а) Терминология:
• Отсутствие больших полушарий головного мозга в сочетании с наличием интактных таламуса, ствола мозга, мозжечка, черепа/мозговых оболочек:
о Свободное пространство заполнено СМЖ («мозг по типу мешка с водой»)
о Вероятная причина - внутриутробная окклюзия сосудов, инфекция или травма в период после первого триместра
б) Визуализация гидранэнцефалии:
• Отсутствие головного мозга, заполненная жидкостью полость черепа
• Таламус, мозжечок, ствол мозга, серп интактны
• Часто наблюдаются остатки мозговой ткани височных, затылочных областей
• Макроцефалия
(а) Рисунок коронального среза: классические признаки гидранэнцефалии. Полушария головного мозга практические отсутствуют, но, при этом, таламус, ствол мозга и мозжечок интактны. Серп мозга визуализируется «плавающим» в заполненной СМЖ полости.
(б) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: на месте полушарий головного мозга определяется СМЖ. Плащ большого мозга не визуализируется, за исключением медиальных отделов височных долей. Структуры задней черепной ямки и среднего мозга, кровоснабжаемые системой задней циркуляции, интактны.
(а) MPT, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у новорожденного с макроцефалией определяется гидранэнцефалия. Плащ большого мозга не визуализируется. СМЖ заполняет практически все расширенное супратенториальное пространство. Ствол мозга и мозжечок визуализируются интактными.
(б) МРТ, Т1-ВИ, корональный срез: у этого же пациента определяется расширенное заполненное ликвором пространство, содержащее минимальное количество резидуальной мозговой ткани. Обратите внимание, что СМЖ визуализируется несколько гетерогенной вследствие ее пульсации.
г) Патология:
• Внутриутробное нарушение мозгового кровообращения в зоне передней циркуляции
• Определенную роль играют: аноксия, инфекция, тромбофилические состояния, воздействие токсинов из кровотока матери, радиация, генетические факторы, фето-фетальная трансфузия
д) Клиническая картина гидранэнцефалии:
• Новорожденные с макроцефалией, задержка развития, трансиллюминация свода черепа:
о Гиперраздражимость, гиперрефлексия, судороги
• Неврологические функции ограничиваются активностью ствола мозга
• Прогноз: смерть в младенчестве: длительное выживание отмечается редко
• Желудочковое шунтирование позволяет купировать макроцефалию
е) Диагностическая памятка:
• Интактность серпа отличает гидранэнцефалию от алобарной голопрознэнцефалии (ГПЭ)
• Тонкий плащ большого мозга, расположенный вдоль внутренней пластинки свода черепа, позволяет отличить тяжелую гидроцефалию от гидранэнцефалии
