3. Определение:
• ШЛН: редкая доброкачественная опухоль из шванновских клеток, окружающих лицевой нерв в области мостомозжечкового угла (ММУ) - внутреннего слухового канала (ВСК)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Опухоль ММУ-ВСК + хвост в лабиринтном канале ЧН VII
• Локализация:
о ММУ-ВСК и канал лабиринтного сегмента ЧН VII
• Морфология:
о Большая ШЛН: «мороженое в рожке» в ММУ-ВСК с «хвостом» в виде запятой в лабиринтном сегменте ЧН VII
о Маленькая ШЛН: опухоль с лабиринтным «хвостом» (может располагаться в ЧН VII в ВСК, напоминая вестибулярную шванному)
(Слева) На рисунке в аксиальной плоскости показана крупная шваннома лицевого нерва (ШЛН), состоящая из компонентов ММУ («мороженое») и ВСК («рожок»), напоминающая вестибулярную шванному. Поражение лабиринтного сегмента лицевого нерва позволяет сделать заключение.
(Справа) При аксиальной MPT T1 ВИ С+ FS у пациента с односторонней ней-росенсорной тугоухостью визуализируется ШЛН с компонентами ММУ и ВСК. Обратите внимание на «хвост» лабиринтного сегмента лицевого нерва, позволяющий отличить ШЛН от вестибулярной шванномы.
2. КТ при шванноме лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• КТ в костном окне:
о ↑ размеров лабиринтного канала ЧН VII ± ямки коленчатого ганглия
3. МРТ при шванноме лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующееся образование ММУ-ВСК-лабиринтного канала ± интрамуральные кистозные изменения
о CISS, FIESTA, Т2 Space:
- ШЛН ММУ-ВСК = опухоль, смещающая гиперинтенсивную ЦСЖ
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о При симптомах со стороны ЧН VII или VIII вначале выполняется МРТ Т1 с контрастированием:
- Аксиальная МРТ Т1 С+ <3 мм; аксиальная и корональная МРТ ММУ-ВСК
о КТ в костном окне: при подозрении на ↑ лабиринтного ЧН VII на МРТ
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ у пациента с парезом лица определяется С+ ШЛН с поражением ММУ, ВСК, лабиринтного сегмента, коленчатого ганглия ЧН VII. Если ШЛН ограничена ВСК, она в точности напоминает вестибулярную шванному.
(Справа) При аксиальной тонкосрезовой МРТ Т2 с увеличением в области дна ВСК слева у пациента с нейрофиброматозом 2 типа визуализируются шванномы верхнего преддверного и лицевого нервов. Внимание: при НФ2 не все опухоли в ВСК являются шванномами.
в) Дифференциальная диагностика шванномы лицевого нерва мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
1. Паралич Белла (герпетический паралич лица):
• МРТ Т1 С+: выраженное контрастное усиление ЧН VII в височной кости с «хохолком» в области дна ВСК
2. Вестибулярная шваннома:
• МРТ Т1 С+: контрастирующееся образование ММУ-ВСК без «хвоста» в лабиринтном канале
3. Менингиома ММУ-ВСК:
• МРТ Т1 С+: эксцентрическая контрастирующаяся опухоль ММУ, прилежащая к твердой оболочке, с дуральным «хвостом», проецирующимся в ВСК
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Опухоль из шванновских клеток, покрывающих ЧН VII
• Генетика:
о Множественные шванномы = нейрофиброматоз 2 (НФ2)
• Сопутствующие патологические изменения:
о НФ2: двухсторонние вестибулярные шванномы; шванномы других ЧН, менингиомы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухоль наружной оболочки нерва
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Нейросенсорная тугоухость - паралич лицевого нерва
о Другие симптомы: головокружение, гемифациальный спазм
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст проявления: 50 лет
• Эпидемиология:
о Редкая опухоль (височная кость > ММУ-ВСК > околоушная железа)
3. Течение и прогноз:
• Паралич VII развивается годы спустя
• Хирургическое вмешательство может быть опаснее ШЛН
4. Лечение:
• Консервативное: никаких действий до возникновения паралича ЧН VII:
о Некоторые ШЛН не растут; другие никогда не становятся симптоматическими
• Операция при параличе ЧН VII + возникновении других симптомов:
о Цель: полное удаление опухоли + сохранение слуха и восстановление функции ЧН VII
• Стереотаксическая радиохирургия:
о Используется в качестве основного метода лечения при маленьких и средних ШЛН с относительной сохранностью слуха и функции ЧН
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Тонкосрезовые изображения: лабиринтный «хвост»
2. Советы по интерпретации изображений:
• ШЛН ММУ-ВСК в точности имитирует вестибулярную шванному при наличии лабиринтного «хвоста»
ж) Список использованной литературы:
1. Moon JH et al: Gamma Knife surgery for facial nerve schwannomas. J Neurosurg. 121 Suppl:116-22, 2014
2. Mowry S et al: Surgical management of internal auditory canal and cerebellopontine angle facial nerve schwannoma. Otol Neurotol. 33(6):1071-6, 2012
3. Wiggins RH 3rd et al: The many faces of facial nerve schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 27(31:694-9, 2006
4. Liu R et al: Facial nerve schwannoma: surgical excision versus conservative management. Ann Otol Rhinol Laryngol. 110(11):1025-9, 2001
5. Yokota N et al: Facial nerve schwannoma in the cerebellopontine cistern. Findings on high resolution CT and MR cisternography. Br J Neurosurg. 13(5):512-5, 1999
6. McMenomey SO et al: Facial nerve neuromas presenting as acoustic tumors. Am J Otol. 15(31:307-12, 1994
