Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Верднига-Гоффманна (Werdnig-Hoffmann) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Верднига-Гоффманна. Атрофия Hoffmann. Семейная спинальная мышечная атрофия. Прогрессивная спинальная мышечная атрофия у детей.

Определение синдрома Верднига-Гоффманна. Детская форма спинальной прогрессивной атрофии. Относится к синдромам миопатии.

Авторы. Hoffmann Johann — немецкий невропатолог, Гейдельберг, 1857— 1919. Werdnig Guido — австрийский невропатолог, Грац. Впервые синдром описал в 1891 г.(?) Hoffmann и независимо от него Werdnig в 1891 г.

Симптоматология синдрома Верднига-Гоффманна:
1. Заболевание обычно начинается к концу период грудного вскармливания.
2. Прогрессирующее развитие атрофии мускулатуры бедер, затем таза и спины и, наконец, плечевого пояса. Непораженной остается лишь мускулатура лица.
3. Рефлексы снижены: или не вызываются.
4. Электромиографические данные: частичная или полная реакция перерождения.
5. Отсутствие расстройств чувствительности (дифференциально-диагностический признак).
6. В поздней, стадии иногда развивается бульварная симптоматика.
7. Ограничение дыхательных экскурсий легких, в далеко зашедших случаях возможно развитие паралича диафрагмы.

Этиология и патогенез синдрома Верднига-Гоффманна. Мономерно-рецессивное наследственное страдание. По-видимому, имеет место врожденная недостаточность вещества передних рогов. Близкая связь с М. Oppenheim. Связь с другими миопатиями и нозологическое место среди миопатических синдромов — см. Синдромы миопатии.

Патологическая анатомия синдрома Верднига-Гоффманна. Обнаруживают дегенеративные изменения клеток без признаков воспаления. Аналогичные изменения имеются также при спинальной прогрессивной мышечной атрофии (S. Duchenne—Aran), при полиомиелите в стадии развития рубцов, при свинцовой интоксикации и при гематопорфирии.

Дифференциальный диагноз. S. (М.) Oppenheim (см.). Синдром Минора—Oppenheim (см.). Острый полиомиелит у маленьких детей. S. Guillain—Barre (см.). Постинфекционный или токсический полиневрит (полиневритический синдром). Сирингомиелия. Все прочие синдромы миопатии.

синдром Верднига-Гоффманна у ребенка
Синдром Верднига-Гоффманна у ребенка

- Читать далее "Синдром Верльгофа (Werlhof) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Синдромы в медицине":
  1. Синдром Вартенберга II (Wartenberg II) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Уотерхауса-Фридериксена (Waterhouse-Friderichsen) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Вебера (Weber) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Вебера-Коккейна (Weber-Cocckayne) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Вегенера (Wegener) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Вейнгартена (Weingarten) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Вейсманна-Неттера (Weismann-Netter) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Венкебаха (Wenkebach) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Верднига-Гоффманна (Werdnig-Hoffmann) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Верльгофа (Werlhof) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта