Псевдоопухоль орбиты - инфекционно-аллергическое заболевание. Ему сопутствует или предшествует охлаждение, простудное заболевание. Клинические проявления псевдоопухоли и флегмоны в достаточной степени близки: общими симптомами являются экзофтальм, гиперемия коньюктивы, припухлость век, парезы отдельных глазных мышц, амблиопия или амавроз, но при флегмоне орбиты более выражен отек периорбитальных тканей. При псевдоопухоли орбиты общее состояние почти не меняется, температура нормальная или повышена до субфебрильных цифр, воспалительные изменения в крови минимальны. Процесс может носить мигрирующий характер, переходя с одного глаза на другой, в некоторых случаях могут страдать оба глаза одновременно; наблюдаются рецидивы заболевания.
Возникает своеобразная диссоциация симптомов - у больных с псевдоопухолью орбиты локальная симптоматика значительна, вместе с тем общеинфекционные симптомы практически отсутствуют, общее состояние больного вполне благополучное; описан хороший лечебный эффект от иреднизолона; при гистологическом исследовании находят лимфоцитарно-гистиоцитарную инфильтрацию тканей орбиты. При флегмоне орбиты, напротив, общеинфекционные симптомы, равно как и местные воспалительные проявления, крайне выражены.
Псевдоопухоль орбиты необходимо также дифференцировать с опухолями передней черепной ямки, орбиты, дистиреоидной орбитопатией. При последней имеет место сдавление зрительного нерва у вершины орбиты расширенными прямыми мышцами, ограничение подвижности глазного яблока.
Близка к описанной симптоматике неврологическая картина при синдроме Толоза-Ханта, описанном в 1954 г. Tolosa и позже - в 1961 г. - Hunt. Воспалительный гранулематозный процесс при болезненной офтальмоплегии Толоза-Ханта локализуется в зоне верхней глазничной щели или пещеристой пазухе. Заболеванию, также как и при псевдоопухоли орбиты, предшествует охлаждение, инфекция. Некоторые авторы объясняют возникновение синдрома Толоза-Ханта периартериитом каротидного сифона, неспецифическим воспалением прилежащих к нему мозговых оболочек н периартериального симпатического сплетения.
Вовлечение в процесс последнего подтверждается характером болей и присутствием у некоторых пильных синдрома Пурфуа-дю-Пти (легкого экзофтальма и мидриаза). J. Hannerz, 1988, не исключает сосудистую природу заболевания. G.W. Rowed cl al., 1985, в качестве возможных причин болезненной офтальмоплегии рассматривают опухоли, интракавернозные аневризмы, опоясывающий лишай, грибковое, сифилитическое, туберкулезное поражения, височный артериит, тромбоз кавернозного синуса. В типичных случаях синдром Толоза-Ханта характеризуется сочетанием болей в заглазничной области, в области глаза и при движениях им с признаками нейропатии глазодвигательного нерва. Отмечен ряд особенностей поражения III пары ЧН: отсутствие изменений со стороны зрачка и зрачковых реакций при наличии птоза и ограничения подвижности глазного яблока. Характерным для синдрома Толоза-Ханта инфекционно-аллергической природы является быстрый положительный эффект от приема преднизолона.
Hunt (цит. по Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978,) приводит следующие диагностические критерии синдрома Толоза-Ханта:
1) постоянная сверлящая или грызущая боль внутри глазницы, которая предшествует, сопутствует или следует вслед за офтальмоплегией;
2) поражение в разных комбинациях III, IV, VI пар ЧН и I ветви V пары, каротидных периартериальных симпатических волокон, в некоторых случаях и зрительного нерва;
3) продолжительность заболевания в течение нескольких дней, недель;
4) спонтанные ремиссии (иногда с резидуальным неврологическим дефицитом) с возможностью рецидива;
5) отсутствие каких-либо изменений вне каротидного синуса.
Допускается также возможность изолированного поражения VI или III пары ЧН (Чхиквишвили Ц.Ш. с соавт., 1978), вовлечения в процесс лицевого нерва (Бахур В.Г. с соавт., 1988). В описанном В.Г. Бахуром с соавт., 1988, случае парез лицевой мускулатуры сочетался с болезненностью при пальпации точек выхода I и II ветвей V пары ЧН, ощущением онемения верхней губы, болью в заушной области.
Предполагать инфекционно-аллергическую природу синдрома Толоза-Ханта можно в тех случаях, когда он развился после переохлаждения или на фоне инфекционных проявлений и при явном положительном результате применения глюкокортикоидов. Однако последнее, видимо, имеет относительное значение.
Мы дважды имели возможность наблюдать больных, погибших от субарахноидального кровоизлияния, подтвержденного патолагоанатомическим исследованием. У обоих пациентов заболевание дебютировало клиникой синдрома Толоза-Ханта. Первой была молодая женщина, у которой спустя несколько дней после незначительной травмы внезапно возникли сильные боли в области лба справа и при движениях глаза. У второго больного, 56 лет, аналогичные симптомы также остро появились на фоне физической нагрузки. При осмотре и в том, и в другом случаях определялось ограничение подвижности правого глазного яблока (III пара ЧН) с неубедительным мидриазом и нарушением зрачковых реакций, птозом до верхнего края зрачка, нечеткой гипалгезией в зонах иннервации I и II ветвей V пары, некоторое снижение роговичного рефлекса.
Менингеальные симптомы отсутствовали, периферическая кровь, ликвор не обнаруживали отклонений от нормы. Дифференциальный диагноз проводился между аневризмой и синдромом Толоза-Ханта. У обоих больных на фоне терапии гормонами наблюдалось значительное улучшение. Однако оба они погибли через короткие сроки после первых проявлений болезни. Мысль о возможной аневризме в описанных наблюдениях была оправдана остротой развития симптоматики (у второго больного - во время физической нагрузки); отсутствием у обоих пациентов инфекционных проявлений.
