Сосудистые мальформации и опухоли радужки: признаки, гистология, лечение, прогноз
Сосудистые опухоли и псевдоопухоли могут развиваться в том числе и на радужке (1,2). Ferry составил обзор описанных гемангиом радужки и пришел к выводу, что почти во всех случаях был выставлен ошибочный гистологический диагноз, тогда как на самом деле опухоли являлись сосудистыми меланомами, ювенильными ксантогранулемами или другими гранулемами (3).
Автор высказал сомнения относительно существования гемангиомы радужки. Тем не менее некоторое количество случаев гемангиомы радужки описано достаточно достоверно (4-29). Как и гемангиомы сетчатки, гемангиомы радужки можно разделить на капиллярный, кавернозный и рацемозный типы. Также следует выделять варикозное расширение вен радужки (22).
Гемангиомы радужки обычно возникают спорадически, но в редких случаях они сопутствуют сосудистым нейро-окуло-кутанным синдромам (27).
а) Клиническая картина. Капиллярная гемангиома радужки изредка встречается у детей с врожденной капиллярной гемангиомой кожи периокулярной области. Эта опухоль представляет собой объемное образование радужки красного цвета, с четкими границами или диффузное; для этой опухоли характерен спонтанный регресс, одновременно с кожным компонентом.
Существует два варианта кавернозной гемангиомы радужки. При первом варианте опухоль развивается в строме радужки в виде солитарного кавернозного сосудистого объемного образования, которое может становиться источником рецидивирующих гифем (18, 23). Опухоли второго типа встречаются чаще, как правило, они множественные, имеют очень маленькие размеры и локализуются вблизи зрачкового края (12). Их называют микрогемангиомами радужки или сосудистыми клубочками.
Обычно они малозаметны и лучше всего видны при биомикроскопии на щелевой лампе, но фотографировать их трудно. Иногда такие микрогемангиомы локализуются в строме радужки на некотором расстоянии от зрачкового края, в это случае они гораздо лучше заметны. Эти микрогемангиомы иногда кровоточат и становятся источником гифем, которые постепенно резорбируются и периодически рецидивируют (12). Изредка гемангиомы радужки являются компонентом синдрома, характеризующегося аналогичными новообразованиями головного мозга, почек и кожи (27).
Артериовенозное соустье (рацемозная гемангиома) радужки является не истинным новообразованием, а, скорее, аномалией развития - артериовенозной мальформацией, представляющей собой переплетение сосудистых каналов в месте соустья (5). В недавно опубликованном сообщении 14 случаев этой нечасто встречающейся мальформации были разделены на простой и сложный типы (5). В отличие от рацемозной гемангиомы сетчатки, аналогичное образование радужки не сопровождается системными изменениями.
Варикозный узел радужки выглядит как гладкое образование стромы радужки синего цвета. В отличие от истинных сосудистых опухолей, он не имеет своего собственного кровоснабжения и при флюоресцентной ангиографии обычно наблюдается его гипофлюоресценция вследствие тромбоза (22).
КАПИЛЛЯРНАЯ И КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА РАДУЖКИ
Капиллярная гемангиома радужки может сопутствовать кожной капиллярной гемангиоме младенцев. Кавернозная гемангиома радужки бывает изолированной или сопутствует аналогичным системным сосудистым новообразованиям.
Младенец с капиллярной гемангиомой лица, распространяющейся на веки левого глаза.
Капиллярная гемангиома верхневисочного квадранта радужки ипсилатерального глаза у ребенка, показанного на рисунке выше.
Внешний вид радужки после спонтанного регресса новообразований кожи и века.
Капиллярная гемангиома верхних квадрантов радужки, сопутствующая гемангиоме кожи периокулярной области, у младенца.
Предположительно кавернозная гемангиома стромы нижних квадрантов радужки у взрослого пациента. Хотя это и не заметно на фото, новообразование имеет вид виноградной грозди, как и кавернозная гемангиома сетчатки. При осмотре на щелевой лампе также наблюдается несколько сферических сосудистых новообразований зрачкового края, не видимых на фото.
Флюоресцентная ангиограмма новообразования, показанного на рисунке выше: наблюдается гипофлюоресценция новообразования. Также отмечается гиперфлюоресценция нескольких сосудистых новообразований зрачкового края.
б) Патологическая анатомия. Информация о гистологическом строении гемангиом радужки скудна. Изученная нами солитарная кавернозная гемангиома имела такое же строение, что и гораздо более подробно описанная кавернозная гемангиома глазницы.
Насколько нам известно, достоверных описаний гистологического строения зрачковых микрогемангиом радужки или артериовенозных мальформаций не публиковалось. Мы полагаем, что эти образования сформированы равномерно расширенными, но в остальном нормальными кровеносными сосудами. Варикозный узел представляет собой расширенную, но в остальном неизмененную вену. Могут наблюдаться гистологические признаки тромбоза и свертки крови в просвете сосуда.
в) Лечение. Большинство гемангиом радужки доброкачественны, не прогрессируют и, при отсутствии жалоб, не требуют лечения. У маленьких детей капиллярная гемангиома требует лишь наблюдения, обычно в течение нескольких месяцев она постепенно регрессирует. Кавернозная гемангиома, вызывающая рецидивирующие гифемы, удаляется оперативным путем при иридэктомии.
Микрогемангиомы зрачкового (края), если они становятся источником рецидивирующих гифем, лечатся лазерокоагуляцией. Такие пациенты требуют обследования на предмет системного гемангиоматоза. Рацемозная гемангиома, как представляется, не вызывает развития осложнений и требует лишь периодического наблюдения. Варикоз радужки, когда он вызывает рецидивирующие кровоизлияния или напоминает собой геморрагическую меланому, удаляется хирургически.
Клинические примеры сосудистых мальформаций и опухолей радужки:
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Kancherla S, Patel J, et al. Clinical survey of 3680 iris tumors based on patient age at presentation. Ophthalmology 2012; 119:407-414.
2. Shields JA, Bianciotto C, Kligman BE, et al. Vascular tumors of the iris in 45 patients: The 2009 Helen Keller Lecture. Arch Ophthalmol 2010;128(9):1107-1113.
3. Ferry AP. Hemangiomas of the iris and ciliary body. Do they exist? A search for a histologically proved case. Int Ophthalmol Clin 1972; 12(1): 177-194.
4. Shields CL, Shields PW, Manalac J, et al. Review of cystic and solid tumors of the iris. Oman J Ophthalmol 2013;6(30): 159—164.
5. Shields JA, Streicher TFE, Spirkova JHJ, et al. Arteriovenous malformation of the iris in 14 cases. The 2004 Alvaro Rodriquez MD Gold Medal Award Lecture. Arch Ophthalmol 2006;124:370-375.
6. Meades KV, Francis IC, Kappagoda MB, et al. Light microscopic and electron microscopic histopathology of an iris microhaemangioma. Br J Ophthalmol 1986;70(4):290-294.
7. Lee BJ, Jeng BH, Singh AD. OCT and ultrasound biomicroscopic findings in iris arteriovenous malformation. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2008;39(5):426-468.
8. Bandello F, Brancato R, Lattanzio R, et al. Laser treatment of iris vascular tufts. Ophthalmologica 1993;206:187-191.
9. Strauss EC, Aldave AJ, Spencer WH, et al. Management of prominent iris vascular tufts causing recurrent spontaneous hyphema. Cornea 2005;24:224-226.
10. Wyse JP, McWhae J, Simms C. Diagnosis and management of a spontaneous hyphema from a microhemangioma suspended in the anterior chamber: a case report. Can J Ophthalmol 2010;45(6):645-646.
11. Matlach J, Kasper K, Kasper B, et al. Successful argon and diode laser photocoagulation treatment of an iris varix with recurrent hemorrhage. Eur I Ophthalmol 2013;23(3):431-435.
12. Ni N, Johnson T, Koval M, et al. Iris microhemangiomatosis with videographicallydocumented active bleeding and visual loss. JAMA Ophthalmol 2013; 131 (12): 1649-1651.
13. Naidoff MA, Kenyon KR, Green WR. Iris hemangioma and abnormal retinal vasculature in a case of diffuse congenital hemangiomatosis. Am J Ophthalmol 1971;72: 633-644.
14. Andersen SR, Other A. Varix of the iris. Arch Ophthalmol 1975;93(1):32—33.
15. Prost M. Cavernous hemangioma of the iris. Ophthalmologica 1987;195:183-187.
16. Thomas R, Aylward GM, Billson FA. Spontaneous hyphaema from an iris microhaemangioma. AustNZ J Ophthalmol 1988;16:367-368.
17. Lam S. Iris cavernous hemangioma in a patient with recurrent hyphema. Can J Ophthalmol 1993;28:36-39.
18. Ruttum MS, Mittelman D, Singh P. Iris hemangiomas in infants with periorbital capillary hemangiomas. J Pediatr Strabismus 1993;30:331-333.
19. Shields JA, Shields CL, O’Rourk T. Racemose hemangioma of the iris. Br J Ophthalmol 1996;80:770-771.
20. Ebenezer GJ, Daniel E, Job CK. Cavernous haemangioma of the iris in a leprosy patient. Br J Ophthalmol 1997;81:610-612.
21. Bryce IG, Pai V, Bradbury JA. Spontaneous resolution of iris and cutaneous haemangiomata in diffuse neonatal haemangiomatosis. Eye 1999;13:388-390.
22. Shields JA, Shields CL, Pulido J, et al. Iris varix simulating an iris melanoma. Arch Ophthalmol 2000;118:707-710.
23. Larson SA, Oetting ТА. Presumed iris hemangioma associated with multiple central nervous system cavernous hemangiomas. Arch Ophthalmol 2002;120:984-985
24. Akram I, Reck AC, Sheldrick J. Iris microhaemangioma presenting with total hyphaema and elevated intraocular pressure. Eye 2003;17:784-785.
25. Woo SJ, Kim CJ, Yu YS. Cavernous hemangioma of the iris in an infant. J AAPOS 2004;8(5):499-501.
26. Bakke EF, Drolsum L. Iris microhaemangiomas and idiopathic juxtafoveolar retinal telangiectasis. Acta Ophthalmol Scand 2006;84(6):818-822.
27. Thangappan A, Shields CL, Gerontis CC, et al. Iris cavernous hemangioma associated with multiple cavernous hemangiomas in the brain, kidney, and skin. Cornea. 2007;26:481-483.
28. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr. Cavernous hemangioma of the iris. Arch Ophthalmol 2008;126(11):1602-1603.
29. Broaddus E, Lystad LD, Schonfield L, et al. Iris varix: report of a case and review of iris vascular anomalies. Surv Ophthalmol 2009;54 (1): 118-127.
