Гемангиоперицитоме глазницы посвящено много публикаций (1-16), но недавно возникли разногласия относительно самого существования этой опухоли.
Поставлено под сомнение происхождение опухоли из перицитов сосудов, и, на основании гистологических и иммуногистохимических исследований случаи этой опухоли были переклассифицированы в солитарные фиброзные опухоли (7,8). Тем не менее, здесь мы будем придерживаться традиции, и обсуждать ее в разделе, посвященном сосудистым опухолям.
В собственной серии последовательных наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы восемь гемангиоперицитом составляли 4% сосудистых опухолей глазницы и 1% всех новообразований (1).
а) Клиническая картина. Гемангиоперицитома глазницы развивается в основном у взрослых и сопровождается теми же жалобами и симптомами и дает ту же картину при лучевых исследованиях, что и кавернозная гемангиома. Однако со временем гемангиоперицитома становится более агрессивной, заполняет собой всю глазницу и даже прорастает в полость черепа (10,12).
Примерно 30% гемангиоперицитом глазницы имеют гистологические признаки озлокачествления, но отдаленные метастазы развиваются редко (5).
На фотографии глазного дна наблюдается сдавливание глазного яблока снизу, что симулирует пигментированную внутриглазную опухоль.
Аксиальная магнитная резонансная Т1-взвешенная томограмма с контрастным усилением: определяется контрастное объемное образование левой глазницы.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, контрастное усиление: ниже глазного яблока определяется объемное образование.
Четко отграниченная опухоль красного цвета после хирургического удаления через конъюнктивальный доступ.
При гистологическом исследовании определяется солидное сосудистое новообразование с типичным ветвлением кровеносных сосудов потипу «оленьих рогов» (гематоксилин-эозин, х50).
Экзофтальм правого глаза у мужчины 63 лет.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: определяется ретробульбарное объемное образование, сдавливающее глазное яблоко.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: определяется ретробульбарное объемное образование, гиперинтенсивное по сравнению со стекловидным телом.
Внешний вид четко отграниченного объемного образования красного цвета во время его удаления через конъюнктивальный доступ.
При гистологическом исследовании определяется солидная опухоль с ветвящимися по типу «оленьих рогов» более крупными кровеносными сосудами (гематоксилин-эозин, х25).
При гистологическом исследовании определяется солидная пролиферация опухолевых клеток (гематоксилин-эозин, х200).
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: АГРЕССИВНАЯ ОПУХОЛЬ, ПРОРАСТАЮЩАЯ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ
Выраженный правосторонний экзофтальм и хе-моз у женщины 56 лет.
На фотографии глазного дна виден отек диска зрительного нерва и выраженные складки сосудистой оболочки, вызванные сдавливанием заднего отрезка глазного яблока опухолью глазницы.
Флюоресцентная ангиография: гиперфлюоресценция диска зрительного нерва и расходящихся хориоидальных складок.
КТ, аксиальная проекция: визуализируется опухоль глазницы, проникающая в полость черепа.
Корональная компьютерная томограмма позволяет уточнить границы распространения опухоли. Была выполнена экзентерация глазницы и краниотомия, удалена опухоль.
На гистологическом препарате видна характерная картина гемангиоперицитомы (гематоксилин-эозин, х50).
б) Диагностика. Клиническая картина и данные МРТ и КТ очень похожи на картину других отграниченных опухолей глазницы, таких как кавернозная гемангиома, солитарная фиброзная опухоль, фиброзная гистиоцитома и шваннома. Диагноз обычно ставится на основании гистологического исследования после удаления опухоли.
в) Патологическая анатомия. Микроскопически гемангиоперицитома образована клетками от веретенообразной до овоидной формы, окружающими тонкостенные кровеносные сосуды, выстланные уплощенными эндотелиоцитами (5). Часто отмечается ветвление сосудистых каналов по типу «оленьих рогов».
Опухоли делятся на синусоидальный, солидный и смешанный типы, в зависимости от васкуляризации опухолевой ткани. Гемангиоперицитома микроскопически может быть очень похожа на солитарную фиброзную опухоль, фиброзную гистиоцитому, злокачественную гемангиоэндотелиому или ангиобластную менингиому. Как уже упоминалось выше, с помощью иммуногистохимических методов и электронной микроскопии точно установить природу этой опухоли не удалось.
г) Лечение. Диагноз гемангиоперицитомы невозможно поставить на основании клинической картины без гистологического подтверждения. Лечение не отличается от лечения других четко отграниченных первичных опухолей. По возможности, выполняется полное иссечение опухоли в ее капсуле. Не удаленная полностью опухоль склонна к поздним рецидивам и агрессивному поведению.
Выбор хирургического доступа зависит от данных томографии в аксиальной и корональной проекциях. Рецидив опухоли глазницы, который может развиться через много лет после оперативного вмешательства, может потребовать более обширного хирургического вмешательства, экзентерации, лучевой или химиотерапии (6, 11).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89: 337-345.
5. Croxatto JO, Font RL. Hemangiopericytoma of the orbit: a clinicopathologic study of 30 cases. Hum Pathol 1982;13:210-218.
6. Tijl JW, Koornneef L, Blank LE. Recurrent hemangiopericytoma and brachytherapy. Doc Ophthalmol 1992;82:103-107.
7. Goldsmith JD, van de Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol 2001;9:295-302.
8. Furusato E, Valenzuela IA, Fanburg-Smith JC, et al. Orbital solitary fibrous tumor: encompassing terminology for hemangiopericytoma, giant cell angiofibroma, and fibrous histiocytoma of the orbit: reappraisal of 41 cases. Hum Pathol 2011 ;42( 1): 120—128.
9. Rice CD, Kersten RC, Mrak RE. An orbital hemangiopericytoma recurrent after 33 years. Arch Ophthalmol 1989;107:552-556.
10. Kolawole TM, Patel PJ, Boshra Y, et al. Orbital and intracranial haemangiopericytoma. Case report with a short review. Eur J Radiol 1988;8:106-108.
11. Setzkorn RK, Lee DJ, Iliff NT, et al. Hemangiopericytoma of the orbit treated with conservative surgery and radiotherapy. Arch Ophthalmol 1987;105:1103-1105.
12. Shields JA, Shields CL, Rashid RC. Clinicopathologic correlation of choroidal folds secondary to massive cranio-orbital hemangiopericytoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 1992;8:62-68.
13. Henderson JW, Farrow GM. Primary orbital hemangiopericytoma. Arch Ophthalmol 1978;96:666-673.
14. Jakobiec FA, Howard GM, Jones IS, et al. Hemangiopericytoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1974;78:816-834.
15. Sullivan TJ, Wright JE, Wulc AE, et al. Haemangiopericytoma of the orbit. AustNZ J Ophthalmol 1992;20:325-332.
16. Karcioglu ZA, Nasr AM, Haik BG. Orbital hemangiopericytoma: clinical and morphologic features. Am J Ophthalmol 1997;124:661-672.
