Синонимы синдрома Уотерхауса-Фридериксена. S. Friderichsen—Waterhouse. S. Marchand—Waterhouse—Friderichsen. S. Friderichsen—Waterhouse— Bamatter. Молниеносный менингококковый сепсис. Менингококковый сепсис у детей. Молниеносный острейший гиперергический сепсис. Апоплексия надпочечников. Острая недостаточность коры надпочечников.
Определение синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Очень остро протекающий сепсис с так называемой апоплексией или функциональной недостаточностью надпочечников.
Авторы. Waterhouse Rupert — современный британский врач, род. в 1873 г. Friderichsen Carl — современный датский педиатр, род. в 1886 г. Marchand Felix — немецкий патолог, Лейпциг, 1846—1928. Впервые синдром описал в 1901 г. Ernest Gordon Graham Little. Waterhouse (1911) и Friderichsen (1918) описали случаи быстро протекавшего сепсиса с кровоизлияниями в надпочечники. Bamatter (Женева) установил, что наиболее частым возбудителем заболевания является менингококк.
Симптоматология синдрома Уотерхауса-Фридериксена:
1. Внезапное острейшее начало заболевания. Начальные симптомы: тяжелые головные боли: боли в животе, тяжелая рвота, понос, высокая лихорадка, цианоз, часто сменяющийся бледностью, отсутствие одышки (дифференциально-диагностический признак).
2. Через несколько часов появляются петехии и кровоподтеки по типу очаговых трупных пятен на коже (прижизненные трупные пятна).
3. Резко выраженное падение артериального давления (криз!) и коллапс.
4. Кома, иногда бредовое состояние, общие судороги.
5. Спинномозговая жидкость обычно нормальная или лишь незначительно изменена.
6. Наиболее часто заболевают маленькие дети; в возрасте старше периода полового созревания синдром встречается редко (хотя, по последним данным Jores, болеют и взрослые).
7. Прогноз серьезный.
Этиология и патогенез синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Острейшая инфекция, чаще всего менингококками (острейший менингококковый сепсис). Удаление опухолей надпочечников может вызвать развитие аналогичной симптоматики. Смерть наступает от острой функциональной недостаточности коры надпочечников, которая в части случаев анатомически объясняется распространенными кровоизлияниями в надпочечниках.
Однако то обстоятельство, что аналогичное заболевание может развиться без анатомически выявляемых поражений надпочечников, в настоящее время привело к взгляду на синдром, как на адаптационное заболевание коры надпочечников. Как указывает Jores, вопрос о том, является ли тяжелый сепсис первичным проявлением, а надпочечники поражаются вторично, или, наоборот, дело идет о вторичном сепсисе, до сих пор окончательно не решен. Большинство авторов, однако, считают, что недостаточность надпочечников является вторичным проявлением болезни.
Jores отграничивает собственно S. Waterhouse—Friderichsen от аналогичных проявлений у новорожденных, поскольку у последних более или менее значительные кровоизлияния в надпочечниках часто могут быть следствием как физиологических, так и различных патологических факторов.
Дифференциальный диагноз. Сепсис. Острые септические менингиты. Тяжелая острая пневмония. S. Debre—Fibiger (см.). S. Henoch (см.).