Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым врожденным пороком сердца у детей. У взрослых этот порок также встречается, но гораздо реже. Дефекты межжелудочковой перегородки, особенно у детей, склонны уменьшаться в размерах вплоть до спонтанного закрытия. При этом образуется аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки, на которой часто располагается септальная створка трехстворчатого клапана.

а) Патологическая анатомия. Топография дефекта межжелудочковой перегородки может быть разной, т.е. дефект может локализоваться в любой части межжелудочковой перегородки, но в 75% случаев он практически находится в мембранозной части перегородки в непосредственной близости от септальной створки трехстворчатого клапана и от аортального клапана. Образующаяся аневризма межжелудочковой перегородки имеет мешковидную форму и выпячивает ткань трехстворчатого клапана в правый желудочек, образуя трикуспидальный карман. Это приводит к развитию недостаточности трехстворчатого клапана.

б) Гемодинамика. В результате более высокого систолического давления в левом желудочке происходит сброс крови слева направо, обычно дистальнее трехстворчатого клапана (т.е. порок сердца является посттрикуспидальным), который вызывает перегрузку объемом левых отделов сердца. Величина сброса зависит от размеров дефекта и величины легочного сосудистого сопротивления и систолического давления в правом желудочке. По мере повышения легочного сосудистого сопротивления (т.е. развития легочной гипертензии) нагрузка объемом на левый желудочек уменьшается, а на правый - возрастает.

в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография у детей является методом выбора в диагностике дефекта межжелудочковой перегородки и позволяет уточнить его локализацию и дать полуколичественную оценку величины сброса крови. Диагностическая ценность ЭхоКГ высока также у взрослых пациентов, если правильно использовать возможности этого метода.

г) Двумерная эхокардиография. При дефекте межжелудочковой перегородки в ней выявляют отсутствие эхо-сигналов на участке более 2 мм, который локализуется в мембранозной части субаортально или под трехстворчатым клапаном. В мембранозной части межжелудочковой перегородки часто образуется аневризма или сращения с септальной створкой трехстворчатого клапана, которые частично или даже полностью закрывают дефект. В результате образования сращений с трехстворчатым клапаном часто развивается его недостаточность и иногда даже появляется сброс крови из левого желудочка в правое предсердие. Подобные изменения показаны на видеозаписи выше, на которой зарегистрирована эхокардиограмма в плоскости четырех камер сердца. При образовавшейся аневризме видны колебания ее стенки в субаортальной области.

При увеличении сброса крови появляются признаки перегрузки объемом левого желудочка, увеличение конечно-диастолического его размера и фракции укорочения размера левого желудочка. Левое предсердие расширяется, увеличение отношения размера левого предсердия к диаметру корня аорты (LA/AO).

д) Цветовая допплерография. Из-за повышенного градиента давления между обоими желудочками появляется сброс крови в виде энергичной струи в правом желудочке. При цветовом допплеровском картировании видна удлиненная зона турбулентности кровотока с выраженной вариабельностью направления. При нормальном систолическом давлении в правом желудочке размеры облака турбулентности примерно отражают объем сброса крови. Цветовое допплеровское картирование позволяет также подобрать оптимальный угол наклона допплеровского луча для определения систолического градиента давления при спектральной допплерографии. На видеозаписи выше показан субаортальный дефект межжелудочковой перегородки и сопутствующий сброс крови из левого желудочка в правое предсердие через расщелину в трехстворчатом клапане.

Этот эхокардиографический диагноз основывается на появлении выраженной турбулентности в правом предсердии при нормальном давлении в правом желудочке. Сам дефект относительно небольшой (менее 3 мм), турбулентность сбрасываемой крови достигает верхушки желудочка.

На рисунке и видеозаписи виден турбулентный поток, обусловленный сбросом крови через большой дефект в передней части межжелудочковой перегородки. Отчетливо видно также расширение левых отделов сердца и увеличение кровотока через них.

е) Спектральная допплерография. При правильно подобранном угле наклона допплеровского датчика можно измерить скорость сброса крови. С помощью упрощенного уравнения Бернулли можно по измеренному значению скорости определить систолический градиент давления между левым и правым желудочком. Зная систолическое давление в левом желудочке, можно рассчитать давление в правом желудочке и в легочной артерии. Артериальное давление, измеренное обычным способом на плече (при отсутствии аортального стеноза), по существу равно систолическому давлению в левом желудочке. При определении давления в правом желудочке можно также учесть часто имеющуюся при дефекте межжелудочковой перегородки недостаточность трехстворчатого клапана. Для этого следует с помощью упрощенного уравнения Бернулли рассчитать систолический градиент на трехстворчатом клапане и к полученному значению прибавить 5-10 мм рт.ст..

ж) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Поскольку дефект межжелудочковой перегородки примерно в половине случаев сочетается с другими пороками сердца, ЭхоКГ принадлежит важная роль в диагностике сопутствующих пороков. После хирургической коррекции дефекта часто в течение длительного времени сохраняется остаточный сброс крови. На видеозаписи выше показан результат закрытия дефекта мембранозной части перегородки заплатой. Сканирование выполнено вдоль короткой оси выносящего тракта левого желудочка. В передней части дефекта, закрытого заплатой, виден небольшой сброс крови (желто-красный цвет струи).

- Также рекомендуем "ЭхоКГ при персистирующем открытом артериальном протоке"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020