а) Терминология:
1. Сокращения:
• АМЛ
2. Синонимы:
• Гамартома или хорисгома почки
3. Определение:
• Доброкачественная опухоль почки, состоящая из аномальных кровеносных сосудов, гладких мышц и жирового компонента
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Солидное гетерогенное образование в коре почки у взрослых с макроскопическим жировым компонентом
• Размер:
о Различный: от нескольких миллиметров до более 25 см
• Другие общие признаки:
о Наиболее частое доброкачественное новообразование почки
о В 80% случаев обнаруживают случайно при визуализации
о В 90% случаев-односторонняя и одиночная: обычно не ассоциирована с комплексом туберозного склероза
о В 10% случаев-множественная и двусторонняя: обычно при наличии комплекса туберозного склероза
о У 20% пациентов с АМЛ почки имеется комплекс туберозного склероза
о У 80% пациентов с комплексом туберозного склероза обнаруживают ангиомиолипому (АМЛ)
о Комплекс туберозного склероза (болезнь Бурневилля):
- Ангиофибромы лица, околоногтевые фибромы
- Гамартома сетчатки
- Корковые туберы и субэпендимальные узлы
- Множественные ангиомиолипомы (АМЛ) почки
- Лимфангиолейомиоматоз:
Прогрессирующая кистозная болезнь легких
2. Рентгенологические признаки ангиомиолипомы почки:
• Экскреторная урография:
о Небольшая опухоль: четко определяемый рентген-прозрачный дефект
о Крупная опухоль: деформация собирательной системы
о Множественные рентген-прозрачные дефекты, связанные с туберозным склерозом
3. КТ при ангиомиолипоме почки:
• КТ без контрастирования:
о Гетерогенное образование с четкими контурами с макроскопическим жировым компонентом, растущее из коры почки:
- Признак «желобка»: АМЛ представляет собой треугольный или прямоугольный желобовидный дефект в коре
о Солидное гетерогенное образование в коре почки взрослых с преимущественно макроскопическим жировым компонентом -достоверный признак АМЛ:
- Достоверный признак жира: плотность ткани составляет - 10 HU или ниже:
Специфичность обнаружения жира возрастает с использованием более низких значений плотности
- Тем не менее, содержание жира варьирует
- 5% всех АМЛ содержат минимальное количество жира и не могут быть достоверно распознаны на КТ, пиксельном анализе или МРТ
о Ангиомиолипома (АМЛ) с низким содержанием жира часто гиперденсны по сравнению с нормальной паренхимой почки на КТ без контрастирования:
- Не служит достаточным основанием для постановки диагноза ввиду частичного совпадения признаков с ПКР
- Анализ КТ-гистограммы и пиксельное картирование не об-ладают достоверной точностью для дифференциальной диагностики АМЛ с минимальным содержанием жира и ПКР
о Кровоизлияние чаще встречают в крупных АМЛ (более 4 см)
о Редкие кальцификаты; при их наличии следует заподозрить наличие ПКР
• КТ с контрастированием:
о Различная техника контрастирования, основанная на составе опухоли
о При отсутствии макроскопического жирового компонента одно лишь контрастирование не позволяет отличить АМЛ от других опухолей почки:
- АМЛ с минимальным количеством жира обычно обладают гомогенным и длительным контрастированием в нефрогра-фическую фазу по сравнению с ПКР
- Тем не менее, дифференциальная диагностика остается затруднительной, поэтому требуется биопсия небольших солидных образований с минимальным содержанием жира
о Инвазия в почечную вену/НПВ при АМЛ исключительно редка о Кровоизлияние в результате разрыва АМЛ может распространяться в околопочечное пространство и ворота почки:
- Обширное кровоизлияние может затенять собой АМЛ на первичной КТ
• КТА (КТ-ангиография):
о Вокруг и в самой опухоли можно обнаружить дезорганизованные сосуды опухоли, аневризмы и псевдоаневризмы
4. МРТ при ангиомиолипоме почки:
• АМЛ обычно обладает гетерогенной ИС:
о Различное соотношение сосудов, мышц и жира
о Макроскопическое скопление жира: гиперинтенсивная на Т1-ВИ и Т2-ВИ
о Острое кровоизлияние
• Технологии МРТ для локализации жира:
о Подавление сигнала от жировой ткани (с выборочной частотой): потеря сигнала
о Визуализация в противофазу:
- Потеря сигнала на выходе из фазы:
Неспецифично; может возникать при различных типах новообразований почки
- Артефакт «индийских чернил»: потеря сигнала на участках соприкосновения жира и воды
- Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Предупреждение: светлоклеточный рак также теряет сигнал на противофазных последовательностях:
о Тем не менее, у светлоклеточного рака отсутствует артефакт «индийских чернил», и он не теряет сигнал на традиционных Т1 -последовательностях с подавлением сигнала от жировой ткани
• Постконтрастные Т1:
о Различное контрастирование в зависимости от состава опухоли:
- Гипоинтенсивное по сравнению с паренхимой почки
- Интенсивность сигнала, схожая с гиповаскулярным ПКР
о При отсутствии макроскопического жирового компонента контрастирование не позволяет достоверно отличить АМЛ от других доброкачественных и злокачественных образований почки
• ДВИ:
о Не позволяет отличить АМЛ от других образований почки
• АМЛ с минимальным содержанием жира (5% всех АМЛ):
о Часто невозможно отличить от ПКР
о ИС уменьшается на изображениях в противофазу оттканей, содержащих внутриклеточный жир:
- Неспецифично: снижение ИС на изображениях в противофазу также наблюдают при различных доброкачественных и злокачественных опухолях коры почки
о Меньший размер и гипоинтенсивный сигнал на Т2 по сравнению со светлоклеточным ПКР
5. УЗИ при ангиомиолипоме почки:
• Исследование в режиме серой шкалы:
о Классическая картина: четко определяемое, заметно гиперэхогенное образование по отношению к нормальной паренхиме почки с отсутствием акустической тени:
- Однако подгруппа АМЛ с минимальным содержанием жира обладает структурой от изо- до слегка гипоэхогенной; кроме того, у них отсутствует акустическая тень
- АМЛ с минимальным содержанием жира обычно гомогенные и изоэхогенные
о ПКР небольшого размера также может быть гиперэхогенным:
- АМЛ и ПКР невозможно отличить друг от друга на УЗИ
- Требуется дальнейшее исследование с помощью КТ, МРТ или биопсии
• Цветовая допплерография:
о Обнаружение псевдоаневризмы:
- Овоидные или округлые структуры, заполненные цветовым потоком, находящиеся внутри или рядом с АМЛ Цветовой поток имеет вид завихрения или в виде признака «инь-янь»
- Во время спектрального анализа шейки псевдоаневризмы обнаруживают классическую картину потока «из стороны в сторону»
• Энергетическая допплерография:
о Большинство АМЛ обладают «внутриопухолевой очаговой картиной»:
- Центральный внутренний поток, не распространяющийся к краям опухоли
о Напротив, большинство ПКР небольших размеров обладают смешанной периферической и проникающей картиной:
- Поток определяют в центре опухоли с распространением к ее краям/периферии
6. Ангиография:
• Опухоль с увеличенным сосудистым компонентом:
о Гиперваскулярное образование с неупорядоченными, длинными и извитыми сосудами о Мешковатые псевдоаневризмы
о Отсутствие артериовенозных шунтов
о Картина капиллярной нефрограммы в виде «солнечных лучей»
о Периферические сосуды в венозную фазу имеют вид «луковичной шелухи»
7. Рекомендации по визуализации:
• КТ без контрастирования с тонкими срезами-лучший метод для обнаружения слабовыраженного жира в опухоли
• Мультипланарная КТ или МРТ лучше всего определяет распространение опухоли
(Слева) MPT, Т2, аксиальная проекция: образование с ИС, схожей с жиром. Это образование растет из задней коры почки через небольшой дефект.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1, режим подавления сигнала от жировой ткани, аксиальная проекция: у того же пациента установлено, что образование теряет ИС в режиме подавления сигнала от жировой ткани. Выявлены дефект коры (признак «желобка») и питающий сосуд.
(Слева) УЗИ правой почки в сагиттальной плоскости: округлое эхогенное образование в задней коре.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента выявлен дефект коры, из которого растет и распространяется в околопочечное пространство ангиомиолипомы (АМЛ).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у женщины 61 года с туберозным склерозом выявлены двусторонние образования почек, некоторые из которых содержат явный жир (вследствие наличия АМЛ), а в других определяют кисты.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная реконструкция изображения: у того же пациента выявлены множественные двусторонние кисты и солидные образования (АМЛ) с жировыми и мягкотканными компонентами. Множественные и двусторонние АМЛ подтверждают наличие туберозного склероза.
1. Почечноклеточный рак:
• В данном образовании редко имеется жир:
о Вероятно вследствие замещения синуса/околопочечной клетчатки, некроза ткани или костной метаплазии
• Однако -30% ПКР размером менее 3 см имитируют АМЛ на УЗИ
• Если у АМЛ отсутствует жир, она часто имитирует ПКР
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
• Признаки на УЗИ, более характерные для ПКР, чем для АМЛ:
о Гипоэхогенный ободок
о Внутриопухолевые кисты
о Отсутствие акустической тени
о Гетерогенность
2. Околопочечная липосаркома:
• Крупная экзофитная АМЛ может имитировать забрюшинную липосаркому:
о Дефект паренхимы почки и увеличенные сосуды характеры для АМЛ
о Равномерное сдавливание почки и распространение за около-почечное пространство наиболее характерно для липосаркомы
• В редких случаях липосаркома растет из почки:
о Обычно она расположена под капсулой и имеет чечевицеобразную форму
3. Опухоль Вильмса:
• Детская опухоль почки, которая может содержать жир
• Если у ребенка имеется комплекс туберозного склероза, образование, скорее всего, представляет собой АМЛ:
о В противном случае следует заподозрить опухоль Вильмса
4. Метастазы в почках и лимфома:
• Обычно множественные мягкотканные образования
• Обычно возникает совместно с экстраренальным заболеванием
5. Онкоцитома почки:
• Четко определяемое образование гомогенной мягкотканной плотности:
о В редких случаях содержит скопления жира
• Наличие центрального звездчатого рубца характерно для онкоцитомы
(Слева) УЗИ в сагиттальной плоскости: эхогенное образование верхнего полюса почки с признаками, характерными для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Справа) КТ, постконтрастное изображение, аксиальная проекция: визуализировано образование жировой плотности в правом верхнем полюсе левой почки, которое соответствует эхогенному образованию, выявленному на предшествующем УЗИ. Такие признаки характерны для ангиомиолипомы (АМЛ).
(Слева) КТ без контрастирования и с контрастированием, аксиальная проекция: слабовыраженные участки жира во множественных АМЛ правой почки. Обратите внимание на наличие простой кисты в левой почке.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у пациента с туберозным склерозом выявлены двусторонние контрастируемые образования (АМЛ с отсутствием явного жирового компонента).
(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: ангиомиолипома (АМЛ) в воротах правой почки.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у того же пациента обнаружен очаг жировой плотности в просвете правой почечной вены. Такие признаки характерны для инвазии ангиомиолипомы (АМЛ) в почечную вену.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Гамартома: доброкачественная опухоль, состоящая из аномального тканевого компонента, в норме образующим орган в котором локализована эта опухоль
о Хористома: доброкачественная опухоль, состоящая из тканей, которые в норме отсутствуют в данном органе:
- В случае АМЛ почки хористома служит более точным патологическим идентификатором, чем гамартома
• Ассоциированные аномалии:
о Туберозный склероз; лимфангиолейомиоматоз
о Эпителиодные АМЛ - редкая и агрессивная подгруппа:
- Опухоли с большим клеточным компонентом, состоящие из атипичных эпителиоидных клеток с минимальным количеством жира или его отсутствием
- Обычно крупные (более 9 см) опухоли, чаще болеют женщины (в 80% случаев)
- Окрашивается только меланом-ассоциированными маркерами
- в 33% случаев-местноинвазивные или метастатические: У крупных опухолей имеется более явная тенденция к метастазированию
2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Сферическое дольчатое образование желтовато-серого цвета вследствие жирового компонента
• Многочисленные извитые артерии в опухоли:
о В стенках артерий определяют дезорганизованные гладкомышечные клетки, отсутствует эластичная мембрана
о Артерии вследствие этого склонны к появлению аневризм и разрывам
• Крупные опухоли используют дополнительное кровоснабжение из прилегающих артерий
• АМЛ с минимальным количеством жира (5% всех АМЛ) содержат только микроскопическое количество жира
3. Микроскопия:
• Различное количество ангиоидного (сосудистого), миоидного (гладкомышечного) и липоидного (жирового) компонентов
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Часто бессимптомное течение, случайная находка на визуализации
о Гематурия, боль в боку или пальпируемое образование
о Острая боль (спонтанное кровотечение, разрыв)
о Редко: артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность:
- Обычно в том случае, когда большая часть одной или двух почек замещается опухолью
о Обнаруживают во время скрининга пациентов с туберозным склерозом на наличие ПКР
2. Демография:
• Возраст:
о Обычно старше 40 лет
• Пол:
о М:Ж=1:4
о АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом (М:Ж = 1:1)
• Эпидемиология:
о Встречается в 0,3-3% случаев на вскрытии
о В 80% - изолированные (спорадические) случаи АМЛ
о В 20% случаев АМЛ ассоциированы с туберозным склерозом
3. Течение и прогноз:
• Осложнения:
о При размере АМЛ более 4 см у 70-80% пациентов появляются симптомы:
- Наиболее частые: кровотечение/разрыв, боль, эффект сдавливания
о Обычно доброкачественное течение, но редкие подгруппы могут быть агрессивными:
- Местно: инвазия в почечную вену/НПВ, возможна лимфаденопатия
- Эпителиодные АМЛ: в 33% случаев - местно-агрессивные или метастазирующие
• Прогноз:
о Большинство АМЛ протекают безболезненно и бессимптомно о Благоприятный прогноз при лечении
о Менее благоприятный прогноз при возникновении кровотечения и разрыва
4. Лечение ангиомиолипомы почки:
• Существуют разногласия по поводу того, как вести пациентов с АМЛ, у которых отсутствует клиническая картина
• Отсутствие клинической картины с размером опухоли менее 4 см:
о Консервативное; наблюдение под контролем визуализации через каждые 6-12 месяцев
• Наличие клинической картины или размер опухоли более 4 см:
о Катетерная эмболизация, частичная нефрэктомия или энуклеация
о Вероятность успеха более 90%
о Пациентам с туберозным склерозом, скорее всего, требуется лечение
о Материалы для эмболизации включают этанол, эмбосферы (микросферы), спирали (спиральные эмболы), пеноматериал
• Пациентов с кровотечением сначала обычно лечат с помощью эмболизации
• Постэмболизационный синдром: лихорадка, тошнота, рвота, боль:
о Возникает у большинства пациентов и обычно проходит через 72 часа после процедуры
• Радиочастотную абляцию выполняют при небольших образованиях
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Четко определяемое гетерогенное образование почки, содержащее макроскопический жировой компонент
• Признак «желобка»: АМЛ представляет собой небольшой географический дефект в коре почки
• Визуализация в противофазу:
о Потеря сигнала последовательности на выходе из фазы
о Артефакт «индийских чернил» на границе с почкой
о Артефакт химического сдвига: меняющиеся высоко- и низкоинтенсивные сигналы на выходе из фазы
• Наличие кальцификатов/оссификатов в опухоли в большей степени характерно для ПКР
ж) Список использованной литературы:
1. Kang SK et al: Solid renal masses: what the numbers tell us. AJR Am J Roentgenol. 202(6): 1196-206, 2014
2. Maclean DF et al: Is the follow-up of small renal angiomyolipomas a necessary precaution? Clin Radiol. 69(8):822-6, 2014
3. Froemming AT et al: Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature. AJR Am J Roentgenol. 200(2): W178-86, 2013
4. Karlo CA et al: MR imaging of renal cortical tumours: qualitative and quantitative chemical shift imaging parameters. Eur Radiol. 23(6): 1738—44, 2013
5. Yarmish G et al: Case 199: Aggressive angiomyolipoma with renal vein thrombosis and pulmonary fat embolus. Radiology. 269(2):615-8, 2013
6. Chaudhry HS et al: Histogram analysis of small solid renal masses: differentiating minimal fat angiomyolipoma from renal cell carcinoma. AJR Am J Roentgenol. 198(2):377-83, 2012
7. Hindman N et al: Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 265(2):468-77, 2012
8. Halpenny D et al: The radiological diagnosis and treatment of renal angiomyolipoma-current status. Clin Radiol. 65(2):99—108, 2010
9. Aydin H et al: Renal angiomyolipoma: clinicopathologic study of 194 cases with emphasis on the epithelioid histology and tuberous sclerosis association. Am J Surg Pathol. 33(2):289-97, 2009
10. Simpfendorfer C et al: Angiomyolipoma with minimal fat on MDCT: can counts of negative-attenuation pixels aid diagnosis?. AJR Am J Roentgenol. 192(2):438—43, 2009
11. Israel GM et al: The use of opposed-phase chemical shift MRI in the diagnosis of renal angiomyolipomas. AJR Am J Roentgenol. 184(6): 1868—72, 2005
12. Kim JK et al: Angiomyolipoma with minimal fat: differentiation from renal cell carcinoma at biphasic helical CT. Radiology. 230(3):677—84, 2004
13. Israel GM et al: CT differentiation of large exophytic renal angiomyolipomas and perirenal liposarcomas. AJR Am J Roentgenol. 179(3):769—73, 2002
14. Yamakado К et al. Renal Angiomyolipoma: Relationships Between Tumor Size, Aneurysm formation and Rupture. Radiology 2002; 225:78-82
