а) Терминология:
• Дегенерация нижнего ядра оливы (НЯО):
о Уникальный тип транссинаптической нейрональной дегенерации
о Считается, что деафферентация оливы является источником последующей ее гипертрофической дегенерации (ГДО)
• Обычно является следствием первичного повреждения в зубчато-красноядерно-оливном пути (анатомический треугольник Гийена-Молларе)
• Треугольник Гийена-Молларе образован тремя анатомическими структурами:
о Зубчатым ядром (ЗЯ) мозжечка
о Ипсилатеральным красным ядром (КЯ)
о НЯО, ипсилатеральным по отношению к КЯ
б) Визуализация гипертрофической дегенерации олив мозга:
• Изначально НЯО гипертрофируется, а не подвергается атрофии
• Выделяюттри MPT-стадии ГДО:
о Повышение интенсивности сигнала без гипертрофии НЯО: в течение первых шести месяцев после приступа
о Повышение интенсивности сигнала + гипертрофия НЯО: между шестью месяцами и 3-4 годами после приступа
о Только повышение интенсивности сигнала от НЯО: появляется при разрешении гипертрофии (может сохраняться бесконечно долго)
• МРТ также позволяет выявить очаг первичного поражения, расположенный в ипсилатеральном центральном тракте покрышки или контрлатеральном ЗЯ
(а) На рисунке аксиального среза верхнего отдела продолговатого мозга визуализируются пирамиды по обе стороны от вентральной срединной борозды. Оливы расположены тотчас кзади от преоливной борозды.
(б) На рисунке корональ-ного среза среднего мозга, моста и продолговатого мозга представлен треугольник Гийена-Молларе. Данный треугольник образован ипсилатеральным нижним ядром оливы (зеленый цвет), зубчатым ядром (синий цвет) контрлатерального полушария мозжечка и ипсилатеральным красным ядром (красный цвет).
(а) МРТ, Т2-ВИ CISS, аксиальный срез: визуализируются оливы продолговатого мозга нормальной формы.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с небным миоклонусом, возникшим ориентировочно через шесть месяцев после резекции кавернозной мальформации среднего мозга, отмечается увеличение размеров обоих олив и повышение интенсивности сигнала от них. Данная картина характерна для подострой стадии гипертрофической дегенерации олив, которая обычно возникает между шестью месяцами и 3-4 годами после повреждения зубчато-красноядерно-оливного тракта.
г) Клиническая картина гипертрофической дегенерации олив мозга:
• Небный миоклонус («тремор» мягкого неба)
• Обычно развивается через 10-11 месяцев после первичного поражения
• Клинические симптомы (тремор) разрешаются редко
