а) Терминология:
1. Синонимы:
• Ювенильный кифоз, кифотическая деформация Шейерманна
2. Определения:
• Вторичная кифотическая деформация на фоне множественных грыж Шморля → клиновидная деформация тел позвонков
• Грыжа Шморля: проникновение вещества межпозвонкового диска через замыкательную пластинку в тело позвонка
б) Визуализация:
1. Общие характеристики болезни Шейерманна:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Клиновидная деформация и изменение формы замыкательных пластинок ≥ трех грудных позвонков
• Локализация:
о 75% - грудной отдел позвоночника
о 25% - грудопоясничный переход
о <5% — изолированное поражение поясничного отдела позвоночника
о Редко - шейный отдел позвоночника
• Размеры:
о Выраженность нормального грудного кифоза увеличивается с возрастом
о Кифотическая установка, превышающая 40°, считается патологической
2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о ≥ трех соседних позвонков, клиновидная деформация тела каждого из которых > 5°
о Волнообразная деформация замыкательных пластинок на фоне множественных инвагинаций межпозвонковых дисков
о Снижение высоты межтеловых пространств, наиболее выраженное в переднем отделе о Четко ограниченные грыжи Шморля
о Грудной отдел позвоночника: определение выраженности кифоза на уровнях Т3-Т12:
о Поражение грудопоясничного перехода или поясничного отдела позвоночника:
- Деформация в сагиттальной плоскости измеряется между позвонком, расположенным тотчас выше пораженного, и позвонком, расположенным тотчас ниже него
- Этот метод измерения позволяет наиболее адекватно оценить выраженность функционального кифоза
- Сглаживание нормального поясничного лордоза является функционально значимым состоянием
о ± limbus vertebrae
о У 15% пациентов наряду с кифозом развивается сколиотическая деформация:
- Для оценки мобильности деформации выполняется рентгенография в боковой проекции в положении переразгибания
3. КТ при болезни Шейерманна:
• Костная КТ:
о Более явно видны изменения замыкательных пластинок
4. МРТ при болезни Шейерманна:
• Т1-ВИ:
о Грыжи Шморля, грыжи дисков, отличающиеся низкой интенсивности сигнала
о ± дискогенный склероз
• Т2-ВИ:
о Дегенеративным изменениям подвергаются 50% пораженных дисков
о Грыжи дисков
о Грыжи Шморля могут отличаться низкой или высокой интенсивностью сигнала:
- ± отек костного мозга на смежных с грыжами Шморля участках
5. Радиоизотопные исследования:
• Костная сцинтиграфия
о Захват изотопа может быть нормальным или усиленным
6. Другие методы исследования:
• Минеральная плотность костей не меняется (DEXA, КТ-денситометрия)
7. Рекомендации по визуализации:
• Для постановки диагноза достаточно рентгенологического исследования
• МРТ применяется для исключения грыж межпозвонковых дисков
(Слева) Рентгенограмма в боковой проекции: неровность замы-кательных пластинок и клиновидная деформация тел позвонков. Вдавления замыкательных пластинок придают им волноообразный вид, что отличает их от остроугольных вдавлений, наблюдаемых при переломах.
(Справа) КТ, сагиттальный срез: многоуровневое изменение замыкательных пластинок и клиновидная деформация тел позвонков. Диагностические критерии болезни Шейерманна включают поражение по меньшей мере трех соседних позвонков (грыжи Шморля) и клиновидную деформацию каждого из измененных позвонков по меньшей мере 5°, что и имеет место в данном случае.
в) Дифференциальная диагностика:
1. Постуральный кифоз:
• Замыкательные пластинки позвонков не изменены
• Деформация обычно корригируется при переразгибании, за исключением длительно существующих деформаций
2. Компрессионный клиновидный перелом:
• Могут вовлекаться несколько соседних позвонков
• Обычно видна угловая деформация передней покровной пластинки тела позвонка
• На МР-томограммах видны линии перелома, отек костного мозга
3. Врожденный кифоз:
• Аномалии развития позвонков
4. Туберкулез:
• Обычно сопровождается развитием тяжелой кифотической деформации
• Деструкция замыкательных пластинок ± формирование костного блока позвонков
6. Нейромышечное заболевание:
• Сохранение младенческой кифотической установки грудопоясничного отдела позвоночника у ребенка, так и не развившего способность ходить
• Кифосколиоз
7. Анкилозирующий спондилит (АС):
• Формирование костного блока тел позвонков
• Изменения крестцово-подвздошных суставов
8. Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия (ПСД):
• Платиспондилия с поражением всего позвоночника
• Изменения эпифизов костей
(Слева) Т1-ВИ, сагиттальная проекция (подросток, занимающийся родео и предъявляющий жалобы на боль в спине): множественные клиновидные деформации тел грудных позвонков, волнообразные изменения контуров замыкательных пластинок, грыжи Шморля и кифотическая деформация, характерные для тяжелого течения болезни Шейерманна.
(Справа) Сагиттальное STIR МР-И (этот же пациент) подтверждает наличие многоуровневой клиновидной деформации тел грудных позвонков, изменений замыкательных пластинок, грыж Шморля и значительной кифотической деформации позвоночника.
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Неизвестна:
- Тяжелая атлетика, гимнастика и другие виды спорта, связанный с нагрузками на позвоночник
о Экструзии межпозвонковых дисков через ослабленные зоны замыкательных пластинок в тела позвонков:
- Снижение высоты межпозвонковых дисков
- Limbus vertebrae
- Грыжи Шморля
о Задержка роста передних отделов тел позвонков приводит к формированию кифотической деформации позвоночника
• Генетика:
о Тенденция к семейному наследованию
о Согласно датскому регистру близнецов, генетическая составляющая оказывает весьма значимое влияние на развитие заболевания
• Сочетанные изменения:
о Лордозирование шейного и поясничного отделов позвоночника
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Грыжи Шморля формируются за счет проникновения вещества диска в тела позвонков через дефекты в истонченных ростковых зонах замыкательных пластинок тел позвонков
• Limbus vertebrae формируется тогда, когда вещество диска проникает в области ростковый зоны кольцевого апофиза тела позвонка
3. Микроскопия:
• Ростковые пластинки тел позвонков:
о Измененные хондроциты
о Рыхлый хрящевой матрикс
о Уменьшение числа и истончение коллагеновых волокон
о Увеличение протеогликанового компонента
• Признаки остеонекроза, остеохондроза отсутствуют
(Слева) Т2-ВИ, сагиттальная проекция: поясничный вариант болезни Шейерманна, проявляющейся в виде снижения интенсивности сигнала межпозвонковых дисков, клиновидной деформации тел позвонков, волнообразной деформации замыкательных пластинок и формирования отдельных грыж Шморля. Обратите внимание на крупную внутриканальную экструзию межпозвонкового диска.
(Справа) Т2-ВИ, сагиттальный срез: многоуровневая деформация замыкательных пластинок, грыжи Шморля и дегенеративные изменения межпозвонковых дисков на всех представленных на снимке уровнях. Поражение захватывает более трех соседних позвонков. Также видны признаки дегенеративных изменений замыкательных пластинок I типа.
д) Клинические особенности:
1. Клиническая картина болезни Шейерманна:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Кифоз
о Другие симптомы/признаки:
- Боль в грудном отделе позвоночника и локальная болезненность, усиливающиеся при физической активности
- Неврологическая симптоматика на фоне кифотической деформации или грыж дисков
- Утомляемость
2. Демография:
• Возраст:
о Подростковый возраст, однако может манифестировать и в более старшем возрасте
• Пол:
о Некоторое увеличение частота у лиц мужского пола
• Эпидемиология:
о Частота заболевания: 0,4-8%
о Пик заболеваемости: 13-17 лет
3. Течение заболевания и прогноз:
• Усиление выраженности деформации во время скачка роста в подростковом возрасте
• Замедление прогрессирование по завершении созревания скелета
• Тяжелые деформации развиваются редко
• Кифотические деформации >70° имеют плохой функциональный прогноз
• Преждевременная дегенерация дисков
• Грыжи дисков, связанные с их дегенерацией, механической перегрузкой на фоне деформации позвоночника
4. Лечение болезни Шейерманна:
• Наблюдение:
о Показания:
- Продолжающийся рост скелета
- Кифотическая деформация < 50°
о Исключение отдельных видов активности
о Анальгетики
о Лечебная физкультура
о Наблюдение до завершения слияния ростковых зон с телами позвонков (в возрасте около 25 лет)
• Ортезирование:
о Показания:
- Продолжение роста скелета по крайней мере еще в течение одного года
- Кифотическая деформация < 70°
- Достижение хотя бы частичной коррекции деформации при переразгибании позвоночника
- Эффективно у пациентов с незрелой костной системой
• Хирургическое лечение:
о Чаще всего необходимости в нем не возникает
о Показания:
- Кифотическая деформация > 75° у пациентов с незрелым скелетом
- Кифотическая деформация > 60° у пациентов со зрелым скелетом
- Выраженный болевой синдром
- Неврологический дефицит
о Задняя стабилизация и спондилодез
о Передний и задний спондилодез при более выраженных кифотических деформациях
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Грыжи Шморля без клиновидной деформации тел позвонков не являются признаком болезни Шейерманна
• На рентгенограммах скорее можно увидеть характерные деформации замыкательных пластинок, чем отдельные узлы грыж Шморля
ж) Список использованной литературы:
1. Palazzo С et al: Scheuermann’s disease: An update. Joint Bone Spine. 81(3):209— 14, 2014
2. Makurthou AA et al: Scheuermann disease: evaluation of radiological criteria and population prevalence. Spine (Phila Pa 1976). 38(19): 1690-4, 2013
3. Sugrue PA et al: Rapidly progressive Scheuermann's disease in an adolescent after pectus bar placement treated with posterior vertebral-column resection: case report and review of the literature. Spine (Phila Pa 1976). 38(4): E2 59-62, 2013
4. d’Hemecourt PA et al: Spinal deformity in young athletes. Clin Sports Med. 31(3):441-51,2012
5. Jagtap SA et al: Scheuermann disease presenting as compressive myelopathy. Neurology. 78( 1 6): 1279, 2012
6. Damborg F et al: Genetic epidemiology of Scheuermann's disease. Acta Orthop. 82(5):602-5, 201 1
7. Tsirikos Al et al: Scheuermann's kyphosis; current controversies. J Bone Joint Surg Br. 93(7):857-64, 201 1
8. Lowe TG et al: Evidence based medicine: analysis of Scheuermann kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 32(19 Suppl): S1 15-9, 2007
9. Lowe TG: Scheuermann's kyphosis. Neurosurg Clin N Am. 18(2):305-15,2007
10. Soo CL et al: Scheuermann kyphosis: long-term follow-up. Spine J. 2(1):49-56, 2002
11. Stotts AK et al: Measurement of spinal kyphosis: implications for the management of Scheuermann's kyphosis. Spine. 27(19):2143-6, 2002
12. Wenger DR et al: Scheuermann kyphosis. Spine. 24(24):2630-9, 1999
13. Swischuk LE et al: Disk degenerative disease in childhood: Scheuermann's disease, Schmorl's nodes, and the limbus vertebra: MRI findings in 12 patients. Pediatr Radiol. 28(5):334-8, 1998
14. Tribus CB: Scheuermann's kyphosis in adolescents and adults: diagnosis and management. J Am Acad Orthop Surg. 6( 1 ):36—43, 1998
15. Platero D et al: Juvenile kyphosis: effects of different variables on conservative treatment outcome. Acta Orthop Belg. 63(3): 194—201, 1997
16. Chiu KY etal: Cord compression caused by multiple disc herniations and intraspinal cyst in Scheuermann's disease. Spine. 20(9): 1075-9, 1995
17. Mandell GA et al: Bone scintigraphy in patients with atypical lumbar Scheuermann disease. J Pediatr Orthop. 13(5):622-7, 1993
18. Murray PM et al: The natural history and long-term follow-up of Scheuermann kyphosis. J Bone Joint Surg Am. 75(2/236-48, 1993
19. Farsetti Pet al: Juvenile and idiopathic kyphosis. Long-term follow-up of 20 cases. Arch Orthop Trauma Surg. 110(3):165-8, 1991
20. Findlay A et al: Dominant inheritance of Scheuermann's juvenile kyphosis. J Med Genet. 26(6):100-3, 1989
