а) Терминология:
• Внекостномозговое компенсаторное образование форменных элементов крови, обусловленное недостаточностью костномозгового кроветворения
б) Визуализация внекостномозгового кроветворения:
• Череп (эпидуральное пространство, твердая мозговая оболочка, венозные синусы), позвоночник (параспинальные отделы, эпидуральное пространство):
о Чрезмерное утолщение или уплотнение костей черепа
о Могут наблюдаться признаки основного заболевания
• МРТ с контрастным усилением:
о Объемные образования однородной структуры с ровными контурами, расположенные юкстаспинально или в области черепа, у пациентов с хронической анемией или истощением костного мозга
• Выполните поиск локальных осложнений:
о Отверстия в черепе, нервы
о Вовлечение в процесс спинномозговых нервов
о Компрессия спинного мозга
(Слева) На рисунке показаны проявления внекостномозювого кроветворения (ВКМК) со стороны черепа. Наблюдается замещение желтого костного мозга в диплоическом пространстве на красный (кроветворный) костный мозг. Множественные дольчатые внемозговые (расположены обычно в субдуральном пространстве) объемные образования могут появляться в тяжелых случаях.
(Справа) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с миелофиброзом в смежных с серпом мозга отделах визуализируется дольчатое гиперденсное объемное образование с четкими контурами.
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента вдоль серпа мозга определяются множественные внемозговые гипоинтенсивные объемные образования. прилежащие своими широкими основаниями к твердой мозговой оболочке.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается, что объемные образования накапливают контраст интенсивно и однородно. Миелофиброз/миелодиспластические синдромы как причины внекостномозювого кроветворения по частоте уступают только анемии.
г) Патология:
• «Трехростковая» гиперплазия: эритроидные, миелоидные и мегакариоцитарные элементы
• В первую очередь, лица с наследственными гемоглобинопатиями:
о Талассемия, серповидноклеточные нарушения
• Может быть вызвано любыми состояниями, связанными с истощением, инфильтрацией или гиперактивностью костного мозга:
о Миелофиброз/миелодиспластические синдромы
о Лейкоз
д) Диагностическая памятка:
• Внекостномозговое кроветворение (ВКМК) имитирует дуральную и/или субдуральную гематому
• При выявлении необъяснимых внемозговых «скоплениях жидкости» или перивертебральных объемных образований у ребенка с врожденной анемией или другими гематологическими нарушениями подумайте о внекостномозговом кроветворении (ВКМК)
