Меланома цилиарного тела и хориоидеи: признаки, гистология, лечение, прогноз
Меланома заднего отдела сосудистой оболочки (цилиарного тела и хориоидеи) - наиболее часто встречающаяся в практике офтальмолога первичная злокачественная опухоль глаза; ее эпидемиология и клиническая картина хорошо изучены (1-42). Эта злокачественная опухоль развивается из меланоцитов заднего отдела сосудистой оболочки.
Ежегодная стандартизированная по возрасту заболеваемость в Соединенных Штатах составляет примерно шесть случаев на миллион населения (1,7). Заболеваемость, несомненно, выше среди взрослых европеоидов, чем среди детей и темнокожих пациентов (1, 2). Предрасполагающие к развитию меланомы сосудистой оболочки состояния включают в себя невус, глазной меланоцитоз, европеоидную расу, и, возможно, синдром диспластического невуса.
Офтальмолог должен знать клинические проявления меланомы цилиарного тела и хориоидеи, поскольку эти опухоли могут привести к слепоте, потере глаза и смерти.
а) Клиническая картина меланомы цилиарного тела. В отличие от меланомы радужки меланома цилиарного тела зачастую бывает скрыта радужкой и может достигать крупных размеров еще до того, как она будет распознана клинически. Однако зачастую опухоль вызывает развитие изменений, видимых при внешнем осмотре и позволяющих заподозрить диагноз.
Наиболее важным симптомом является расширение одного или более эписклеральных кровеносных сосудов (сторожевые сосуды), проходящих по поверхности склеры над опухолью. Другой признак - наличие эпибульбарного пигментного новообразования, характерного для транссклерального прорастания опухоли (2). В состоянии мидриаза возможна визуализация опухоли цилиарного тела в виде куполообразной массы. Реже наблюдается диффузный круговой характер роста опухоли (кольцевая меланома) (1,2,5, 11,13).
Меланома цилиарного тела может соприкасаться с хрусталиком и вызывать его подвывих и катаракту. Она может распространяться в заднем направлении в хориоидею (цилиохориоидальная меланома) или вперед в угол передней камеры и радужку (иридоцилиарная меланома). Эта злокачественная опухоль может инфильтрировать трабекулярную сеть и вызывать вторичную глаукому.
б) Клиническая картина меланомы хориоидеи. Меланома хориоидеи обычно представляет собой куполообразное или грибовидное новообразование на ножке, лежащее под сенсорной сетчаткой. Над более мелкими меланомами заднего отдела хориоидеи на уровне пигментного эпителия сетчатки может откладываться оранжевый пигмент (1-3,8-10). Часто развивается вторичная нерегматогенная отслойка сетчатки.
В отличие от регматогенной отслойки, при которой субретинальная жидкость не смещается, при меланоме и других опухолях субретинальная жидкость смещается в зависимости от положения головы пациента. Иногда меланома хориоидеи бывает полностью или частично беспигментной. При офтальмоскопии в ткани амеланотической меланомы визуализируются кровеносные сосуды. Увеличиваясь в размерах, меланома хориоидеи прорастает сквозь мембрану Бруха и принимает грибовидную форму.
После этого опухоль приобретает склонность к кровоизлияниям, изливающаяся в стекловидное тело или субретинальное пространство кровь иногда скрывает нижележащую опухоль. Иногда наблюдается диффузный рост меланомы хориоидеи, в таких случаях опухоль лишь минимально выступает в стекловидную камеру (5,11,13). В некоторых случаях меланома цилиарного тела или хориоидеи вызывает развитие тотальной катаракты, вторичной глаукомы и прорастает сквозь склеру в глазницу.
Такие опухоли обычно имеют более крупные размеры и характеризуются худшим прогнозом (1,2).
в) Спонтанный регресс меланомы хориоидеи. Подтверждены редкие случаи спонтанного регресса меланомы хориоидеи (23, 24). Спонтанно регрессировавшие меланомы обычно лишь немного выступали в витреальную полость или были плоскими и имели амеланотические зоны, представлявшие собой очаги некроза ткани опухоли. Зоны измененного пигментного эпителия сетчатки указывали на разрешение прежде активной отслойки сетчатки.
Другими типичными признаками являются четко отграниченная зона ретиношизиса (интра-ретинальные кисты) покрывающей меланому сетчатки и наличие в центре зоны ретиношизиса кратерообразного углубления в ткани опухоли. Изредка меланомы с таким характером некроза через несколько месяцев или лет рецидивируют как активные опухоли.
г) Факторы риска роста и метастазирования мелких меланоцитарных новообразований хориоидеи. Установлены важные факторы риска роста и метастазирования мелких меланоцитарных новообразований (8-10). Статистические факторы риска роста опухоли включают в себя толщину новообразования на момент постановки диагноза более 2 мм, скопление субретинальной жидкости над опухолью и появление оранжевого пигмента, расстояние от диска зрительного нерва менее 3 мм и наличие жалоб.
Клинические факторы, указывающие на возможное в будущем развитие метастазов мелкой меланомы, включают в себя толщину опухоли на момент постановки диагноза более 2 мм, близость опухоли к диску зрительного нерва, наличие жалоб и подтвержденный рост опухоли. Необходимо выявлять эти изменения и использовать их при консультировании пациентов и определении показаний к периодическому наблюдению или активному лечению.
Было установлено, что увеличение толщины меланомы дополнительно на один миллиметр увеличивает риск метастазирования приблизительно на 5% (3).
д) Классификация меланомы заднего отдела сосудистой оболочки на основании классификации Американской объединенной комиссии по проблемам рака (American Joint Commission on Cancer-AJCC). Классификация меланомы заднего отдела сосудистой оболочки Американской объединенной комиссии по классификации рака коррелирует с прогнозом пациента. Для оценки прогноза пациента врач должен определить категорию опухоли, затем ее подтип и стадию.
Клинические примеры меланомы заднего отдела сосудистой оболочки глаза:
Более чем в 95% случаев меланома хориоидеи развивается у европеоидов. Однако хорошо известно, что меланома сосудистой оболочки встречается и у представителей других рас. Хотя обычно считается, что такие случаи крайне редки, мы наблюдали множество меланом сосудистой оболочки у негров, азиатов и латиноамериканцев.
Внешний вид афроамериканки 60 лет, фото глазного дна которой представлено на рисунке выше.
Наблюдается куполообразная меланома хориоидеи. Толщина опухоли составила 4 мм, вокруг нее заметно скопление субретинальной жидкости. Проведены брахитерапия с применением аппликатора и термотерапия.
Внешний вид афроамериканца 67 лет, фото глазного дна которого представлено на рисунке выше.
Наблюдаются диффузная меланома хориоидеи, обильные отложения оранжевого пигмента и скопление субретинальной жидкости. Проведены брахитерапия с применением аппликатора и термотерапия.
Внешний вид азиатки 38 лет, фото глазного дна которой представлено на рисунке выше.
В верхневисочном квадранте определяется резко выступающая в стекловидную камеру меланома хориоидеи, нависающая над макулярной областью. Проведены лучевая терапия с применением аппликатора и термотерапия.
е) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Choroidal melanoma. Clinical features, classification, and top ten pseudomelanomas. Current Opinion in Ophthal 2014;25(3): 177-185.
2. Shields CL, Kaliki S, Furuta M, et al. Clinical spectrum and prognosis of uveal melanoma based on age at presentation in 8033 cases. Retina 2012;32:1363-1372.
3. Shields CL, Furuta M, Thangappan A, et al. Metastasis of uveal melanoma millimeterby-millimeter in 8033 consecutive eyes. Arch Ophthalmol 2009; 127(8):989-998.
4. Shields CL, Shields JA, Shields MB, et al. Prevalence and mechanisms of secondary intraocular pressure elevation in eyes with intraocular tumors. Ophthalmology 1987;94:839-846.
5. Shields CL, Shields JA, DePotter P, et al. Diffuse choroidal melanoma: clinical features predictive of metastasis. Arch Ophthalmol 1996;114:956-963.
6. Biswas J, Kabra S, Krishnakumar S, et al. Clinical and histopathological characteristics of uveal melanoma in Asian Indians. A study of 103 patients. Ind J Ophthalmol 2004;52:41-44.
7. Scotti J, Fraumeni JF Jr, Lee JH. Melanomas of the eye and other noncutaneous sites: epidemiologic aspects. J Natl Cancer Inst 1976;56:489-491.
8. Shields CL, Shields JA, Kiratli H, et al. Risk factors for growth and metastasis of small choroidal melanocytic lesions. Ophthalmology 1995;102:1351-1361.
9. Shields CL, Cater JC, Shields JA, et al. Combination of clinical factors predictive of growth of small choroidal melanocytic tumors. Arch Ophthalmol 2000; 118:360-364.
10. Shields CL, Furuta M, Berman EL, et al. Choroidal nevus transformation into melanoma. Analysis of 2514 consecutive cases. Arch Ophthalmol 2009; 127(8);981-987.
11. Shields CL, Kaliki S, Furuta M, et al. Diffuse versus non-diffuse small (<3 millimeters thickness) choroidal melanoma: Comparative analysis in 1,751 cases. The 2012 F. Phinizy Calhoun lecture. Retina 2013;33:1763-1776.
12. Kivelfl T. Diagnosis of uveal melanoma. Dev Ophthalmol 2012;49:1-15.
13. Demirci FI, Shields CL, Shields JA, et al. Ring melanoma of the ciliary body: report on twenty-three patients. Retina 2002;22:698-706.
14. Shields JA, Shields CL. Massive orbital extension of posterior uveal melanoma. J Ophthalmic Plast Reconstr Surg 1991;7:238-251.
15. Brown GC, Shields JA. Choroidal melanomas and paving-stone degeneration. Ann Ophthalmol 1983;15:705-708.
16. Font RL, Spaulding AG, Zimmerman LE. Diffuse malignant melanomas of the uveal tract. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1968;72:877-895.
17. Lois N, Shields CL, Shields JA, et al. Cavitary melanoma of the ciliary body. A study of eight cases. Ophthalmology 1998;105:1091-1098.
18. Shields CL, Shields JA, Milite J, et al. Uveal melanoma in teenagers and children. A report of 40 cases. Ophthalmology 1991;98:1662-1666.
19. Singh AD, Shields CL, Shields JA, et al. Uveal melanoma in young patients. Arch Ophthalmol 2000;118:918-923.
20. Shields CL, Kaliki S, Arepalli S, et al. Uveal melanoma in children and teenagers. Ophthalmol 2013;27:197-201.
21. Shields CL, Kaliki S, Arepalli S, et al. Uveal melanoma in children and teenagers. Saudi J Ophthalmol 2013;27:197-201.
22. Phillpotts BA, Sanders RJ, Shields JA, et al. Uveal melanomas in black patients: a case series and comparative review. J Nat Med Assoc 1995;87:709-714.
23. Shields CL, Shields JA, Santos CM, et al. Incomplete spontaneous regression of choroidal melanoma associated with inflammation. Arch Ophthalmol 1999;117:1245-1247.
24. Rishi P, Shields CL, Khan M A, et al. Headache or eye pain as the presenting feature of uveal melanoma. Ophthalmology 2013;120:1946-1947.
25. Shields CL, Manalac J, Das C, et al. Review of spectral domain enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) of tumors of the choroid. Ind J Ophthalmol 2015;63(2): 117—121.
26. Shields CL, Pellegrini M, Ferenczy SR, et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography (EDI-OCT) of intraocular tumors. From placid to seasick to rock and rolling topography. The 2013 Francesco Orzalesi Lecture. Retina 2014;34(8):1495-1512.
27. Say EA, Shah SU, Ferenczy S, et al. Optical coherence tomography of retinal and choroidal tumors. / Ophthalmol 2012;2012:385058.
28. Shah SU, Kaliki S, Shields CL, et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography of choroidal nevus in 104 cases. Ophthalmology 2012; 119(5): 1066-1072.
29. Shields CL, Kaliki S, Rojanaporn D, et al. Enhanced depth imaging optical coherence tomography of small choroidal melanoma: comparison with choroidal nevus. Arch Ophthalmol 2012;130(7):850-856.
30. Sayanagi K, Pelayes DE, Kaiser PK, et al. 3D Spectral domain optical coherence tomography findings in choroidal tumors. Eur J Ophthalmol 2011;21(3):271 —275.
31. Materin M A, Raducu R, Bianciotto C, et al. Fundus autofluorescence and optical coherence tomography findings in choroidal melanocytic lesions. Middle East Afr J Ophthalmol 2010;17(3):201-206.
32. Torres VL, Brugnoni N, Kaiser PK, et al. Optical coherence tomograph enhanced depth imaging of choroidal tumors. Am J Ophthalmol 2011; 151 (4):586—593.
33. Shields JA, Rodrigues MM, Sarin LK, et al. Lipofuscin pigment over benign and malignant choroidal tumors. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1976;81:871-881.
34. Eagle RC, Shields JA. Pseudoretinitis pigmentosa secondary to preretinal malignant melanoma cells. Retina 1982;2:51-55.
35. Lambert SR, Char DH, Howes E Jr, et al. Spontaneous regression of a choroidal melanoma. Arch Ophthalmol 1986;104:732-734.
36. Shields JA, Shakin EP, Shields CL, et al. Diffuse amelanotic balloon cell melanoma of the choroid. Ophthalmic Practice 1992;10:226-228.
37. Singh AD, Shields CL, Shields JA, et al. Occurrence of retinoblastoma and uveal melanoma in the same patient. Retina 2000;20:305-306.
38. Spaide RF, Spirn MJ. Saccular aneurysms in a case of choroidal melanoma. Retina 2003;23:726-728.
39. Shields JA, Shields CL, Kimmel A, et al. Contralateral blindness from chiasmal extension of unsuspected choroidal melanoma. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004; 20:384-387.
40. Shields JA, Naseripour M, Shields CL, et al. Choroidal melanoma in an immunosuppressed child with minimal change nephrotic syndrome. Retina 2004;24:454-455.
41. Zhang JJ, Demirci H, Shields CL, et al. Cavitary melanoma of ciliary body simulating a cyst. Arch Ophthalmol 2005;123:569-571.
42. Manquez ME, Shields CL, Demirci H, et al. Choroidal melanoma in a teenager with Klippel Trenaunay syndrome. J Ped Ophthalmol Strabism 2006;43:197-198.
