а) Терминология:
1. Синонимы:
• Недифференцированная эмбриональная саркома
• Злокачественная мезенхимома
2. Определение:
• Первичная злокачественная опухоль печени, состоящая из примитивных мезенхимальных клеток с частичной дивергентной дифференцировкой
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное инкапсулированное образование округлой формы, с участками некроза; или кистозное образование неоднородной структуры
• Локализация:
о Чаще всего опухоль располагается в правой доле печени
• Размер:
о На момент установления диагноза опухоль может достигать больших размеров (9-30 см)
• Морфология:
о Округлая форма
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 73 лет визуализируется большое, инкапсулированное объемное образование с участком некроза в центре и гиперваскулярной опухолевой тканью в периферических отделах. Изменения типичны для сарком в целом, хотя и не являются специфическими для первичной саркомы печени.
(Справа) На корональной КТ (реконструкция) у этого же пациента визуализируется большая саркома печени с центральным некрозом. При иммуногистохимическом исследовании не было обнаружено признаков мышечной, эпителиальной или сосудистой дифференцировки. Заключительный диагноз: недифференцированная саркома.
2. КТ признаки недифференцированной саркомы печени:
• Объемное образование большого размера, округлой формы, с наличием капсулы
• На периферии образования может обнаруживаться гиперваскулярная ткань жизнеспособной опухоли
• В опухоли часто имеются большие кистозные полости, участки кровоизлияния
• Могут обнаруживаться признаки инвазии кровеносных сосудов:
о Печеночных вен, воротной вены, нижней полой вены (НПВ)
• Опухоли большого размера, расположенные подкапсульно, могут разрываться
• Часто дает отдаленные метастазы и вызывает вторичное поражение лимфоузлов:
о Преимущественно в легкие и кости
3. МРТ признаки недифференцированной саркомы печени:
• Объемное образование большого размера, округлой формы, с наличием капсулы
• Центральный некроз, кровоизлияния, кистозные изменения:
о Характеризуются неоднородно гиперинтенсивным сигналом на Т1 и Т2 ВИ
4. УЗИ:
• Большое неоднородное новообразование, напоминающее кисту
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Многофазная КТ с контрастным усилением и мультипланарным реформатированием или МРТ
(Слева) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у женщины 5 7 лет визуализируется большое объемное образование в печени, практически полностью замещающее правую долю. Сигнал в образовании неравномерно гиперинтенсивный, хотя и не настолько, как в другой опухоли (подтвержденной кавернозной гемангиоме).
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме с контрастным усилением у этой же пациентки в периферических отделах гемангиомы визуализируются узлы, накапливающие контраст, в то время как в большей части саркомы не происходит накопления контраста. Опухоль была верифицирована как недифференцированная саркома с некротическими изменениями большей части опухоли и кровоизлияниями, что и предполагалось на МРТ.
1. Метастазы в печени и лимфома:
• Метастазы первичной кистозной опухоли (например, цистаденокарциномы яичника)
• Некротически измененные (самопроизвольно или в результате лечения) метастазы других опухолей:
о Метастатической саркомы, гастроинтестинальной стромальной опухоли (ГИСО)
о Для дифференциальной диагностики применяются иммуногистохимические исследования (позволяющие обнаружить, например, C-Kit в ГИСО)
2. Гидатидная (эхинококковая) киста:
• Имеется несколько сообщений о случаях, когда саркома печени была ошибочно принята за гидатидную кисту:
о Гидатидная киста представляет собой большое объемное образование неоднородной структуры, с наличием капсулы и включениями дебриса внутри кисты
3. Ангиосаркома печени:
• Неотличима от недифференцированной саркомы при лучевых методах исследования и световой микроскопии
• Решающее значение в дифференциальной диагностике имеет иммуногистохимический анализ
г) Патология:
1. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солитарная опухоль большого размера, хорошо отграниченная от окружающих тканей
• Содержит солидные участки, однако большей частью является студенистой, содержит кистозные участки, зоны кровоизлияния и некроза
2. Микроскопия:
• Клетки вертеновидной, овоидной или звездчатой формы в миксоидной строме
• Выраженный полиморфизм ядер, высокая митотическая активность
• Очаги экстрамедуллярного гемопоэза (до 50% случаев)
• Иммуногистохимический анализ:
о Положительная окраска опухолевых клеток на альфа-1-антитрипсин и альфа-1-антихимотрипсин
о Наличие эозинофильных (ШИК+) глобулярных структур, расположенных в цитоплазме и внеклеточно
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Дискомфорт в правом подреберье
о Опухоли, расположенные под капсулой печени, могут разрываться, приводя к появлению сильной боли и снижению системного давления
• Другие признаки/симптомы:
о Желтуха, диспноэ (при сдавливании или инвазии НПВ)
2. Демография:
• Большинство пациентов - дети 6-10 лет:
о Недифференцированная саркома составляет 6-13% первичных новообразований печени у детей
• Редко возникает у взрослых людей (всех возрастов)
• Одинаково часто поражает и мужчин, и женщин
3. Развитие заболевания и прогноз:
• Прогноз в целом крайне неблагоприятный, пятилетняя выживаемость составляет приблизительно 15%
4. Лечение:
• Резекция в сочетании с адъювантной или неоадъювантной терапией (или без таковой):
о Недавние исследования свидетельствуют о повышении выживаемости
• У детей с обнадеживающим кратковременным успехом используется трансплантация печени
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Наличие первичной опухоли вне печени:
о Кистозные опухоли неоднородной структуры в печени значительно чаще представляют собой метастазы
ж) Список использованной литературы:
1. Ismail Н et al: Treatment of undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in children-single center experience. J Pediatr Surg. 48(11):2202-6, 2013
