ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий
Больные с этим редким пороком сердца могут дожить до взрослого состояния без клинических проявлений. Относительно часто у больных с этим пороком развивается полная АВ-блокада.
а) Патологическая анатомия. При L-форме корригированной транспозиции нарушается нормальная связь предсердий с желудочками и последних с аортой и легочным стволом. Аорта начинается в правом желудочке и отходит у левого края сердца, направляется краниально и переходит в расположенную в сагиттальной плоскости дугу аорты и далее направляется влево в виде нисходящей аорты. Легочный ствол отходит дорсальнее у правого края сердца, начинаясь в левом желудочке, и делится на две ветви, не перекрещиваясь с аортой.
Межжелудочковая перегородка располагается почти в сагиттальной плоскости. Оба атриовентрикулярных клапана отходят от желудочков так, что трехстворчатый клапан образует выход левого предсердия, а митральный клапан - правого.
При данном пороке сердца часто имеется дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под клапаном легочной артерии, подклапанный и клапанный стеноз ее. Последний часто образован тканью трехстворчатого клапана, который пролабирует через дефект межжелудочковой перегородки.
б) Гемодинамика. Поскольку при данном пороке развития «природа как бы ошиблась дважды», то внутрисердечный кровоток корригирован. Системная венозная кровь течет через митральный клапан в анатомически левый желудочек и из него в транспонированный легочный ствол, а легочная венозная кровь притекает через трехстворчатый клапан в анатомически правый желудочек и из него нагнетается в транспонированную аорту. Если подклапанный и клапанный стеноз легочного ствола отсутствуют, то транспозиция магистральных сосудов практически полностью корригирована.
Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий (I-TGA), диагностированная при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной из субкостальной четырехкамерной позиции. Отмечается обратное (инвертированное) прикрепление септальных створок к межжелудочковой перегородке: в отличие от нормальной картины, левый атриовентрикулярный клапан располагается апикальнее (стрелка) по сравнению с правым (звездочка) и выполняет функцию трехстворчатого, а правый атриовентрикулярный клапан - функцию митрального. Поскольку клапаны остаются постоянно в указанной позиции, то желудочек, расположенный слева, является правым (RV), желудочек, расположенный справа -левым (LV).
Врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий (I-TGA) при сканировании из парастернальной позиции датчика вдоль короткой оси сердца с наложением изображения, полученного при цветовом допплеровском картировании (систола). Расположенный спереди слева сосуд представляет собой аорту (АО), сосуд, расположенный справа сзади, является легочным стволом (АР), который можно распознать по турбулентному систолическому кровотоку в нем.
в) Результаты эхокардиографии. При трансторакальной ЭхоКГ картина относительно скудная и изменения можно легко просмотреть. При исследовании крайне важно правильно идентифицировать правые и левые отделы сердца.
г) Двумерная эхокардиография. Диагностически значимую информацию можно получить при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Расположение септальной створки обоих атриовентрикулярных клапанов относительно межжелудочковой перегородки инвертировано. Расположенная слева створка прикрепляется к перегородке глубже, а правая створка выше. Как при классической D-форме транспозиции магистральных сосудов, при данном пороке нормального перекрещивания аорты и легочного ствола не происходит, и эти два сосуда, идущие параллельно, можно визуализировать одновременно.
При сканировании из парастернальной позиции вдоль короткой оси сердца расположение магистральных сосудов вначале кажется нормальным, но при внимательном рассмотрении можно увидеть, что расположенный кпереди и слева сосуд представляет собой аорту (а не легочный ствол), а сосуд, расположенный справа сзади, является легочным стволом, а не аортой.
д) Эхокардиография в М-режиме. Данный метод исследования при корригированной транспозиции магистральных сосудов диагностического значения не имеет. Кроме того, из-за инверсии желудочков и сагиттального положения перегородки сердца результаты измерения оказываются нечеткими. При наблюдении за больными в динамике важно измерять показатели функции правого желудочка, поскольку он со временем постепенно декомпенсируется.
е) Цветовая допплерография. Данный метод исследования позволяет идентифицировать легочный ствол по завихрению кровотока, создаваемому подклапанным и клапанным стенозом легочного ствола. Полуколичественные показатели недостаточности трехстворчатого клапана играют важную роль в оценке функции правого желудочка, который нагнетает кровь в системное артериальное русло.
ж) Спектральная допплерография. С помощью данного метода можно довольно точно определить градиент давления в выносящем тракте левого желудочка и рассчитать по нему систолическое давление в легочном стволе.
з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Часто выявляют структурные изменения в леворасположенном трехстворчатом клапане, который может пролабировать через дефект в межжелудочковой перегородке и частично перекрывать его просвет, и признаки недостаточности этого клапана.
Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода
