Факоматозная хористома (опухоль Zimmerman) века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Факоматозная хористома (опухоль Zimmerman) — редкая врожденная опухоль зачатка хрусталика, локализующаяся исключительно в глубоких тканях века или переднем отделе глазницы. Zimmerman (1) в 1971 году описал трех таких больных, позже были описаны и другие случаи (2-19).
а) Клиническая картина. Клинически факоматозная хористома обычно становится заметной в первые несколько месяцев жизни в виде гладкого плотного подкожного образования, обычно под нижним веком в нижне-носовом квадранте. Клинически оно часто принимается за дермоидную кисту. У больных детей в глазах имеются нормальные хрусталики.
Внешний вид 10-недельного младенца с объемным образованием под нижним веком правого глаза. Образование не видно, но пальпируется как твердая подкожная масса.
Компьютерная томография, корональная проекция, в нижневисочном квадранте в тканях века и переднего отдела глазницы видна гомогенная масса.
Доступ к образованию во время операции.
Внешний вид образования, удаленного целиком.
Микрофотография гистологического препарата, видны эпителиоподобные клетки хрусталика, окруженные толстым слоем вещества базальной мембраны и клетками Wedl (пузырчатыми клетками), аналогичная картина наблюдается при задней субкапсулярной катаракте (гематоксилин-эозин, x50).
При окраске методом Schiff — кислота видна толстая базальная мембрана, окружающая эпителиальные клетки хрусталика (окраска методом Schiff-кислота, х100).
б) Патологическая анатомия. Гистологически образование очень похоже на хрусталик при врожденной катаракте. Считается, что хористома зачатка хрусталика, вероятно, развивается вследствие дислокации плакоды хрусталика в глубокие мезодермальные ткани нижнего века. При окрашивании специальными красителями и при иммуногистохимических исследованиях наблюдаются положительные реакции на виметин, протеин S-100 и окрашивание методом Schiff—кислота.
Реакция при окрашивании иммуногистохимическими красителями на цитокератин и антиген эпителиальных мембран отрицательная (3-9). В одном исследовании была продемонстрирована выраженная иммунореактивность на все протеины хрусталика (7). Эти наблюдения, а также ультраструктурные исследования, подтверждают хрусталиковое происхождение образования.
в) Лечение. Лечение факоматозной хористомы заключается в ее локальном иссечении; рецидивов не наблюдалось; прогноз благоприятный.
г) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE. Phakomatous choristoma of the eyelid. A tumor of lenticular anlage. Am J Ophthalmol 1971;71:169-177.
2. Filipic M, Silva M. Phakomatous choristoma of the eyelid: a tumor of lenticular anlage. Arch Ophthalmol 1972;88:173-175.
3. McMahon RT, Font RL, McLean IW. Phakomatous choristoma of the eyelid: electron microscopical confirmation of lenticular derivation. Arch Ophthalmol 1976;94:1778-1781.
4. Tripathi RC, Tripathi BJ, Ringus J. Phakomatous choristoma of the lower eyelid with psammoma body formation; a light and electron microscopic study. Ophthalmology 1981;88:1198-1206.
5. Sinclair-Smith CC, Emms M, Morris HB. Phakomatous choristoma of the lower eyelid. A light and ultrastructural study. Arch Pathol Lab Med 1989;113:1175-1177.
6. Rosenbaum PS, Kress Y, Slamovits TL, et al. Phakomatous choristoma of the eyelid. Immunohistochemical and electron microscopic observations. Ophthalmology 1992;99:1779-1784.
7. Ellis FJ, Eagle RC Jr, Shields JA, et al. Phakomatous choristoma (Zimmermans tumor): Immunohistochemical confirmation of intrinsic lens proteins. Ophthalmology 1993;100:955-960.
8. Kamada Y, Sakata A, Nakadomari S, et al. Phakomatous choristoma of the eyelid: immunohistochemical observation. Jpn J Ophthalmol 1998;42:41-45.
9. Eustis HS, Karcioglu ZA, Dharma S, et al. Phakomatous choristoma: clinical, histopathologic and ultrastructural findings in a 4-month-old boy. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990;17:208-211.
10. Greer CH. Phakomatous choristoma in the eyelid. Aust J Ophthalmol 1975;3:106-107.
11. Baggesen LH, Jensen OA. Phakomatous choristoma of the lower eyelid. A lenticular anlage tumor. Ophthalmologica 1977;175:231-235.
12. Peres LC, da Silva AR, Belluci AD, et al. Phakomatous choristoma of the orbit. Orbit 1998;17:47-53.
13. Seregard S. Phakomatous choristoma may be located in the eyelid or orbit or both. Acta Ophthalmol Scand 1999;77:343-346.
14. Shin HM, Song HG, Choi MY. Phakomatous choristoma of the eyelid. Korean J Ophthalmol 1999;13:133-137.
15. Blenc AM, Gomez JA, Lee MW, et al. Phakomatous choristoma: a case report and review of the literature. Am J Dermatopathol 2000;22:55-59.
16. Mencia-Gutierrez E, Gutierrez-Diaz E, Ricoy JR, et al. Eyelid phakomatous choristoma. Eur J Ophthalmol 2003;13:482-485.
17. Dithmar S, Schmack I, Volcker HE, et al. Phakomatous choristoma of the eyelid. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2004;242:40-43.
18. Verb SP, Roarty JD, Black EH, et al. Phakomatous choristoma: a rare orbital tumor presenting as an eyelid mass with obstruction of the nasolacrimal duct. J AAPOS2009;13(l):85-87
19. Thaung C, Bonshek RE, Leatherbarrow B. Phakomatous choristoma of the eyelid: a case with associated eye abnormalities. Br J Ophthalmol 2006;90(2):245-246.
