Определение синдрома Гамсторпа. Приступообразно развивающиеся вялые параличи при гиперкалиемии.
Автор. Gamstorp Ingrid — современный шведский педиатр, Лунд. Синдром был впервые описан в 1956 г.
Симптоматология синдрома Гамсторпа:
1. Периодически появляющиеся адинамические параличи конечностей и туловища различной продолжительности (от нескольких минут до нескольких часов). Параличи могут быть вызваны голодом, охлаждением, а также приемом внутрь калия.
2. Прием глюкозы и инсулина прерывает приступ.
3. Во время приступов могут снижаться рефлексы. Электрическая возбудимость мышц сохраняется.
4. Биохимия крови: гиперкалиемия (дифференциально-диагностический признак).
5. Моча: гипокалиурия.
6. Заболевание обычно наблюдают в первом десятилетии жизни.
7. Чаще болеют мальчики.
Этиология и патогенез синдрома Гамсторпа. Аутосомное доминантно-наследственное страдание. Возможно, что гиперкалиемия развивается в результате острой потери калия мышечными клетками, вследствие чего резко нарушаются внутриклеточные биохимические процессы, а также свойства их мембран. Точный механизм этой потери калия до сих пор не ясен.
Дифференциальный диагноз. S. Westphal (см.). S. Laverie (см.). Синдром острой порфирии. S. Meyer-Betz (см.). S. MacArdle (см.).
