КТ-исследовании в зоне локализации кисты определяют только истончение костного края орбиты. До 4% кист располагается глубоко в орбите. Для дермоидной кисты, расположенной рстробульбарно, характерно длительное постепенное увеличение экзофтальма (иногда на протяжении 20-30 лет). Смещение глаза в сторону сопровождается ограничением его подвижности -диплопией. При достижении экзофтальма 7-14 мм присоединяется распирающая боль в орбите. Нарушение зрения может быть обусловлено изменением рефракции за счет как укорочения переднезаднего размера глаза, так и атрофии зрительного нерва.
Одной из разновидностей таких кист является котомковидная дермоидная киста, которую в конце XIX в. описал R. U. Kronlein. Она встречается еще реже. Состоит из трех частей: головка кисты — ампулообразное расширение, наполненное слизистым содержимым. В этом месте обычно отмечается зона атрофии кости. Клинически котомковидная киста — эластичное образование в височной ямке, в верхненаружном отделе орбиты. Скуловой отросток лобной кости может быть резко истонченным. Описаны случаи распространения котомковидной кисты в полость черепа.
Лечение дермоидных кист только хирургическое. Для предотвращения повреждения капсулы в момент извлечения кисты целесообразно использовать поднадкостничный доступ. При ретробульбарном расположении кисты показана костно-пластичсская орбитотомия. И наконец, при подозрении на котомковидную кисту необходима ревизия области височной ямки, в противном случае возможны вялотекущие, постоянно рецидивирующие орбитальные свищи.
Мы имели возможность наблюдать двух таких больных, которым в возрасте 10 и 12 лет по месту жительства была проведена орбитотомия, удалена дермоидная киста. На протяжении 4 лет дети получали лечение от «хронического воспаления орбиты». В верхненаружном се отделе постоянно функционировали свищи, из которых выделялось слизисто-гнойное содержимое. Во время повторных операций обнаружена хвостовая, часть котомковидной кисты в области височной ямки. После операции дети здоровы.
Прогноз при дермоидных кистах благоприятный. Рецидива следует ожидать при резких изменениях в подлежащих костях или при появлении послеоперационного свища.
