б) Лучевые признаки первичной синовиальной саркомы легкого (ПССЛ):
• Рентгенография:
о Узелок или объемное образование в легких
о Образования больших размеров могут приводить к затемнению половины грудной клетки разной степени выраженности
о Объемное образование в плевре
о Утолщение плевры ± патологическое образование центральной локализации
• КТ с контрастным усилением:
о Патологическое образование с четким контуром, гетерогенно накапливающее контрастное вещество:
- Участки пониженной плотности вследствие кровоизлияния или некроза
- Может расти из плевры или из легочной ткани
о Изменения по типу «матового стекла» вокруг
о Гомолатеральный плевральный выпот: острый или рецидивирующий гемоторакс
• МР-характеристики описаны в статье по синовиальной саркоме грудной стенки
(а) У женщины с первичной синовиальной саркомой легкого (ПССЛ) без жалоб при КТ с контрастным усилением в левом легком определяется узелок с четким контуром, накапливающий контрастное вещество. Несмотря на то что данное образование явно растет из легочной ткани, точно установить источник первичной синовиальной саркомой легкого (ПССЛ) во многих случаях затруднительно.
(б) У молодого мужчины с жалобами на боли в правой половине груди при КТ с контрастным усилением в правой половине грудной полости визуализируется первичная синовиальная саркома легкого (ПССЛ): объемное образование гетерогенной плотности, прилежащее к грудной стенке. Следует отметить наличие солидного и кистозного -компонентов, последний из которых образовался в результате кровоизлияния или некроза.
(а) У мужчины 28 лет при КТ с контрастным усилением на реконструкции в коронарной плоскости в левой половине грудной полости определяются крупное мягкотканное объемное образование, соответствующее первичной синовиальной саркоме легкого (ПССЛ), и метастаз. Первичная синовиальная саркома легкого (ПССЛ) может проявляться крупным объемным образованием и затемнением пораженной половины грудной полости.
(б) У мужчины 42 лет при МРТ на Т2ВИ в левой половине грудной полости визуализируется крупное объемное образование с участками пониженной и повышенной интенсивности сигнала, соответствующее первичной синовиальной саркоме легкого (ПССЛ). МР-характеристики первичной синовиальной саркомы легкого (ПССЛ) были описаны в разделе опухолей грудной стенки.
в) Дифференциальная диагностика:
• Первичный рак легких
• Метастазы в легких
• Другие саркомы легких
о фибросаркома, лейомиосаркома и веретеноклеточная саркома
г) Патоморфология:
• Транслокация t(X; 18)(p11.2; q11.2) по данным флуоресцентной гибридизации in situ: 80-90%
• Следует исключить саркомоподобные первичные новообразования легких и метастатическую саркому
д) Клинические аспекты:
• 0,5% от всех первичных злокачественных новообразований легких
• Признаки, чаще выявляемые при центральной локализации патологического образования:
о Боли в груди, одышка, кашель и гемофтиз
• Симптомы при периферической локализации образования обычно отсутствуют
• Стандартом лечения является выполнение резекции, а затем проведение адъювантной химиотерапии или лучевой терапии
• Общий показатель пятилетней выживаемости: 36-76%