Остеома хориоидеи - необычная доброкачественная опухоль, которой уделяется много внимания в литературе (1-76). Этиология и патогенез остаются неизвестными, но опухоль характеризуется типичной клинической и гистологической картиной. В 79% случаев она односторонняя, двусторонние опухоли наблюдаются в 21% случаев, чаще всего это новообразование диагностируется у молодых женщин (67%) (1-3). В 5% случаев опухоль развивается у нескольких членов семьи (1-3,5). Средний возраст на момент постановки диагноза составляет 26 лет, но эта опухоль выявлялась и у маленьких детей (1-4). Большинство случаев, строго говоря, не являются врожденными. Мы наблюдали развитие остеомы ранее совершенно здоровой хориоидеи. Описана слепота обоих глаз, вызванная двусторонней атипичной остеомой хориоидеи (52).
а) Клиническая картина. Остеома хориоидеи обычно выглядит как желто-оранжевое плакоидное новообразование юкстапапиллярной или макулярной зоны с четкими краями, опухоль может иметь отростки наподобие псевдоподий. В одном исследовании на материале 74 глаз с остеомой хориоидеи за десять лет наблюдения рост опухоли был отмечен примерно в 50% случаев, декальцинация опухоли-приблизительно в 50% случаев, снижение зрения более чем на три строки - в 50% случаев, острота зрения 20/200 или ниже - в 50% случаев, а развитие хориоидальной неоваскулярной мембраны - у 30% пациентов (цифры округлены до 5%) (3). Новообразования, предположительно являвшиеся остеомой хориоидеи, сопутствовали другим аномалиям, таким как синдром Ригера, гистиоцитоз X и другой патологии, но, возможно, эти сочетания были случайными (55, 59).
Дифференциальный диагноз включает в себя несколько состояний, в том числе склерохориоидальный кальциноз (9), связанный с синдромом органного невуса интрасклеральный хрящ (8), метастаз в хориоидею, амеланотический невус и амеланотическую меланому хориоидеи, гранулему хориоидеи, задний склерит, субретинальный фиброз и другие беспигментные образования глазного дна. Первые два из перечисленных состояний при ультразвуковом исследовании гиперэхогенны и по результатам УЗИ неотличимы от остеомы хориоидеи. Однако офтальмоскопическая симптоматика этих состояний совершенно различная (1-4).
ОСТЕОМА ХОРИОИДЕИ: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Ниже показаны несколько клинических вариантов остеомы хориоидеи. У всех пациентов диагноз подтвержден с помощью ультразвукового исследования, многим из них выполнена компьютерная томография, также подтвердившая диагноз.
Остеома хориоидеи снизу от диска зрительного нерва у женщины 30 лет. В другом лечебном учреждении у пациентки был заподозрен метастаз в хориоидее, для выявления первичной опухоли выполнена биопсия молочной железы. В итоге при УЗИ обнаружена костная бляшка, подтверждающая диагноз остеомы хориоидеи.
Остеома хориоидеи макулярной зоны правого глаза у пациента 28 лет. У больного наблюдалось аналогичное новообразование и в макулярной зоне левого глаза.
Остеома хориоидеи неправильной формы снизу от диска зрительного нерва, простирающаяся в зону fovea, у девушки 16 лет.
Другой глаз той же пациентки, что и на рисунке выше. Сверху от диска зрительного нерва видна мелкая остеома. На более раннем фото той же зоны двумя годами ранее новообразование еще отсутствовало.
Небольшая остеома хориоидеи области fovea у женщины 20 лет. Вначале был установлен диагноз амеланотического невуса хориоидеи. Впоследствии наблюдался постепенный рост новообразования, появились УЗИ-признаки кальциноза.
Внешний вид новообразования, показанного на рисунке выше, шесть лет спустя. Обратите внимание на значительное увеличение его размеров. Новообразование увеличивалось в течение 12 лет, зрение постепенно ухудшалось.
б) Диагностика. При проведении флюоресцентной ангиографии при остеоме хориоидеи в ранние фазы исследования наблюдается пятнистая гиперфлюоресценция, и интенсивное прокрашивание новообразования - в поздние фазы (1-4,10). Иногда в толще кости удается выявить сплетения сосудов. При ангиографии с индоцианином зеленым определяются крупные сосуды ткани опухоли и неоваскуляризация покрывающей опухоль хориоидеи (11-13).
При ультразвуковом А- и В-сканировании отмечается высокоинтенсивный эхо-сигнал, сохраняющийся и при снижении чувствительности датчика. При КТ в хориоидее выявляется бляшка костной плотности. При МРТ определяется опухоль, гиперинтенсивная по сравнению со стекловидным телом на Т1-взвешенных томограммах и гипоинтенсивная по сравнению со стекловидным телом в режиме Т2, что характерно также для большинства других опухолей хориоидеи (24).
Недавно была описана картина остеомы хориоидеи при ОКТ и исследовании аутофлюоресценции. При классической ОКТ (time domain ОСТ) наблюдается атрофия наружных слоев сетчатки, покрывающей неправильной формы объемное образование хориоидеи с шероховатой поверхностью (16). При спектральной ОКТ с увеличенной глубиной сканирования (spectral domain enhanced depth imaging ОСТ) наблюдается сохранение фоторецепторов в зоне кальциноза и утрата фоторецепторов в декальцинированных участках опухоли (21). Опухоль имеет губкоподобный вид (18, 19, 76) и при тщательном исследовании в ткани опухоли визуализируются сосудистые каналы, костные пластинки и гаверсовы каналы и канал Фолькмана (21). Патогенез остеомы хориоидеи остается неизвестным. Уровни кальция, фосфора и щелочной фосфатазы сыворотки крови обычно в пределах нормы.
При исследовании аутофлюоресценции глазного дна, как правило, наблюдается яркая аутофлюоресценция свежих скоплений субретинальной жидкости и отсутствие аутофлюоресценции декальцинированных зон (22-23).
в) Патологическая анатомия. Гистологически остеома хориоидеи образована зрелой костной тканью, локализующейся на уровне хориоидеи. Вышележащий пигментный эпителий сетчатки обычно остается интактным, что отличает это новообразование от костной метаплазии пигментного эпителия сетчатки, при которой в зоне патологических изменений нормальный пигментный эпителий отсутствует (1, 25).
г) Лечение. Раньше остеома хориоидеи подлежала лишь наблюдению, поскольку считалось, что эффективного специфического лечения не существует. Позже по поводу угрожающей зрению хориоидальной неоваскуляризации стали выполнять лазерокоагуляцию, транспупиллярную термотерапию, фотодинамическую терапию и применять блокаторы эндотелиального фактора роста сосудов (анти-VEGF) с целью облитерации новообразованных сосудов и профилактики обширных кровоизлияний (27-45). В настоящее время для лечения экстрамакулярной неоваскуляризации и стимуляции декальцинации новообразования при его локализации за пределами зоны fovea применяется фотодинамическая терапия.
Была продемонстрирована эффективность анти-VEGF препаратов в лечении хориоидальной неоваскуляризации. В серии наблюдений, выполненной в Wills Eye Hospital, Khan et al. (45) в результате неоднократных инъекций анти-VEGF препаратов достигли контроля неоваскуляризации в 87% случаев. Хирургическое удаление субретинальной неоваскулярной мембраны выполнялось редко.
Исход для зрения зачастую непредсказуем. Однако по нашим наблюдениям, при чисто желто-оранжевой окраске остеомы изменения покрывающей ее сенсорной сетчатки по данным оптической когерентной томографии выражены гораздо меньше; кроме того, при субфовеаль-ной локализации новообразования сохраняются достаточно высокие зрительные функции (16). И наоборот, если на поверхности новообразования видны участки пролиферации пигментного эпителия сетчатки черного цвета, указывающие на спонтанную декальцинацию, наблюдаются гораздо более тяжелые изменения сетчатки, и вероятность ухудшения зрения выше.
Эти наблюдения могут иметь значение при назначении лечения. Если бы было возможно сохранить интактной костную ткань под сетчаткой в зоне fovea или предотвратить развитие декальцинации в зоне fovea, то появилась бы возможность сохранить хорошие зрительные функции. Такие методы лечения нам еще недоступны, но, не исключено, что барьерная лазерокоагуляция в сочетании с фотодинамической терапией может оказаться эффективным методом профилактики прогрессирующей декальцинации и позволит сохранять более высокие зрительные функции. Недавно было показано, что фотодинамическая терапия вызывает выраженный регресс остеомы хориоидеи и сопутствующей ей хориоидальной неоваскулярной мембраны (38). Применение этого метода требует дальнейшего исследования.
д) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Shields JA, Augsburger JJ. Choroidal osteoma. Surv Ophthalmol 1988;33: 17-27.
2. Aylward GW, Chang TS, Pautler SE, et al. A long-term follow-up of choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1998;116:1337-1341.
3. Shields CL, Sun H, Demirci H, et al. Factors predictive of tumor growth, tumor decalcification, choroidal neovascularization and visual outcome in 74 eyes with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 2005;123:658-666.
4. Gass JD. New observations concerning choroidal osteomas. Int Ophthalmol 1979; 1:71-84.
5. Noble KG. Bilateral choroidal osteoma in three siblings. Am J Ophthalmol 1990; 109: 656-660.
6. Warrasak S, Suvaranamani C, Euswas A, et al. Choroidal osteoma in Oriental patients. / Med Assoc Thai 2003;86:562-572.
7. Yiu G, Young LH. Choroidal osteomas. JAMA Ophthalmol 2013;131(1): 124.
8. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ocular manifestations of the organoid nevus syndrome. Ophthalmology 1997;104:549-557.
9. Shields JA, Shields CL. Sclerochoroidal calcification: the 2001 Harold Gilford Lecture. Retina 2002;22:251-261.
10. Bloom PA, Ferris JD, Laidlaw A, et al. Appearances of choroidal osteomas with diagnostic imaging. Br ] Radiol 1992;65:845-848.
11. Yuzawa M, Kawamura A, Haruyama M, et al. Indocyanine green video-angiographic findings in choroidal osteoma. Eur J Ophthalmol 1994;4:191-198.
12. Shields CL, Shields JA, De Potter P. Patterns of indocyanine green videoangiography of choroidal tumours. Br J Ophthalmol 1995;79:237-245.
13. Lafaut BA, Mestdagh C, Kohno T, et al. Indocyanine green angiography in choroidal osteoma. GraefesArch Clin Exp Ophthalmol 1997;235:330-337.
14. Ide T, Ohguro N, Hayashi A, et al. Optical coherence tomography patterns of choroidal osteoma. Am / Ophthalmol 2000;130:131-134.
15. Fukasawa A, Iijima H. Optical coherence tomography of choroidal osteoma. Am J Ophthalmol 2002;133:419-421.
16. Shields CL, Perez B, Materin MA, et al. Optical coherence tomography of choroidal osteoma in 22 cases: evidence for photoreceptor atrophy over the decalcified portion ofthe tumor. Ophthalmology 2007;114(12): e53-e58.
17. Haruta M, Hangai M, Taguchi C, et al. Spectral-domain optical coherence tomography of the choroid in choroidal osteoma. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2011;42: ell8-el21.
18. Freton A, Finger PT. Spectral domain-optical coherence tomography analysis of choroidal osteoma. Br J Ophthalmol 2012;96(2):224-228.
19. Pellegrini M, Invernizzi A, Giani A, et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography features of choroidal osteoma. Retina 2014;34(5):958-963.
20. Dinah C, Sandinha T. Enhanced depth imaging as an adjunctive tool in the diagnosis of decalcified choroidal osteoma. Eye (Lond) 2014;28(3):356-358.
21. Shields CL, Arepalli S, Atalay HT, et al. Choroidal osteoma shows bone lamella and vascular channels on enhanced depth imaging optical coherence tomography in 15 eyes. 2015;35(4):750-757.
22. Ascaso FJ, Villfin L. Fundus autofluorescence imaging findings in choroidal osteoma. Retina 2011;31(5):1004—1005.
23. Sisk RA, Riemann CD, Petersen MR, et al. Fundus autofluorescence findings of choroidal osteoma. Retina 2013;33(1):97—104.
24. DePotter P, Shields JA, Shields CL, et al. Magnetic resonance imaging of choroidal osteoma. Retina 1991;11:221-223.
25. Williams AT, Font RL, Van Dyk H, et al. Osseous choristoma of the choroid simulating a choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 1978;96:1874-1877.
26. Foster BS, Fernandez-Suntay JP, Dryja TP, et al. Surgical removal and histopathologic findings of a subfoveal neovascular membrane associated with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 2003;121:273-276.
27. Burke JF Jr, Brockhurst RJ. Argon laser photocoagulation of subretinal neovascular membrane associated with osteoma of the choroid. Retina 1983;3:304-307.
28. Hoffman ME, Sorr EM. Photocoagulation of subretinal neovascularization associated with choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1987;105:998-999.
29. Grand MG, Burgess DB, Singerman LJ, et al. Choroidal osteoma. Treatment of associated subretinal neovascular membranes. Retina 1984;4:84-90.
30. Morrison DL, Magargal LE, Ehrlich DR, et al. Review of choroidal osteoma: successful krypton red laser photocoagulation of an associated subretinal neovascular membrane involving the fovea. Ophthalmic Surg 1987;18:299-303.
31. Rose SJ, Burke JF, Brockhurst RJ. Argon laser photoablation of a choroidal osteoma. Retina 1991;11:224-228.
32. Gurelik G, Lonneville Y, Safak N, et al. A case of choroidal osteoma with subsequent laser induced decalcification. Int Ophthalmol 2001;24:41-43.
33. Sharma S, Sribhargava N, Shanmugam MP. Choroidal neovascular membrane associated with choroidal osteoma (CO) treated with trans-pupillary thermo therapy. Ind J Ophthalmol 2004;52:329-330.
34. Shukla D, Tanawade RG, Ramasamy K. Transpupillary thermotherapy for subfoveal choroidal neovascular membrane in choroidal osteoma. Eye (Lond) 2006;20(7): 845-84
35. Battaglia Parodi M, Da Pozzo S, et al. Photodynamic therapy for choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma. Retina 2001;21:660-661.
36. Blaise P, Duchateau E, Comhaire Y, et al. Improvement of visual acuity after photodynamic therapy for choroidal neovascularization in choroidal osteoma. Acta Ophthalmol Scand 2005;83:515-516.
37. Singh AD, Talbot JF, Rundle PA, et al. Choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma: successful treatment with photodynamic therapy. Eye (Lond) 2005;19:482-484.
38. Shields CL, Materin MA, Mehta S, et al. Regression of extrafoveal choroidal osteoma following photodynamic therapy. Arch Ophthalmol 2008; 126(1): 135—137.
39. Morris RJ, Prabhu VV, Shah PK, et al. Combination therapy of low-fluence photodynamic therapy and intravitreal ranibizumab for choroidal neovascular membrane in choroidal osteoma. Indian J Ophthalmol 2011;59(5):394-396.
40. Ahmadieh H, Vafi N. Dramatic response of choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma to the intravitreal injection of bevacizumab (Avastin). Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2007;245(11): 1731-1733.
41. Shields CL, Salazar P, Demirci H, et al. Intravitreal bevacizumab (Avastin) and ranibizumab (Lucentis) for choroidal neovascularization overlying choroidal osteoma. Retinal Cases and Brief Reports 2008;2(1): 18-20.
42. Narayanan R, Shah VA. Intravitreal bevacizumab in the management of choroidal neovascular membrane secondary to choroidal osteoma. Eur J Ophthalmol 2008;18(3): 466-468.
43. Song JH, Bae JH, Rho MI, et al. Intravitreal bevacizumab in the management of subretinal fluid associated with choroidal osteoma. Retina 2010;30(6):945-951.
44. Jang JH, Kim KH, Lee SJ, et al. Photodynamic therapy combined with intravitreal bevacizumab in a patient with choroidal neovascularization secondary to choroidal osteoma. Korean I Ophthalmol 2012;26(6):478-480.
45. Khan MA, DeCroos FC, Storey PP, et al. Outcomes of anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) therapy in the management of choroidal neovascularization associated with choroidal osteoma. Retina 2014;34(9):1750-1756.
46. Gass JD, Guerry RK, Jack RL, et al. Choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1978;96: 428-435.
47. Joffe L, Shields JA, Fitzgerald JR. Osseous choristoma of the choroid. Arch Ophthalmol 1978;96:1809-1812.
48. Teich SA, Walsh JB. Choroidal osteoma. Ophthalmology 1981 ;88:696-698.
49. Cunha SL. Osseous choristoma of the choroid. A familial disease. Arch Ophthalmol 1984;102:1052-1054.
50. Alexander ТА, Hunyor AB. Choroidal osteomas. Aust J Ophthalmol 1984;12(4): 373-378.
51. Trimble SB, Schatz H, Schneider GB. Spontaneous decalcification of a choroidal osteoma. Ophthalmology 1988;95:631-644.
52. Shields JA, Shields CL, Ellis J, et al. Bilateral choroidal osteoma associated with bilateral total blindness. Retina 1996;16:445-447.
53. Fava GE, Brown GC, Shields JA, et al. Choroidal osteoma in a 6-year-old child. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1980;17:203-205.
54. Erkilic К, Ozkiris A, Evereklioglu C, et al. Rieger anomaly with bilateral choroidal osteoma: coincidence or association? Eur J Ophthalmol 2003;13:496-499.
55. Wilson MW, Moshfeghi DM, Haik BG, et al. Choroidal osteoma in a patient with contralateral persistent hyperplastic primary vitreous. Retina 2002;22:358-360.
56. Pamer Z, Kovacs B. A case of a fast-growing bilateral choroidal osteoma. Retina 2001;21:657-659.
57. Augsburger (I, Shields JA, Rife CJ. Bilateral choroidal osteoma after nine years. Can J Ophthalmol 1979;14:281-284.
58. Kadrmas EF, Weiter JJ. Choroidal osteoma. Int Ophthalmol Clin 1997;37:171-182.
59. Okada K, Minamoto A, Sakata H, et al. Bilateral choroidal osteomas associated with histiocytosis X. Ipn J Ophthalmol 1996;40:111-115.
60. Tsuchihashi T, Murayama K, Saito T, et al. Midperipheral mottling pigmentation with familial choroidal osteoma. Retina 2005;25:63-68.
61. Coston TO, Wilkinson CP. Choroidal osteoma. Am / Ophthalmol 1978;86: 368-372.
62. Verma L, Venkatesh P, Lakshmaiah NC, et al. Osseous choristoma of the choroid. Ind J Ophthalmol 2000;48:135-137.
63. Mizota A, Tanabe R, Adachi-Usami E. Rapid enlargement of choroidal osteoma in a 3-year-old girl. Arch Ophthalmol 1998;116:1128-1129.
64. Giuffre G. Vascular modifications within a choroidal osteoma. Doc Ophthalmol 1993;83:349-356.
65. Trimble SN, Schatz H. Decalcification of a choroidal osteoma. Br J Ophthalmol 1991;75:61-63.
66. Buettner H. Spontaneous involution of a choroidal osteoma. Arch Ophthalmol 1990; 108:1517-1518.
67. McLeod BK. Choroidal osteoma presenting in pregnancy. Br J Ophthalmol 1988; 72:612-614.
68. Kline LB, Skalka HW, Davidson JD, et al. Bilateral choroidal osteomas associated with fatal systemic illness. Am J Ophthalmol 1982;93:192-197.
69. Kelinske M, Weinstein GW. Bilateral choroidal osteomas. Am J Ophthalmol 1981; 92:676-680.
70. Murthy R, Das T, Gupta A. Bilateral choroidal osteoma with optic atrophy. J AAPOS 2010;14(5):438-440.
71. Karanjia R, Gale JG, ten Hove MW. Macular choroidal osteoma with progressive widespread outer-retinal dysfunction. Can J Ophthalmol 2010;45(2): 179 180.
72. Ascaso FJ, Lasierra R. Idiopathic dural optic nerve sheath calcification associated with choroidal osteoma. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2011;9:42.e53-e55.
73. Voluck M, Say EAT, Shields CL. Progressive growth of bilateral choroidal osteomas in a child. J Ped Ophthalmol Strabism 2012;48: e66-e68.
74. Yoshikawa T, Takahashi K. Decalcified choroidal osteoma found in the retina. Clin Ophthalmol 2012;6:1823-1825.
75. Adhi M, Bryant JS, Alwassia AA, et al. De novo appearance of a choroidal osteoma in an eye with previous branch retinal vein occlusion. Ophthalmic Surg Lasers Imaging. Retina 2013;44(1):77-80.
76. Navajas EV, Costa RA, Calucci D, et al. Multimodal fundus imaging in choroidal osteoma. Am J Ophthalmol 2012;153(5):890-895.
