Нейрохирургия эпендимомы у ребенка - Европейские рекомендации диагностики и лечения
Эпендимомы составляют примерно 10% от всех интракраниальных опухолей, из которых 60% расположены в задней черепной ямке и составляют 10-15% опухолей задней черепной ямки. Наиболее распространенная локализация (в 60%)—четвертый желудочек, так как опухоль обычно происходит из его дна и распространяется в большую цистерну и цервикальный внутримозговой канал.
Реже (в 30%) они развиваются в боковой части и связаны с отверстием Люшки и распространяются в мостомозжечковый угол; очень редко опухоль возникает в крыше четвертого желудочка. Макроскопически эпендимомы выглядят как узловые красноватые образования, иногда напоминая цветную капусту, они в основном экстрамозговые, но с возможной инфильтрацией ствола мозга и мозжечка. Компрессия более характерна, чем инфильтрация.
Распространение опухоли на цистерну может привести к нарушению функции нижних черепных нервов и кровоснабжения ствола мозга (компрессия более характерна, чем инфильтрация).
Гистологически опухолевые клетки, как правило, располагаются периваскулярно в виде псевдорозеток; цитоплазма скудна, а митозы встречаются редко. Гистологическая классификация остается спорной, основная дифференциация проводится между эпендимомой и анапластической эпендимомой (частота которой варьирует от 7 до 89%). Эти опухоли часто двупластичны с основным доброкачественным массивом и небольшими островками более злокачественных клеток.
а) Нейровизуализация. Эпендимомы обычно изоденсны на обычной КТ, с микрокальцификациями. Кисты и некрозы редки. Контрастное усиление носит частичный и умеренный характер. Они, как правило, изо- или гиподенсны на Т1-взвешенных МРТ, с гетерогенным контрастированием, и, как правило, гиперинтенсивны на Т2, взвешенных по протонной плотности и FLAIR.
б) Лечение эпендимомы у ребенка. Эпендимома в основном хирургическое заболевание, и радикальность резекции является единственным наиболее важным фактором, влияющим на долгосрочный результат. Однако несмотря на наличие сложных оперативных инструментов, таких как ультразвуковой дезинтегратор, которые позволяют нейрохирургам проводить более широкое удаление, фактически возможность тотального удаления существует только в 50% случаев.
Основные трудности вызваны сращением опухоли со стволом мозга, черепными нервами и сосудами, в частности, работа в области дна четвертого желудочка, попытка радикального удаления, может вызвать опасные для жизни кардиоциркуляторные реакции (переменная тахикардия и брадикардия, повышение артериального давления), на долю которых приходится не такая уж малая часть оперативной летальности и осложнений.
Лучевая терапия является стандартной адъювантной терапией в случае частичной резекции у детей в возрасте более трех лет. Местное облучение считается достаточным, так как фактическая частота появления метастазов ниже, чем первоначально предполагалось. Оптимальная доза спорна, как и необходимость такой терапии в случае полной резекции. Химиотерапия играет второстепенную роль.
Прогноз при эпендимомах задней черепной ямки продолжает оставаться плохим, общая пятилетняя выживаемость без признаков заболевания только 30-38%, что хуже, чем для медуллобластом, несмотря на предположительно более благоприятное гистологическое строение опухоли. Рецидивы часты и в основном носят местный характер, распространение в область спинного мозга возможно, но редко (менее 10%). Основа лечения — повторное хирургическое вмешательство.
