а) Терминология:
• Злокачественная нейроэктодермальная опухоль из обонятельного нейроэпителия в верхних отделах полости носа
б) Визуализация:
• MPT С+ и костная КТ лучше всего для определения границ ЭНБ перед операцией на лице/черепе (удаление единым блоком)
• Гантелевидное образование с «талией» в решетчатой пластинке
• Костная КТ: ремоделирование и деструкция костей, особенно решетчатой пластинки
• КТ с КУ/МРТ (Т1 С+): равномерно контрастирующееся образование:
о Кисты на краю интракраниальной опухоли и мозга
• Легкое ограничение диффузии: мелко-кругло-синеклеточная опухоль
• MPT (Т2): лучше всего для дифференциальной диагностики опухоли и «запертого» секрета
(Слева) На рисунке (поперечный срез) показаны классические признаки эстезионейробластомы (ЭНБ), расположенной под решетчатой пластинкой и распространяющейся в переднюю черепную ямку и орбиту справа. На границе опухоли и мозга видны кисты.
(Справа) На корональной «костной» КТ визуализируется ЭНБ, заполняющая верхние отделы полости носа и решетчатые пазухи. Опухоль прорастает через основание черепа в передних отделах. Глазничная пластинка справа истончена и смещена кнаружи.
(Слева) При аксиальной МРТ STIR ниже основания черепа по средней линии визуализируется большая неоднородная ЭНБ, заполняющая полость носа и решетчатые пазухи. Опухоль преимущественно гипоинтенсивна и приводит к гипертелоризму.
(Справа) При корональной МРТ Т1 С+ FS определяется ЭНБ, активно накапливающая контраст, с распространением в переднюю черепную ямку и обе орбиты. Для этой сосудистой опухоли типично интенсивное контрастирование. Обратите внимание на «запертый» секрет в верхнечелюстной пазухе.
д) Клинические особенности:
• Подросток или пациент среднего возраста с односторонней обструкцией носа и легким носовым кровотечением:
о Два пика заболеваемости: второе и шестое десятилетие
о Легкое преобладание у мужчин
• Метод выбора в лечении: операция в сочетании с радиотерапией
• Великолепный прогноз по сравнению с другими синоназальными злокачественными опухолями:
о Общая пятилетняя выживаемость 75-77%
о Рецидив: 30%
о Метастазы: у 10-30% пациентов
