Лучевая диагностика лимфомы сердца на рентгене, КТ, МРТ, ПЭТ
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ)
2. Определение:
• Первичная лимфома сердца (ПЛС):
о Локализуется в сердце и перикарде, поражение экстракарди-альных органов отсутствует
о Встречается редко; в большинстве случаев выявляется у пациентов с ВИЧ/СПИД
• Вторичная лимфома сердца (ВЛС):
о Поражение сердца при системной лимфоме
о у 1 /3 пациентов с лимфомой развивается вторичная лимфома сердца (по патологоанатомическим данным)
• Первичная выпотная лимфома (ПВЛ):
о Встречается редко; ВИЧ-ассоциированная неходжкинская лимфома (НХЛ) о Лимфоматозный рост в полостях тела, содержащих жидкость, например в перикардиальной полости
о Инфицирование вирусом герпеса человека 8 типа, ассоциированного с развитием саркомы Капоши
б) Лучевые признаки лимфомы сердца:
1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Инфильтративное объемное образование с нечетким контуром, поражающее миокард и перикард; часто выявляется перикардиальный выпот
о Распространение вдоль перикарда
о Циркулярное обрастание коронарных артерий и корня аорты
• Локализация:
о Чаще всего поражается правое предсердие:
- Затем по убыванию частоты правый желудочек, левый желудочек и левое предсердие и межжелудочковая перегородка
- Предрасположенность к поражению правой предсердно-желудочковой борозды
о Может поражаться только перикардиальная полость:
- При вторичной лимфоме сердца (ВЛС) вовлечение в опухолевый процесс перикарда происходит чаще всего
- Поражение эпикарда часто проявляется циркулярным обрастанием коронарных артерий
о В полости часто выявляется опухолевый компонент
- Имеет дольчатый контур
о При вторичной лимфоме сердца (ВЛС) выявляются опухолевые очаги экстракардиальной локализации
• Размер:
о Вариабелен, но чаще большой; образование занимает большую часть пораженной полости
• Морфологические особенности:
о Часто проявляется наличием инфильтративного объемного образования с нечетким контуром
2. Рентгенография:
• Расширение тени сердца:
о Кардиомегалия, перикардиальный выпот или объемное образование
• Признаки сердечной недостаточности:
о Недостаточность правого желудочка, левого желудочка или обоих желудочков в зависимости от локализации поражения
• Может выявляться лимфаденопатия:
о Расширение тени средостения, патологический контур средостения, утолщение рентгенографических линий и полос, объемное образование средостения или корней легких
(а) Пациент с ВИЧ-ассоциированной первичной лимфомой сердца. При рентгенографии органов грудной клетки в ЗП проекции определяется умеренное расширение тени сердца.
(б) У этого же пациента при КТ с контрастным усилением в передней предсердно-желудочковой борозде визуализируется инфильтративное негомогенно контрастирующееся объемное образование с дольчатым контуром, которое циркулярно охватывает правую коронарную артерию, но не вызывает ее обструкции. Характерным лучевым признаком лимфомы сердца является наличие инфильтративного объемного образования в правой предсердно-желудочковой борозде при сохранении проходимости коронарной артерии.
3. КТ при лимфоме сердца:
• Предпочтительнее проводить КТА с кардиосинхронизацией
• Проявления ПЛС и ВЛС обычно сходны
• Перикардиальный выпот:
о + утолщение перикарда или накопление им контрастного вещества
о ± узелки или объемные образования
• Объемное образование в сердце
о Отграниченное:
- По сравнению с миокардом гиподенсное или изоденсное
- Объемное образование с дольчатым контуром, гетерогенно накапливающее контрастное вещество
о Инфильтративное:
- Диффузная инфильтрация миокарда при отсутствии в полости опухолевого компонента может быть пропущена
• Первичная лимфома сердца (ПВЛ):
о Жидкость в перикардиальной, плевральной или брюшной полости
о Отсутствуют мягкотканные узелки или объемные образования
• При вторичной лимфоме сердца (ВЛС) наблюдается поражение экстракардиальных органов
(а) У пациента с лимфомой сердца при КТ с контрастным усилением в правом предсердии вблизи места пересечения межпредсердной и межжелудочковой перегородок определяется объемное образование, гетерогенно накапливающее контрастное вещество . Также выявляются перикардиальный выпот и накопление перикардом контрастного вещества. Лимфома сердца чаще поражает правое предсердие.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ FS в правом предсердии визуализируется объемное образование с дольчатым контуром, которое инфильтрирует межжелудочковую перегородку и характеризуется пониженной интенсивностью сигнала по сравнению с миокардом.
4. МРТ при лимфоме сердца:
• Позволяет лучше оценивать состояние мягких тканей
• Характеризуется более высокой контрастностью мягких тканей
• Проявления ПЛС и ВЛС обычно сходны
• Перикардиальный выпот
• Объемное образование в сердце:
- Объемные образования, расположенные преимущественно в камерах сердца, выявляются в режиме кино-MPT с «белой кровью»:
Могут определяться потоки вследствие нарушения движения крови
- Обычно гетерогенный характер контрастирования о Инфильтративное:
- Диффузная инфильтрация и геморрагический перикардиальный выпот
- Инфильтрация миокарда множественными узловыми объемными образованиями, характеризующимися относительно гиперинтенсивным сигналом
- Диффузная инфильтративная лимфома на Т1ВИ и Т2ВИ может характеризоваться изоинтенсивным сигналом, что затрудняет определение ее размера
- На Т1ВИ с контрастным усилением и в отсроченную фазу лучше визуализируется граница между гиперинтенсивным сигналом от новообразования и изоинтенсивным сигналом от миокарда
- Выявление циркулярного обрастания коронарных артерий
• Определение эффективности лечения и обнаружение рецидивирования
5. Эхокардиография:
• Трансторакальная эхокардиография используется для первичной диагностики заподозренного объемного образования сердца
• Чреспищеводная эхокардиография превосходиттрансторакальную
• Перикардиальный выпот
• Гипоэхогенное объемное образование, инфильтрирующее правые отделы сердца
6. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Большинство ПЛС и ВЛС характеризуются интенсивным уровнем поглощения ФДГ
7. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ с кардиосинхронизацией
• Рекомендации по выбору протокола:
о Кино-MPT в режиме с «белой кровью» для выявления нарушений движения крови
о Т1ВИ с последовательностью SE (спиновое эхо), выполненные до и после введения гадолиния, позволяют оценивать характеристики контрастирования
о На изображениях в отсроченной фазе после контрастного усиления гадолинием контраст между непораженными и инфильтрированными участками миокарда может быть больше
(а) При МРТ на Т1ВИ DIR в правом предсердии определяется крупное объемное образование с дольчатым контуром, распространяющееся на основание левого желудочка.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т1ВИ FS по короткой оси в нижних отделах межжелудочковой перегородки визуализируется инфильтративное объемное образование.
Образование контрастируем в меньшей степени, чем миокард. Также обнаруживается перикардиальный выпот и контрастирование перикарда. При биопсии была выявлена лимфома сердца.
в) Дифференциальная диагностика лимфомы сердца:
1. Метастазы в сердце и перикарде:
• Встречаются в 40 раз чаще, чем все первичные новообразования сердца вместе взятые
• Наиболее частой первичной злокачественной опухолью является рак легких
• Метастазы злокачественной меланомы достаточно часто поражают сердце
2. Тромб:
• При наличии объемного образования в сердце в дифференциальный ряд должны быть включены опухолевые и неопухолевые тромбы
• Неопухолевые тромбы чаще выявляются в левом предсердии и его ушке
• Опухолевые тромбы из экстракардиальных опухолей распространяются в предсердия через верхнюю и нижнюю полые вены
3. Прочие первичные новообразования сердца:
• Миксома:
о Наиболее частая первичная опухоль сердца
о Характерное прикрепление тонкой ножкой к межпредсердной перегородке вблизи овального окна
о Чаще всего локализуется в левом предсердии
о Гетерогенный пестрый характер контрастирования
о Гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ
• Саркома:
о Наиболее частая злокачественная опухоль сердца о Вторая по частоте опухоль среди всех первичных новообразований сердца (доброкачественных и злокачественных)
о Можно отличить по подозрительному характеру контрастирования
1. Основные особенности:
• Этиология:
о Т-клетки с фенотипом клеток, выявленных у пациентов после трансплантации органов (кроме сердца)
о ВИЧ/СПИД:
- Изолированные опухоли сердца у пациентов с ВИЧ/СПИД обычно являются первичными лимфомами
- Первичная неходжкинская лимфома (НХЛ) сердца в данной группе пациентов встречается в 25-60 раз чаще, чем в популяции в целом
- Формирование вторичных новообразований сердца часто обусловлено распространением саркомы Капоши
3. Микроскопические особенности:
• Исследование иммунофенотипа опухоли позволяет дифференцировать лимфому с метастазами карциномы или ангиосаркомы
д) Клинические аспекты лимфомы сердца:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Аритмия, сердечная недостаточность
о Одышка, боли в груди, синкопальные состояния
о Перикардиальный или плевральный выпот
• Другие симптомы:
о Неспецифические изменения на ЭКГ, например атриовентрикулярная блокада
о До возникновения тампонады перикардиальной полости симптомы могут отсутствовать
о Может быстро прогрессировать или приводить к внезапной смерти
о При вторичной лимфоме сердца (ВЛС) симптомы часто отсутствуют
2. Демографические данные:
• Возраст:
о ПЛС: средний возраст-60 лет
• Пол:
о ПЛС немного чаще встречается у мужчин
• Эпидемиология:
о Первичная лимфома сердца (ПЛС): показатель инцидентности в популяции в целом составляет 0,06% (по патологоанатомическим данным)
о Превалентность повышается за счет лимфопролиферативных заболеваний, связанных с инфицированием вирусом Эпштейна-Барр
- Пациенты после трансплантации органов, особенно сердца и легких
о На долю первичной лимфомы сердца (ПЛС) приходится только 1,3% от всех первичных новообразований сердца
о На долю первичной лимфомы сердца (ПЛС) приходится только 0,5% от всех лимфом, локализованных в экстралимфатических органах
о На долю первичных выпотных лимфом (ПВЛ) приходится 4% от всех ВИЧ-ассоциированных неходжкинских лимфом (НХЛ)
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Т-клеточные лимфомы по сравнению с В-клеточными чаще инвазируют сердце и характеризуются более агрессивным характером роста
• Исходы при ПЛС вариабельны:
о При ранней диагностике и раннем лечении прогноз благоприятный; может наблюдаться полная ремиссия
о Прогноз при ВИЧ-ассоциированной первичной лимфомой сердца (ПЛС) неблагоприятный
4. Лечение:
• Первичная лимфома сердца (ПЛС): химиотерапия и введение моноклональных антител анти-CD20± лучевая терапия
• Описана аутотрансплантация стволовых клеток
• При тампонаде перикардиальной полости проводится ее дренирование
• В некоторых случаях выполняется циторедуктивное хирургическое вмешательство
д) Диагностические пункты лимфомы сердца:
1. Следует учитывать:
• Быстро нарастающая и устойчивая к лечению сердечная недостаточность может быть первым симптомом лимфомы сердца
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• При исследовании органов брюшной полости и малого таза диагноз первичной лимфомы сердца (ПЛС) может быть изменен на вторичную лимфому сердца (ВЛС)
е) Список литературы:
1. Carter BW et al: Multimodality imaging of cardiothoracic lymphoma. Eur J Radiol. 83(8)4470-82, 2014
2. Miller PE et al: The drowning heart: an ambiguous lymphoma. Am J Med. 1 27(9):817-9, 2014
