КТ, МРТ при менингиоме мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК)
а) Определение:
• Доброкачественное неинкапсулированное новообразование из менинготелиальных арахноидальных клеток твердой оболочки ММУ-ВСК
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Контрастирующееся образование ММУ с дуральными «хвостами», прилежащее к твердой оболочке
• Локализация:
о 10% возникают в задней ямке
о Менингиома ММУ асимметрична по отношению к слуховому отверстию ВСК
• Размер:
о Широко варьирует; обычно 1 -8 см, но может быть больше
о Обычно намного больше вестибулярной шванномы при выявлении
• Морфология:
о Три различных варианта:
- «Шляпка гриба» (полусферическая) с широким основанием, прилежащим к задней стенке пирамиды (75%)
- Бляшковидная ± инвазия костей и гиперостоз (20%)
- Овоидная опухоль, имитирующая вестибулярную шванному (5%)
о Большие опухоли часто выбухают кверху через вырезку в медиальные отделы средней черепной ямки
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ определяется крупная менингиома ММУ с компонентом в ВСК. Такая степень и глубина контрастирования ВСК обычно свидетельствует об опухоли, а не о реактивном поражении твердой оболочки.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента определяется сигнал высокой интенсивности в прилежащем плечике моста. Вероятна инвазия менингиомой мягкой оболочки. Эта находка на МРТ-прогностический фактор высокого риска осложнений при хирургическом вмешательстве.
2. КТ при менингиоме мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• КТ без КУ:
о 25% изоденсные, 75% гиперденсные
о 25% с кальцинатами; два типа:
- Гомогенные в виде «песка» (псаммоматозные)
- Очаговые «лучистые», шаровидные, или кольцевидные
• КТ с КУ:
о >90%: выраженное равномерное контрастирование
• КТ в костном окне:
о Гиперостоз или пермеативно-склеротические изменения костей (бляшковидный тип)
о Редко конусообразное расширение ВСК (сравните с вестибулярной шванномой)
3. МРТ при менингиоме мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Т1 ВИ:
о Изо- или минимально гиперинтенсивный сигнал по сравнению с корой
о Могут обнаруживаться гипоинтенсивные участки (кальцинаты или выраженный фиброз)
• Т2 ВИ:
о Сигнал широко варьирует:
- Изо- или гипоинтенсивная опухоль ММУ (в сравнении с корой) - скорее всего, является менингиомой
- Локальный или диффузный гипоинтенсивный сигнал в паренхиме при наличии кальцинатов или выраженного фиброза
о Сосудисто-ликворная щель:
- Кровеносные сосуды мягкой оболочки в виде поверхностных участков выпадения сигнала
- Гиперинтенсивный «полумесяц» (ЦСЖ)
о Артериальные сосуды опухоли: ветвящиеся участки выпадения сигнала
о ↑ сигнал в смежных отделах мозгового ствола или мозжечка:
- Отражает отек мозга возле опухоли
- Соотносится с кровоснабжением мягкой оболочки
- Указывает на проблематичность безопасного удаления
• T2*GRE:
о Кальцинаты: возможен блюминг
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующееся образование, прилежащее к твердой оболочке, с дуральными «хвостами», вдоль задней стенки пирамиды:
- >95%: интенсивное накопление контраста
- Неравномерное контрастирование больших опухолей
о Дуральный «хвост» в 60%:
- В большинстве случаев обусловлен реактивными (не опухолевыми) изменениями
- При распространении в ВСК может имитировать компонент вестибулярной шванномы в ВСК
о Бляшковидная: широкое основание, утолщение и контрастирование твердой оболочки
4. Ангиография:
• Цифровая субтракционная ангиография:
о Сосуды твердой оболочки снабжают центр опухоли, сосуды мягкой оболочки - периферию
о «Лучистая» картина: расширение питающих дуральных артерий
о Пролонгированное сосудистое «окрашивание» в венозной фазе
• Интервенционное вмешательство: предоперационная эмболизация:
о ↓ времени операции и кровопотери
о Предпочтительнее корпускулярные агенты (например, поливиниловый спирт)
о Оптимальный промежуток между эмболизацией и операцией: 7-9 дней:
- Позволяет добиться наибольшего размягчения опухоли
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ С+ с фокусом на заднюю ямку
о КТ в костном окне при подозрении на инвазию костей на МРТ
• Выбор протокола:
о Т2 всего мозга ± FLAIR лучше всего для визуализации отека
(Слева) При аксиальной МРТ Т1 ВИ С+ визуализируется контрастирующееся интраканаликулярное объемное образование. Нечеткие дуральные «хвосты» вдоль заднею края слухового отверстия позволяют предположить менингиому, но не сделать достоверное заключение.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента определяется интраканаликулярная менингиома в виде ткани с гипоинтенсивным сигналом, заполняющей ВСК. Менингиому ВСК часто нельзя достоверно отличить от вестибулярной шванномы ВСК, самой частой опухоли этой локализации.
в) Дифференциальная диагностика менингиомы мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
1. Вестибулярная шваннома:
• Вначале интраканаликулярная, затем распространяется в ММУ
• Может имитировать интраканаликулярную менингиому
2. Эпидермоидная киста ММУ-ВСК:
• Ползучее объемное образование с сигналом, близким к ликвору
• Характерный гиперинтенсивный сигнал на ДВИ
3. Метастазы в твердой оболочке в ММУ-ВСК:
• Могут обнаруживаться в области ММУ с обеих сторон
• Мультифокальное поражение оболочек мозга
4. Саркоидоз ММУ-ВСК:
• Типичны множественные очаги, прилежащие к твердой оболочке
• Ищите поражение воронки гипоталамуса
5. Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль:
• Диффузное или локальное утолщение оболочек мозга
• Редко - поражение ММУ
(Слева) При аксиальной МРТ Т2 ВИ определяется менингиома с интенсивностью сигнала как у серого вещества, прилежащая к задней стенке височной кости. Обратите внимание на гиперостоз Я подлежащей кости с гипоинтенсивным сигналом. Несмотря на то, что опухоль прилежит к ЧН VII-VIII возле заднего края слухового отверстия, у пациента нет тугоухости.
(Справа) Обратите внимание, что ВСК, среднее ухо, и яремное отверстием заполнены опухолью, распространяющейся сквозь большое затылочное отверстие.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из арахноидальных менинготелиальных клеток
о Лучевая терапия (ЛТ) - предрасполагающий фактор:
- Наиболее типична радиационно-индуцированная опухоль; скрытый период 20-35 лет
• Генетика:
о Типичны делеции длинного плеча 22 хромосомы
о Ген NF2 инактивирован в 90% спорадических случаев
о Могут иметь рецепторы к прогестерону, пролактину; возможна экспрессия гормона роста
• Сопутствующие заболевания:
о Нейрофиброматоз 2 типа (НФ 2):
- В 10% множественных гемангиом имеется НФ2
- Менингиома + шваннома = НФ2
- Множественные врожденные шванномы, менингиомы, эпендимомы (МВШМЭ)
2. Стадирование, классификация менингиомы мостомозжечкового угла (ММУ) и внутреннего слухового канала (ВСК):
• Классификация ВОЗ по степеням (1-3):
о Типичная менингиома (1 степень, доброкачественная) = 90%
о Атипичная менингиома (2 степень) = 9%
о Злокачественная (анапластическая) менингиома (3 степень) = 1%
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Шляпка гриба» (шаровидная, полусферическая) - самый частый вариант (75%)
• Бляшковидный вариант в области ММУ (20%)
• Четко очерченные края, без капсулы
• Утолщение прилежащих отделов твердой оболочки (воротничок или хвост) чаще всего носит реактивный, не неопластический характер
4. Микроскопия:
• Подтипы (вариабельная гистология с незначительным влиянием на лучевую картину или клинический исход):
о Менинготелиальный (дольки менинготелиальных клеток)
о Фиброзный (параллельные чередующиеся пучки веретеновидных клеток)
о Переходный (смешанный; «луковицеобразные» завитки и дольки)
о Ангиоматозный (↑ сосудистых каналов), не равноценен устаревшему термину «ангиобласгическая менингиома»
о Липобластный: метаплазия вадипоциты; жиры (триглицериды) в виде больших капель
о Различные формы (микрокистозная, хордоидная, светлоклеточная, секреторная, лимфоплазмоцитарная, и др.)
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Случайная находка на МРТ головного мозга
о <10% симптоматические
• Клинический профиль:
о МРТ головного мозга у взрослого пациента по независимым показаниям
2. Демография:
• Возраст:
о Средний, пожилой; пик = 60 лет
о При обнаружении у ребенка предполагайте НФ2
• Пол:
о М:Ж = 1:1,5-3
• Этническая принадлежность:
о Чаще у афроамериканцев
• Эпидемиология:
о Составляет - 20% первичных внутричерепных опухолей:
- Наиболее типична первичная неглиальная опухоль
о Распространенность при аутопсии составляет 1-1,5%
о 10% множественные (НФ2; множественный менингиоматоз)
о Второе наиболее распространенное образование ММУ-ВСК
3. Течение и прогноз:
• Медленно растущая опухоль
• Сдавливает окружающие структуры, не приводя к инвазии
• Негативные прогностические изменения на МРТ:
о Отек прилежащих отделов ствола мозга
о Выраженная инвазия прилежащих костей
4. Лечение:
• Бессимптомное течение: серия контрольных лучевых исследований при небольших опухолях у пожилых пациентов
• Хирургическое удаление, если это безопасно:
о Тотальное удаление хирургическим путем возможно в 95%, если опухоль не приводит к инвазии основания черепа
• Лучевая терапия:
о Дополнительная при неполном удалении
о Основная при распространенной инвазии основания черепа
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Контрастирующееся образование ММУ в форме полусферы, с дуральными «хвостами», прилежащее к твердой оболочке - менингиома
• Большое объемное образование ММУ в отсутствие симптоматики-менингиома
2. Советы по интерпретации изображений:
• Объемное образование в ММУ с фокальным или диффузным гипоинтенсивным Т2 сигналом подозрительно на менингиому
• Дуральный «хвост» в ВСК - подозрительный признак менингиомы
3. Рекомендации по отчетности:
• Следует указать размер менингиомы, включая внутрикостный компонент:
о Следует перечислить черепно-мозговые нервы в области поражения
о Необходимо отметить отек мозгового ствола или головного мозга, свидетельствующий о поражении мягкой и паутинной мозговых оболочек
ж) Список использованной литературы:
1. Park SH et al: Stereotactic radiosurgery for cerebellopontine angle meningiomas. J Neurosurg. 120(3):708-15, 2014
2. Agarwal V et al: Cerebellopontine angle meningiomas: postoperative outcomes in a modern cohort. Neurosurg Focus. 35(6):E10, 2013
3. Zeidman LA et al: Growth rate of non-operated meningiomas. J Neurol. 255(6):891-5, 2008
4. Nakamura M et al: Facial and cochlear nerve function after surgery of cerebellopontine angle meningiomas. Neurosurgery. 57(1):77-90; discussion 77-90, 2005
5. Roser F et al: Meningiomas of the cerebellopontine angle with extension into the internal auditory canal. J Neurosurg. 102(1): 17-23, 2005
6. Asaoka К et al: Intracanalicular meningioma mimicking vestibular schwannoma. AJNR Am J Neuroradiol. 23(9):1493-6, 2002
7. Filippi CG et al: Appearance of meningiomas on diffusion-weighted images: correlating diffusion constants with histopathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 22(1):65-72, 2001
8. Kuratsu J et al: Incidence and clinical features of asymptomatic meningiomas. J Neurosurg. 92(5):766-70, 2000
9. Yoshioka H et al: Peritumoral brain edema associated with meningioma: influence of vascular endothelial growth factor expression and vascular blood supply. Cancer. 85(4):936-44, 1999
10. Haught К et al: Entirely intracanalicular meningioma: contrast-enhanced MR findings in a rare entity. AJNR Am J Neuroradiol. 19(10): 1831-3, 1998
