Определение синдрома Квинке. Аллергико-ангионевротический ограниченный отек, остро приступообразно развивающийся.
Авторы. Quincke Henrikus Irenaeus — немецкий клиницист, Киль, 1842 — 1922. Bannister Henry Martyn — американский врач, Чикаго, 1844 —1920. Milton John Laws — британский хирург и дерматолог, Лондон, 1820—1898. Синдром описали Milton в 1876 г., Laudon в 1880 г., Quincke в 1882 г., Bannister в 1894 г. и Другие.
Симптоматология синдрома Квинке:
1. Острое приступообразно развивающееся плотно-отечное припухание мягких тканей размером от медной монеты до ладони. Местами преимущественной локализации являются лицо (особенно губы и веки), конечности и половые органы (половой член, мошонка, половые губы).
2. Эти явления могут быть также на слизистых оболочках (ротовой полости, языка, надгортанника, гортани — опасность удушения).
3. Сопутствующие проявления: озноб, понос, рвота, головные боли, отек легких.
4. После прекращения приступа часто развивается полиурия.
5. Склонность к рецидивам.
6. Часто имеются и другие вегетативно-аллергические проявления (бронхиальная астма, мигрень, спазмы кишечника, S. Meniere и др.).
7. Отдаленный прогноз является не столь благоприятным, как это принято считать, так как, по данным Blamoutier, более 40% всех больных этим страданием погибают.
Этиология и патогенез синдрома Квинке. Ограниченный капиллярный диапедез при расширении кровеносных сосудов и стазе крови. В 2/3 случаев разрешающим фактором являются различные аллергены, поступающие в организм перорально с пищей или парентерально в виде инъекций (а также в результате укусов насекомых), или же путем втирания в кожу. Наибольшую роль в качестве аллергенов играют медикаменты, особенно салицилаты.
Часто вызывают отек пищевые и инфекционные аллергены. Иногда имеется причинная связь с той или иной формой недостаточности пищеварения (например, при анацидности), эндокринными расстройствами (особенно касающимися яичников, щитовидной и паращитовидных желез), или диэнцефальными и корковыми влияниями (психическое возбуждение).
В случаях, когда удается установить доминантно-наследственный характер заболевания (и при которых почти всегда отсутствуют аллергические факторы), выявляют биохимическую аномалию: недостаточность тормозящего вещества C1'-эстеразы (C1'-эстераза является первым компонентом сывороточного комплемента; она в сыворотке играе» роль проэстеразы и при контакте с комплексом антиген — антитело быстро активируется).
Предполагают, что имеется два варианта этой аномалии. При первом (наиболее часто встречающемся) варианте снижен синтез тормозящих белковых веществ, при втором — имеет место избыточное образование белка (Charache и соавторы).
Дифференциальный диагноз. Все виды отеков при других заболеваниях [нефроз, острый нефрит, S. Hunt I (см.). S. Melkersson—Rosenthal (см.)].
