Генетика
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Рекомендуем:
Необходимое:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Синдром Баквина-Айгера (Bakwin-Eifger) - синонимы, авторы, клиника

Синонимы синдрома Баквина-Айгера. Osteochalasia desmalis familiaris. Кортикальный деформирующий юношеский гиперостоз (Swoboda). Семейная остеоклазия с большим черепом. Хроническая идиопатическая гиперфосфатазия (Caffey).

Определение синдрома Баквина-Айгера. Очень редкая форма семейной генерализованной остеопатии с кортикальным гиперостозом.

Авторы. Bakwin Harry — современный американский педиатр, Нью-Йорк. Eiger Marvin S. — современный американский педиатр, Нью-Йорк. Впервые синдром описан в 1956 г.

Симптоматология синдрома Баквина-Айгера:
1. Первые проявления заболевания начинаются в раннем детстве.
2. Замедление статического развития с тяжелым искривлением костей конечностей, чаще нижних.
3. Патологическая ломкость костей, иногда спонтанные переломы.
4. На 3-м году жизни четко выявляется утолщение костей черепа, в результате чего диаметр всего черепа увеличивается.
5. Поражение костей может протекать с лихорадкой и без нее; может быть болезненным и безболезненным.
6. Биохимия крови: увеличенное содержание щелочной фосфатазы от умеренного до резко выраженного.
7. Морфология крови: факультативный лейкоцитоз и гипохромная анемия; изменения РОЭ нехарактерны.
8. Костный мозг: остеобластическая гиперплазия.
9. Рентгенологические данные: утолщение прежде всего трубчатых костей и костей черепа с признаками избыточного кортикального костеобразования.
Далее развивается диффузный остеопороз с глубоко расположенными очагами спонгиоза (огрубление костной структуры, зоны перестройки), искривление костей, микропереломы, пластиспондилия и псевдокистообразования. Картина в целом напоминает изменения, характерные для S. Paget.

Этиология и патогенез синдрома Баквина-Айгера. Семейно-наследственный дизостоз, по-видимому, с рецессивной передачей. Нарушения оссификации могут быть результатом изменения регуляторных процессов и задержки десмальной оссификации. Против этого предположения свидетельствует нормально сохраняющаяся хондральная оссификация.

Дифференциальный диагноз синдрома Баквина-Айгера. S. Paget. S. Caffey—Silverman;. S. van Buchem. S. Camurati — Engelmann (см.). S. (Pierre) Marie—Bamberger. S. (Pierre) Marie 1. S.. Albers-Schonberg. S. Touraine—Solente—Gole. S. Lobstein. S. Cooley. S. Engel—v. Recklinghausen. S. Jaffe — Lichtenstein. S. Moeller—Barlow. Врожденный сифилис. Тяжелый рахит. Гипервитаминоз А.

череп при синдроме Баквина-Айгера Синдром Баквина-Айгера

- Читать далее "Синдром Балинта (Balint) - синонимы, авторы, клиника"


Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Бострупа (Baastrup) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Бабинского-Нажотта (Babinski-Nageotte) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Бабинского-Вакеза (Babinski-Vaquez) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Бефверстедта (Bafverstedt) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Бельца (Baelz) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Баквина-Айгера (Bakwin-Eifger) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Балинта (Balint) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Баллентайна-Рунге (Ballantyne-Runge) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Бало (Balo) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Бамбергера (Bamberger) - синонимы, авторы, клиника
Загрузка...

   
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
   

Пользователи интересуются:

Будем рады вашим вопросам и отзывам:

Полная версия сайта