2. Определение:
• Доброкачественная неопухолевая пролиферация простых кист, обычно в нормально функционирующей почке
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Неинкапсулированное скопление кист разного размера, разделенных нормальной (или сдавленной) почечной паренхимой, с сохранением нормальных функций почки
• Локализация:
о Всегда односторонний процесс
о Обычно захватывает только часть почки, но может поражать всю почку
• Размер:
о Кисты разных размеров; не вовлеченная в процесс часть почки имеет нормальный размер
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Контрастная КТ с мультипланарными реконструкциями или МРТ
3. КТ при локализованной кистозной болезни почек:
• Неинкапсулированное скопление множества типичных простых кист
• Ткань почки между кистами и в частях почки, не вовлеченных в процесс, функционирует и контрастируется нормально:
о Ипсилатеральный мочеточник не изменен
4. МРТ при локализованной кистозной болезни почек:
• Аналогичны КТ-признакам, при этом каждый кистозный компонент имеет вид простой кисты:
о Снижение ИС на Т1-ВИ; повышение ИС на Т2-ВИ
(Слева) УЗИ, продольная плоскость сканирования, правая почка: скопление множества кист. Каждая киста имеет типичный доброкачественный вид.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, коронарная проекция: у этою же пациента выявлено скопление кист в нижнем полюсе правой почки. Отсутствие капсулы позволяет предположить локализованную кистозную болезнь почек. Обратите внимание на рассеянные кисты левой почки.
в) Дифференциальная диагностика локализованной кистозной болезни почек:
1. Многокамерная кистозная нефрома:
• Новообразование с толстой капсулой, содержащее многокамерные кистозные полости
о Отсутствие нормальной почечной ткани между кистозными компонентами
• Объемное образование смещает паренхиму, инвагинирует в почечную лоханку
• Кистозные скопления не похожи на простые кисты
2. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь:
• Захватывает обе почки, вызывая увеличение и прогрессирующую потерю функций
• Наследственное полисистемное прогрессирующее заболевание
• Кисты во многих органах (печень, поджелудочная железа, семенные пузырьки и др.)
3. Кистозный почечноклеточный рак:
• Инкапсулированное новообразование, напоминающее почечную паренхиму
• Кистозные полости, не похожие на простые кисты
(Слева) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция, режим подавления сигнала от жировой ткани: выявлено скопление кист с высокой ИС в правой почке без капсулы, что позволяет предположить локализованную кистозную болезнь почек.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: отмечено отсутствие капсулы вокруг скопления кист, что позволяет предположить локализованную кистозную болезнь почек.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Приобретенное ненаследственное заболевание
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Простые кисты, разделенные нормальной почечной тканью:
о Отсутствие капсулы
о Вовлечена только часть почки (редко-целая почка)
о Выстланы кубическим эпителием
• В контрлатеральной почке могут присутствовать несколько кист
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина локализованной кистозной болезни почек:
• Наиболее частые признаки/симптомы
о Обычно бессимптомное течение
о Иногда боль в боку или пальпируемое объемное образование, гематурия, артериальная гипертензия
2. Демография:
• Возраст:
о От молодого до пожилого (средний возраст-54 года)
• Пол:
о М:Ж= 5:4
• Эпидемиология:
о Редкое заболевание
3. Течение и прогноз:
• Доброкачественное, стабильное или медленное прогрессирование
4. Лечение локализованной кистозной болезни почек:
• Консервативное; дальнейшее наблюдение
• Резекция не требуется
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Важно не поставить ложный диагноз пациенту с наследственным, прогрессирующим заболеванием или новообразованием
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно провести дифференциальную диагностику с многокамерной кистозной нефромой и кистозным ПКР:
о При данных заболеваниях имеются кистозные полости неправильной формы, окруженные толстой капсулой
ж) Список использованной литературы:
1. Wood CG 3rd et al: CT and MR Imaging for Evaluation of Cystic Renal Lesions and Diseases. Radiographics. 35(1): 125-41,2015
2. Ding Y et al: Localized cystic disease of the kidney: distinction from cystic neoplasms and hereditary polycystic diseases. Am J Surg Pathol. 37(4):506-13, 2013
3. Dowden EE et al: Localized cystic disease of the kidney: an unusual entity that can mimica cystic neoplasm. AmJ Kidney Dis. 55(3):609-13, 2010
4. Katabathina VS et al: Adult renal cystic disease: a genetic, biological, and developmental primer. Radiographics. 30(6)4 509-23, 2010
5. Bisceglia M et al: Renal cystic diseases: a review. Adv Anat Pathol. 13(1):26—56, 2006
6. Bisceglia M et al: AMR series unilateral (localized) renal cystic disease. Adv Anat Pathol. 12(4):227-32, 2005
7. Slywotzky CM et al: Localized cystic disease of the kidney. AJR Am J Roentgenol. 176(4):843—9, 2001
